简介：③某些以脱髓鞘为主要病理表现的外周神经病累及听神经可出现听神经病的表现［15-17］,Rance等［9］报道的12例听神经病患儿中均未发现外周神经受累的表现,那么这与脱髓鞘性外周神经病累及听神经的病变有何不同

简介：③某些以脱髓鞘为主要病理表现的外周神经病累及听神经可出现听神经病的表现［15-17］,Rance等［9］报道的12例听神经病患儿中均未发现外周神经受累的表现,那么这与脱髓鞘性外周神经病累及听神经的病变有何不同

简介：目的对60例听神经病小儿进行临床听力学分析，以便提高对此病的认识，避免漏诊及误诊。方法2003年．2005年我院临床医学听觉言语康复中心门诊。对4个月-6岁婴幼儿及儿童诊疗中发现60倒聋儿。对声音有反应，但不会讲话，给于ABR，ASSR，OAE、声导抗．影像学检查后，发现异常反应。结果60倒（120耳）聋儿ABR严重异常。ASSR、行为测听有部分残余听力，OAE正常。声导抗及影像学方面未发现异常。结论听神经病是一种近期提出的病因不明的听觉障碍性疾病。此病引起具有特殊临床表现与听力学检查表现的感音神经性聋。有助于与感音性聋的鉴别。

简介：无

简介：摘要目的探讨听神经病（AN）的临床表现以及听力学特征，分析听力学检测在AN诊断中的意义。方法回顾性分析26例AN患者的临床表现、纯音听阈、声导抗、言语识别率、听性脑干反应(ABR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)的结果。结果听神经病多发于青少年，女性多于男性。纯音听阈呈轻、中度升高，以双耳对称的上升型听阈图为主。言语识别率显著下降，且与纯音听阈不成比例。同侧、对侧镫骨肌反射引不出，ABR表现明显异常，DPOAE正常或基本正常。结论AN的临床表现和系统的听力学检查对认识和明确诊断有重要的意义。

简介：目的分析听神经病谱系障碍（Auditoryneuropathyspectrumdisorder,ANSD）患者噪声下言语识别能力。方法利用普通话版噪声下听力测试（MandarinHearingInNoiseTest,MHINT）,分别测试30例ANSD患者,16例感音神经性听力损失（sensorineuralhearingloss,SNHL）患者和12例听力正常者在安静情况下和信噪比分别为15,10,5,0dB的噪声条件下的言语识别能力。结果ANSD组在噪声条件下的言语识别率显著低于SNHL组和听力正常组（P〈0.05）;ANSD组在安静条件下与信噪比为15dB条件下的言语识别率差异无统计学意义（P〉0.05）,然而与信噪比为10、5和0dB条件下言语识别率差异均具有统计学意义（P〈0.05）。安静情况下及噪声条件下,SNHL组和ANSD组言语识别能力与其听力损失程度均呈显著负相关（P〈0.01）。结论ANSD患者的言语识别能力较SNHL患者显著降低,大多数ANSD患者安静条件下言语识别尚可,但噪声情况下言语识别能力显著下降;噪声条件下言语测试对ANSD的诊断具有潜在的重要作用。

简介：王某,女,1994年8月30日出生,自幼听力言语障碍,出生后6个月发现听力下降,对用力呼叫无反应,否认各种疾病史.剖腹产出生、个人史、家族史、母亲妊娠史均无异常.1岁2个月会走路,体格发育正常.耳科检查外耳、外耳道、鼓膜均正常.听力检查:1996年12月11日北京儿童医院检查ABR100dB(nHL)双耳无反应;1996年12月13日中国聋儿康复研究中心做ABR125dB(SPL)无反应,40HzAERP125dB有反应;行为测听检查250Hz70dB500Hz80dB1KHz85dB2KHz90dB4KHz95dB有反应,鼓声检查(+),DPOAE检查双耳正常.门诊医生进一步检查言语,对语言的理解优于表达,可听懂一些指令,初步考虑高频听力损失严重及单纯性言语发育迟缓.

简介：目的探讨听神经病谱系障碍（auditoryneuropathyspectrumdisorder,ANSD）的临床和听力学特征。方法分析14例（22耳）ANSD患者的临床资料及听力学检查结果,14例均行声导抗测试、听性脑干反应（auditorybrainstemre-sponse,ABR）测试及畸变产物耳声发射（distortionproductotoacousticemission,DPOAE）测试,9例行纯音听阈测试,6例行听性稳态反应（auditorysteady-stateresponse,ASSR）测试。5例行颞骨薄层CT检查,9例行MRI检查。结果14例（22耳）患者中,双侧ANSD8例,单侧ANSD6例。9例（14耳）行纯音测听的患者听力图以低频损失为主呈上升型7耳（占50%）,覆盆型2耳（占14.29%）,平坦型1耳（占7.14%）,下降型1耳（占7.14%）,全聋型3耳（占21.43%）。低频组（250Hz、500Hz）的平均阈值较中（1kHz、2kHz）、高频组（4kHz、8kHz）明显升高。声导抗鼓室图均为A型,镫骨肌反射消失。11例（6例单侧ANSD,共16耳）ABR未引出;其余3例（共6耳）ABR严重异常。14例DPOAE均正常引出。6例（9耳）ASSR结果均为极重度聋。结论ANSD的临床表现具有明显的个体差异,这种个体差异产生的原因目前尚无法确定。对疑似ANSD的感音神经性聋患者,应行全面的听力学检查以明确诊断,对确诊的患者应定期随访。

简介：听神经病谱系障碍（auditoryneuropathyspectrumdisorder，ANSD堤一种具有特殊临床表现的听功能障碍疾病，其主要表现为时域听觉处理能力的下降，外毛细胞功能不受影响。听力学表现包括：反映内毛细胞及听觉传导通路功能的听性脑干反应（auditorybrainstemresponse，ABR）严重异常甚至缺失，主要反映外毛细胞功能的诱发性耳声发射（evokedotoacousticemission，EOAE）正常或基本正常，言语识别率相对于纯音听阈不成比例地下降等。

简介：周围神经病(图1)，大部分是由于糖尿病、HIV感染或麻风病造成，在世界范围内有较高的患病率。人群患病率是2．4～8％，与年龄和地域相关：由于疾病治疗(例如糖尿病神经病病人严格控制血糖)可以阻止病情进展，所以早期诊断很重要。炎性神经病如慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(CIDP)可应用静脉免疫球蛋白(IVIG)和皮质激素治疗。

简介：1前言听神经病（auditoryneuropathy，AN）被Starr命名已11年。受到国内外耳科学家的关注，成为研究的热点。近年我国学者回顾国内对听神经病研究的现状，提出其中符合AN诊断标准的仅480／1146耳（42％），如有的将中枢性听觉障碍或具有耳蜗毛细胞损害的感音神经性聋纳入诊断，或将伴有其他外周神经病变如伴有前庭神经病的AN或伴有遗传性神经病或外周神经病的诊断排除在外。表明对AN诊断标准的认识不一致，也涉及对命名及病变部位的观点不一，是一个亟待加深认识和统一认识的问题。现结合我院近5年来确诊为AN286例的临床资料，谈谈有关AN的诊断问题。

简介：目的：针对一个常染色体显性遗传性非综合征性听神经病谱系障碍家系进行已知致病基因筛查分析，了解是否存在可能致病的基因突变。方法选择本课题组收集到的一个家系4代24人作为研究对象，采集受试者外周静脉血提取基因组DNA，应用在线引物设计软件Primers进行引物设计，采用直接测序法对已知听神经病相关基因进行测序，使用DNAMan软件对序列进行比对分析。结果该家系遗传方式符合显性遗传特征，患者听力学特征符合非综合征型听神经病谱系障碍，对家系中全部患者及部分听力正常成员完成DIAPH3、OTOF、PJVK、GJB2基因外显子及线粒体DNA12SrRNA1494、1555位点的测序分析，未发现可疑致病突变。结论该家系未检测到已知相关基因致病突变，高度提示新基因突变致病的可能，有待于进一步研究。

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简介：目的回顾分析听神经病患者的人工耳蜗植入的效果与风险,以及可能的预后判断方法。方法对2例临床诊断听神经病的患者行人工耳蜗植入,术中检测电诱发听神经复合动作电位,术后常规调机和检测言语识别率。结果2岁的语前聋患儿引出电诱发听神经复合动作电位,另一例18岁的语后聋患者未引出。术后前者的言语识别率优于后者。结论听神经病患者的耳蜗植入疗效可能因病变部位不同而有差异,目前还缺乏准确的术前检查进行鉴别。

简介：目的分析听神经病患者耳蜗电图中-SP、AP的幅度,探讨该病患者-SP/AP比值增高的原因.方法用银球电极放置在鼓膜后下方,记录听神经病患者和正常人的耳蜗电图,分别测量两组中-SP、AP的幅度.结果听神经病患者-SP幅度与正常组无明显差异(P＞0.05),而AP幅度两组存在极显著差异(P＜0.001).结论听神经病患者-SP/AP比值增高的原因是由于AP幅度的明显降低而造成.

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