简介：临床上，很多疾病可引起高丙种球蛋白血症（HGG）。因丙种球蛋白大多发球免疫球蛋白（lg)，具有抗体活性，因此，又称为高免疫球蛋白血症（HIG）。此球蛋白分为两各：多克隆HGG或（HIG），呈现多种lg增高，如lgG、lgA和lgM；单克隆HGG或（HIG）；只呈现某一种lg增高，可为lgG，或lgM或lgA。后者在消化、

简介：无

简介：摘要探讨一例成人起病的Satoyoshi综合征合并意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）的临床、电生理及病理学特点。Satoyoshi是以痛性肌肉痉挛、脱发、腹泻为临床特点，又称进行性痛性肌痉挛-脱发-腹泻综合征。临床报道的病例数较罕见，且多为青少年发病。本例患者为成年起病，临床表现为发作性痛性痉挛、脱发及腹泻，并实验室检查发现有MGUS。通过总结该病例的临床特点，加深对该病的认识。

简介：目的观察良，恶性单克隆丙种球蛋白病血清及尿液中к、λ轻链水平和к/λ比率变动的意义。方法以散射浊度法检测162例各类单克隆丙种球蛋白病患者血清及部分尿液三种Ig,к、λ轻链含量，计算出к/λ比率。结果109例健康人к/λ比率为1.70±0.41。152例MMG正常Ig水平均显著减低，к型к/λ比率为5.3-493;λ型к/λ比率为0.006-0.23。10例BMG及32例多克隆高丙种球蛋白血症к/λ比率接近正常，人17例BJP型中仅4例血清轻链明显升高且出现M带，而17例尿中均出现单一的轻链型M带。结论血清及尿液к、λ定量和к/λ比率对BMG与MMG，轻链病，单克隆与多克隆丙种球蛋白病的诊断与鉴别诊断有确诊意义。

简介：背景：渐进性坏死性黄色肉芽肿是一种非常罕见的组织细胞增多症，临床表现为淡黄色浸润性斑块或结节。80％以上的患者眼部受累。组织病理学表现为大量黄色组织细胞和胶原渐进性坏死。80％的患者可发生良性单克隆丙种球蛋白病相关性骨髓瘤，但其病程较长，10年存活率为100％。病例报道：1例76岁的男性患者出现皮损并继发为溃疡，根据其临床表现和组织病理学检查结果可诊断为渐进性坏死性黄色肉芽肿。未发现单克隆丙种球蛋白病或骨髓瘤。本病另一特点是对糖皮质激素治疗敏感，而对其他疗法无效（环磷酰胺、α干扰素），糖皮质激素依赖性、医源性Cushing综合征以及糖尿病的发生可能会导致患者的感染性并发症并继发死亡。讨论：即使不伴有骨髓瘤或单克隆丙种球蛋白病，渐进性坏死性黄色肉芽肿也是一种难以治疗的疾病，糖皮质激素可能是最有效的疗法，但可引起多种并发症，导致类似本特殊病例的死亡。

简介：摘要本文报道1例少见的单克隆免疫球蛋白导致的冷球蛋白血症肾损害。患者为51岁男性，因"双眼睑水肿8年，皮疹3年，尿少1个月"入院。临床表现为肾病综合征、慢性肾功能不全进行性加重。血清免疫电泳可见IgGκ型单克隆M蛋白，Ⅰ型冷球蛋白（IgGκ型），冷球蛋白为530.7 mg/L。多次骨髓穿刺可见浆细胞轻度增多（5.0%~10.5%），肾活检病理光镜提示为膜增生性肾小球肾炎，电镜肾小球内皮下见系膜细胞与系膜基质插入，毛细血管袢腔内大量电子致密物，致毛细血管闭塞，符合膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型。该患者诊断为冒烟型骨髓瘤，继发冷球蛋白血症肾损伤。予六程抗浆细胞治疗后患者血尿免疫固定电泳、冷球蛋白定性定量均阴性，肾功能基本恢复正常。

简介：

简介：摘要神经意义的单克隆免疫球蛋白血症（MGNS）属于临床意义的单克隆免疫球蛋白血症范畴，是主要发生于周围神经的较早期病变，不足以诊断多发性骨髓瘤或淋巴瘤。MGNS需要与POEMS综合征、轻链型淀粉样变性等所致的神经病变进行鉴别；必要时可行神经活组织检查明确外周神经症状与淋巴浆细胞病之间存在的关系。MGNS治疗上建议给予包括静脉注射丙种球蛋白、血浆置换等处理，以及CD20单抗等抗淋巴浆细胞肿瘤靶向治疗。早期识别和干预MGNS，并进行多学科合作，有助于降低恶变风险及致残率。

简介：目的探讨小儿川崎病采用丙种球蛋白治疗临床效果。方法选取川崎病患儿100例,均为佛山市顺德区妇幼保健院儿科2014年1月至2016年1月收治,采用随机数字表抽取法随机分为2组：阿司匹林常规治疗组（对照组,n=50）与加用丙种球蛋白治疗组（观察组,n=50）。比较2组治疗后血清ZgA、ZgG、IgM水平及淋巴结肿大消失时间、黏膜充血消失时间、退热时间。结果观察组血清IgA指标、IgG指标、IgM指标在治疗后均显著高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组淋巴结肿大消失时间、黏膜充血消失时间、退热时间均明显短于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论针对临床收治的小儿川崎病患儿,在阿司匹林常规治疗基础上,取丙种球蛋白加用,可显著改善患儿临床症状,有效提高机体免疫力。

简介：摘要目的探讨单克隆性免疫球蛋白血症患者肾脏损害的临床病理学特征。方法回顾性分析67例单克隆性免疫球蛋白血症患者肾脏损害的临床及病理资料。按照临床及病理检查结果将患者分为3组：具有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病（MGRS）组（46例），意义未明的M蛋白血症（MGUS）组（8例）和多发性骨髓瘤（MM）组（13例）。分析各组患者临床及病理学特征。结果67例患者平均年龄为（59±10）岁，男女比为37︰30。MM组血肌酐高于MGRS组及MGUS组（P<0.05），MGRS组血清白蛋白及IgG低于MM组、EGFR高于MM组（P<0.05），MGRS组的肾病综合征发生率及大量蛋白尿发生率高于MM组及MGUS组（P<0.05）。MGRS组、MGUS组及MM组的主要病理类型分别为轻链型肾淀粉样变（42例）、膜性肾病（4例）、轻链管型肾病（7例）。结论单克隆性免疫球蛋白血症患者肾脏损害的临床表现及病理类型多样，MGRS患者常表现肾病综合征，以轻链型肾淀粉样变多见，而MM患者常表现肾功能不全，以轻链管型肾病多见。此类患者需结合临床资料及肾脏病理改变作出诊断，以指导制定治疗计划及判断患者预后。

简介：单克隆免疫球蛋白轻链相关性肾病是指由于血液中单克隆免疫球蛋白轻链（LC）的大量恶性增生，并沉积于肾组织而引起的肾脏疾病。由于单克隆免疫球蛋白轻链的结构异常，在。肾脏中沉积的部位及形态有所不同，因此所表现的临床、病理特征也各不相同；

简介：丙种球蛋白(又称免疫球蛋白下简称丙球)之适应证是有限的,仅对几种疾病的防治有效。然而目前在临床实践中,丙球的滥用情况比较严重。这不但造成药物的浪费,甚至有的引起严重不良后果。因此,提高对丙球的认识从而做到合理使用非常重要。丙球之生物学特性丙球目前统称为免疫球蛋白(Ig)。根据其理化性质和免疫性质之不同,将其分为五大类即IgG、IgA、IgM、IgD和IgE。其中80%的成分是IgG。它们是体液免疫的抗体成分。

简介：摘要本文报道1例老年初发的肾炎综合征，肾功能异常，伴脾大及单克隆免疫球蛋白血症。经骨髓检查考虑边缘区惰性小B细胞淋巴瘤累及骨髓，正电子发射计算机断层扫描（PET-CT）提示肿瘤来源于脾，脾切除病理诊断为脾边缘区淋巴瘤（SMZL），肾穿刺活检进一步证实存在淋巴瘤继发肾损害，病理表现为IgA肾病合并肿瘤细胞在肾间质浸润。针对肿瘤系统性化疗过程中患者血尿减轻，肾功能好转。本例通过完整证据链明确诊断SMZL继发肾损害，增加了临床医师对于血液系统肿瘤继发肾脏疾病的诊治经验。

简介：摘要川崎病是儿童常见的发热性血管炎性疾病，10%～20%的川崎病患儿接受首剂2 g/kg静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗后失败，这部分患儿称之为静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病(IVIGRKD)。对于IVIGRKD的治疗方案包括第二剂IVIG、第二剂IVIG＋糖皮质激素、英夫利昔单抗单次静脉注射、环孢霉素静脉注射或口服、阿那白滞素皮下注射及环磷酰胺静脉注射和血浆置换等。并无证据表明有哪一种治疗方案优于其他治疗方案。因此早期预测及时发现IVIGRKD极为重要。但现有预测模型多数基于回顾性资料统计分析，同时因地域及人种的不同，其应用具有局限性，限制了预测评分系统的进一步推广。

简介：【摘要】目的：分析丙种球蛋白治疗小儿重型手足口病疗效观察。方法：回顾性选取 2017年 4月 -2018年 4月本院收治 68例重型手足口病患儿，根据治疗所使用不同方案随机分为两组，对照组 34例给予常规用药治疗，实验组 34例在常规用药治疗基础上实施丙种球蛋白治疗，分析两组临床效果。结果：实验组住院时间及卧床时间分别为（ 3.26±1.24） d、（ 18.20±1.29） d，实验组时间低于对照组（ P＜ 0.05）；实验组临床疗效总有效率为 91.17%高于对照组 (P＜ 0.05)。结论：对重型手足口病采取丙种球蛋白治疗能够提高临床疗效，同时减轻患儿的临床症状及缩短患儿住院时间，值得临床推广和使用。

简介：摘要丙种球蛋白（简称丙球）系统免疫蛋白制剂。临床常用的丙球有两种以健康人胎盘血为原料而制成的称为“人胎盘血丙种球蛋白”，蛋白浓度分为5%与10%两种；以健康人血浆为原料而制成的称为“人血丙种球蛋白”，蛋白浓度同上。这种制品如果应用得当，基本上是安全的，可用于某些疾病的预防和治疗。

简介：摘要目的分析伴单克隆免疫球蛋白（McIg）淋巴瘤患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2014年1月至2019年1月福建医科大学附属第一医院14例经病理确诊为淋巴瘤且伴McIg患者的资料，同时选择40例不伴McIg淋巴瘤患者作为对照，对患者年龄、性别、国际预后指数（IPI）评分、B症状、D-二聚体、肿瘤细胞来源、Ki-67等进行预后单因素分析。采用Kaplan-Meier法进行生存分析，比较两组患者的总生存（OS）及无进展生存（PFS）情况。结果14例伴McIg淋巴瘤患者中，男性6例，女性8例，中位发病年龄63岁（42~78岁），临床分期Ⅲ~Ⅳ期13例，存在结外病变12例，最常见的McIg类型为IgM-κ型。单因素分析结果显示，IPI评分≥3分、D-二聚体升高与预后不良有关（均P<0.05）。截至随访结束，伴McIg淋巴瘤患者中位OS时间未达到，2年OS率为64.3%，中位PFS时间为16个月；不伴McIg淋巴瘤患者中位OS时间未达到，2年OS率为90.8%，中位PFS时间为37个月；两组OS差异有统计学意义（P=0.040）。结论伴McIg的淋巴瘤患者多有结外侵犯，临床分期多为Ⅲ、Ⅳ期，IPI评分≥3分、D-二聚体升高提示预后不良。McIg的分泌是淋巴瘤患者预后不良的重要因素。

简介：摘要目的探讨大剂量丙种球蛋白治疗川崎病患儿的临床效果和安全性。方法以2013年1月—2015年1月在我院确诊为川崎病并进行治疗的40例患儿为研究对象，将这些患儿平均分成两组，每组20人，分别为对照组和观察组，对照组采用常规护理方法，观察组采用大剂量丙种球蛋白方法，观察两组患儿的康复情况，比较两组护理方法对川崎病治疗效果的影响。结果两组患儿在护理完成后，观察组的患儿在很多方面表现优于对照组，并且效果明显，具有统计学意义（P<0.05）。结论大剂量丙种球蛋白治疗川崎病的效果非常显著，在临床上值得推广应用。

简介：

简介：摘要目的探讨分析联合丙种球蛋白阿司匹林治疗川崎病的用药护理效果。方法选取我院从2017年1月—2017年12月收治的9例川崎病患儿作为本次回顾性分析对象，所有患儿均给予丙种球蛋白联合阿司匹林治疗，观察其用药护理后的临床效果。结果所有患儿经治疗后其临床有效率为88.9%，且血小板增加数与其均值明显少于治疗前，治疗前后对比差异有统计学意义(P<0.05)。结论对川崎病患儿行丙种球蛋白联合阿司匹林治疗，其临床治疗效果显著，能改善血小板指标，值得在临床治疗中普及并应用。