简介：家蚕是重要的模式昆虫,其先天性免疫系统也是免疫学的重要组成部分。本文概述了家蚕先天性免疫模式识别受体、细胞免疫和体液免疫因子抗菌肽、溶菌酶、凝集素、酚氧化酶和蛋白酶抑制剂等在抵御病原感染方面的相关进展。

简介：这位特殊人士是谁？他具有怎样的人生经历？他的这种特殊基因是如何发现的？2006年1月，笔者电话连线采访了当事人。

简介：鳞翅目昆虫的先天免疫分为细胞免疫和体液免疫,二者共同作用,抵御真菌、细菌、病毒等外源病原体的侵染。概述了鳞翅目昆虫对外源病原体的识别、细胞免疫和主要的体液免疫因子抗菌肽的研究进展。

简介：病毒感染启动宿主先天免疫反应是通过激活转录因子NF-κB和干扰素调节因子3（IRF-3）,它们协同调控Ⅰ型干扰素的表达。病毒在复制过程中产生的复制中间体双链RNA作为一个病原相关分子模式,被细胞内具有RNA解旋酶活性的维甲酸诱导基因Ⅰ（RIG-1）编码蛋白检测到。线粒体抗病毒蛋白（MAVS）作为一个接头蛋白,在RIG-1信号通路的下游和NF-κB、IRF-3信号通路的上游扮演着重要的角色。MAVS通过其疏水跨膜结构域定位在线粒体外膜上,是线粒体中发现的第一个与先天免疫相关的蛋白质,将线粒体和先天免疫联系在一起。

简介：昆虫缺乏获得性免疫，仅依靠先天免疫作为其防御机制。在昆虫的先天免疫中，肽聚糖识别蛋白（PGRP）起着重要作用。本文从PGRP的发现、分类及其在昆虫免疫反应中的作用几个方面加以阐述，PGRP可以分为两类：长型（L）和短型（S）。不同类型的肽聚糖识别蛋白功能也不同。通过对肽聚糖识别蛋白的研究，可进一步了解昆虫的先天免疫，为特种经济昆虫养殖中的疾病防治提供科学理论依据

简介：摘要：新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）是各种因素引起脑组织部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停导致的胎儿或新生儿脑损害，HIE死亡率及致残率较高，在临床上主要采用亚低温治疗联合对症治疗，尚无特效治疗方法。神经元缺血缺氧死亡后，可引起先天免疫系统的激活，引起炎症细胞浸润及大量细胞因子释放，进一步加重了神经元损伤。先天性免疫系统在HIE发病过程中发挥了重要作用。本文就HIE先天免疫系统的免疫调节机制作出阐述，以期为新生儿HIE治疗提供新的治疗思路。

简介：以“植物先天免疫机制”为主题的第349次香山科学会议于2009年5月6日～7日在北京举行。中科院微生物所方荣祥研究员、中科院上海生命科学研究院植物生理生态所何祖华研究员、中科院遗传与发育生物学所朱立煌研究员、北京生命科学所周俭民研究员担任会议执行主席。

简介：泛素蛋白酶体水解途径是蛋白质的选择性降解中一种非常重要的机制,它通过选择性地降解蛋白质控制着体内许多重要的生物学过程。病毒侵染宿主细胞后,细胞的泛素蛋白酶体途径与一些重要的病毒蛋白相互作用,参与调节病毒的生命周期。同时,病毒的某些蛋白也会影响泛素蛋白酶体途径,以逃避宿主的防御机制。

简介：风疹，又名德国麻疹，是由风疹病毒引起的一种常见的急性呼吸道传染病。1814年，德国医学文献首次描述此病为一个独立的疾病。1914年赫斯（Hess）根据猴试验提出了病毒病原假说。1938年Hiro和Tosaka通过使用急性病例的鼻分泌物滤过液将此病传染给儿童，证实了病毒病原学。在1940年风疹大范围流行后，澳大利亚眼科医生NormanGregg在1941年报告了78例母亲在怀孕早期感染风疹发生了婴儿先天性白内障，这是首次先天性风疹综合征（CRS）的报告，从而引起人们对风疹的重视。1962年，Weleer和Park—man等同时成功地从猴肾细胞分离出风疹病毒，从而使风疹的防制工作取得突破。近30年来，由于风疹疫苗在欧美一些国家的广泛使用，已成功地控制了风疹和CRS的发生与流行。

简介：摘要：目的：探讨研究产前筛查干预的应用对于新生儿出生缺陷的价值。方法：选本院接诊的108例产检的孕妇（接诊时间范围为：2022.2-2023.2）进行研究，使用生日单双数法将其分为研究组和参考组，两组人数均为54，对研究组孕妇进行产前优生筛查，参考组孕妇不予产前优生筛查，比较两组胎儿异常率，新生儿出生缺陷率。结果：研究组胎儿缺陷总发生率显著低于参考组（P＜0.05）。年龄大于35的孕妇出现新生儿出生缺陷显著高于20~35之间的孕妇，（P＜0.05）。结论：产前筛查对于早期发现新生儿出生缺陷有着重要意义，可以提前干预妊娠结果，促进优生优育，减轻家庭和社会负担。

简介：目的探讨免疫组织化学检查在诊断先天性巨结肠症中的价值。方法应用神经细胞特异性烯醇化酶（NSE）和S100蛋白对61例直肠粘膜吸引活检标本进行回顾性免疫组织化学检测。结果神经丛中NSE胞浆阳性深染的细胞和S100蛋白染色的细胞状“空白”区可特征性地提示神经节细胞的存在,在巨结肠患者标本中则缺乏此类表现。33例临床诊断为巨结肠者,其手术切除标本经全层病理学检查均证实为巨结肠,诊断符合率为100％。结论在直肠粘膜活检标本常规HE染色下诊断有疑问时,NSE结合S100蛋白的免疫组织化学染色有助于确诊。

简介：摘要目的探讨血清C反应蛋白（CRP）对感染性疾病的先天免疫价值。方法收集感染性疾病患儿175例，根据感染类型分为A组（细菌感染，72例）、B组（病毒感染，79例）、C组（支原体感染，24例），同期非感染性疾病患儿30例作为对照组。比较三组的血清CRP、WBC及ANC水平。结果A、C组CRP显著高于B组和对照组（P<0.05）；各组CRP阳性率均高于ANC、WBC及ESR，其中，A组组内及与其他组比较均差异显著（P<0.05）。结论血清CRP检测对于感染性疾病的诊断具有重要指导意义。

简介：摘要慢性皮肤黏膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis, CMC)较为少见，其为一组临床综合征，其特点为慢性复发性、常规抗真菌治疗难以治愈的皮肤、甲及黏膜的念珠菌感染，主要病原菌为白念珠菌。CMC主要为原发性免疫缺陷性疾病，目前分为两大类，最常见的为CMCD(CMC disease, CMCD)，念珠菌感染多局限在皮肤黏膜的表面，不合并系统性白念珠菌感染或其他临床症状；系统性CMC (syndromic chronic mucocutaneous candidiasis, SCMC)，除存在CMCD的症状外，可同时伴有其他病原菌的感染或系统性的侵袭性真菌感染或伴有其他临床症状。目前认为无论何种类型的原发性CMC均与细胞因子IL-17相关的信号通路分子基因突变致免疫缺陷相关。信号通路某些分子缺陷导致了Th17的增殖分化受阻、IL-17或者IL-22细胞因子分泌减少，或者中和IL-17、IL-22抗体增多等，由此导致了机体对念珠菌或者其他病原菌的易感性增加。在CMC治疗方面，除了应用传统的抗真菌药物如唑类、多烯类及棘白菌素类药物治疗外，生物制剂或者靶基因治疗都提供了可能的新的治疗策略。本文综述了与IL-17信号通路分子先天性免疫缺陷与CMC的相关性研究，并综述了可能的治疗方法和新的治疗靶点。

简介：2012年2月3号，我和我的同事去美国南部城市新奥尔良参加一年一度的国际卒中会议（InternationalStrokeConference，ISC）。

简介：摘要3例免疫性先天性完全性房室阻滞（CCAVB）的新生儿，20~24周胎龄起病，胎心率35~55次/min，母亲均诊断为干燥综合征，经激素等治疗胎儿CCAVB无逆转。分别于生后24 h、生后即刻及44日龄（校正胎龄36+5周）经剑突下小切口植入心外膜永久起搏器，电极固定于近右室流出道中后间隔部位。随访3个月至2.5年起搏阈值稳定，心功能及生长发育正常。

简介：摘要目的探讨以播散性马尔尼菲蓝状菌感染为首发的先天性免疫缺陷病患儿的特点，提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院肝病中心收治的2例以播散性马尔尼菲蓝状菌感染为首发的先天性免疫缺陷病患儿的临床表现、治疗及转归情况。结果2例患儿均为男性，年龄分别为2岁4个月和6岁。既往均无严重感染性疾病史；均以发热起病，伴有贫血、肝脾大、淋巴结肿大、腹水，影像学提示肺部有渗出。例1患儿血培养示马尔尼菲蓝状菌生长，腹腔淋巴结病理活检可见孢子。例2患儿骨髓培养示马尔尼菲蓝状菌生长。两例患儿血病原体二代测序均提示马尔尼菲蓝状菌感染。家系全外显子基因证实两例患儿存在常染色体显性先天性免疫缺陷病，例1检测到基因STAT1杂合突变；例2检测到基因NFKB2杂合突变，父母验证两例均为自发(de novo)突变。两例患儿治疗采用静脉滴注及口服伏立康唑序贯治疗取得良好效果，临床症状缓解。结论以播散性马尔尼菲蓝状菌感染为首发的患儿需警惕存在先天性免疫缺陷病的可能；早期及时进行病原体检测及病原体二代测序有利于早期诊断及改善预后；静脉滴注后改口服伏立康唑序贯治疗马尔尼菲蓝状菌可取得良好的抗感染效果。

简介：摘要生物医学研究发现，免疫细胞也存在正反两方面的功能，如自身的NK/CIK/DC-CIK细胞在正常免疫调控网络的支配下，能杀灭、清除细菌、病毒、某些原虫、肿瘤细胞、炎性细胞、变异细胞、衰老、退化等各种异常细胞，并对受损伤的组织细胞进行修复。如免疫细胞在负调控作用支配下，所起的作用是相反的，不但不能维持机体健康，还要参与超敏反应和免疫病的发生。

简介：摘要目的探讨新生儿期起病的先天性免疫异常(inborn error of immunity，IEI)患儿的临床特点及预后情况。方法收集北京儿童医院新生儿中心收治的21例IEI新生儿住院期间的临床资料，对其临床表现、外周血检测特点、基因学诊断、原发病预后随访结果进行总结分析。结果21例IEI患儿最终通过全外显子测序诊断，其中原发性免疫缺陷病15例(包括慢性肉芽肿6例、DiGeogre综合征3例、Wiskott-Aldrich综合征2例、严重联合免疫缺陷2例、选择性IgA缺乏症1例、外胚层发育不良伴免疫缺陷1例)、原发性免疫调节紊乱6例(包括新生儿期起病的炎性肠病5例、家族性噬血细胞综合征1例。临床表现中败血症、结肠炎最常见，各12例，16例患儿出现嗜酸性粒细胞绝对值增多(>0.5×109/L)。7例患儿接受造血干细胞移植，接受移植中位时间为生后11月龄，造血干细胞移植后原发病缓解5例，其中2例慢性肉芽肿患儿移植前合并诊断炎性肠病，经造血干细胞移植后原发病好转，接受移植的患儿中有1例死亡。14例未接受造血干细胞移植患儿中10例死亡。11例死亡病例中，5例确诊前全身使用激素抗炎治疗。结论新生儿期起病的IEI临床表现没有特异性，败血症、结肠炎是最常见表现，大部分病例外周血常规出现嗜酸性粒细胞升高。激素治疗需谨慎，及时评估、进行造血干细胞移植是缓解原发病症状的有效手段。

简介：摘要目的探讨新生儿期起病的先天性免疫异常(inborn error of immunity，IEI)患儿的临床特点及预后情况。方法收集北京儿童医院新生儿中心收治的21例IEI新生儿住院期间的临床资料，对其临床表现、外周血检测特点、基因学诊断、原发病预后随访结果进行总结分析。结果21例IEI患儿最终通过全外显子测序诊断，其中原发性免疫缺陷病15例(包括慢性肉芽肿6例、DiGeogre综合征3例、Wiskott-Aldrich综合征2例、严重联合免疫缺陷2例、选择性IgA缺乏症1例、外胚层发育不良伴免疫缺陷1例)、原发性免疫调节紊乱6例(包括新生儿期起病的炎性肠病5例、家族性噬血细胞综合征1例。临床表现中败血症、结肠炎最常见，各12例，16例患儿出现嗜酸性粒细胞绝对值增多(>0.5×109/L)。7例患儿接受造血干细胞移植，接受移植中位时间为生后11月龄，造血干细胞移植后原发病缓解5例，其中2例慢性肉芽肿患儿移植前合并诊断炎性肠病，经造血干细胞移植后原发病好转，接受移植的患儿中有1例死亡。14例未接受造血干细胞移植患儿中10例死亡。11例死亡病例中，5例确诊前全身使用激素抗炎治疗。结论新生儿期起病的IEI临床表现没有特异性，败血症、结肠炎是最常见表现，大部分病例外周血常规出现嗜酸性粒细胞升高。激素治疗需谨慎，及时评估、进行造血干细胞移植是缓解原发病症状的有效手段。

简介：摘要目的探讨牙龈卟啉单胞菌（Porphyromonas gingivalis，Pg）的致病因子脂多糖（lipopolysaccharide，LPS）刺激巨噬细胞和破骨细胞后的免疫应答反应。方法获取C57BL/6小鼠骨髓单核细胞，利用条件培养基将其分别诱导为骨髓来源的巨噬细胞（bone marrow derived macrophages，BMM）和破骨细胞。实验分为空白对照组和实验组，空白对照组为不加Pg-LPS组，实验组采用Pg-LPS（10 μg/ml）分别刺激BMM和破骨细胞，检测两种细胞表达Toll样受体2（Toll-like receptor-2，TLR-2）和TLR-4的mRNA水平、蛋白水平以及分泌炎症因子的情况，并观察Pg-LPS对BMM分化为破骨细胞过程的影响。结果小鼠骨髓单核细胞成功诱导为BMM及成熟的破骨细胞。在Pg-LPS的作用下，BMM组的TLR-2 mRNA水平（41.41±13.07）较空白对照组（1.03±0.31）显著上调（P<0.01），TLR-4 mRNA无明显改变；破骨细胞组的TLR-2 mRNA（2.24±0.23）和TLR-4 mRNA水平（4.83±1.07）均较空白对照组显著上调（P<0.05，P<0.01）。流式细胞术检测结果显示，BMM组的TLR-2蛋白表达显著上调（P<0.01），平均荧光强度空白对照组为39.85±5.27，实验组为221.57±13.13；破骨细胞组的TLR-2亦有显著增加（P<0.01）：平均荧光强度空白对照组为83.31±2.69，实验组为108.65±6.32；两组细胞的TLR-4均无明显激活（P>0.05）。BMM和破骨细胞分泌的肿瘤坏死因子α和白细胞介素6水平均显著升高（P<0.01），其中破骨细胞的炎症因子增幅水平显著低于BMM（P<0.01）。此外，Pg-LPS显著抑制破骨细胞形成的数目及大小，面积百分比较对照组减少47%。结论Pg-LPS能激活BMM产生明显的免疫炎症反应，而破骨细胞对Pg-LPS的免疫应答较弱；Pg-LPS可抑制BMM分化为破骨细胞。