简介：【摘要】目的：探讨乳腺型肌纤维母细胞瘤的临床表现、病理改变、诊断与鉴别诊断。

简介：摘要目的探讨血管肌纤维母细胞瘤(AMF)的病理特征。方法收集高邮市人民医院2010年1月至2019年7月经手术切除组织病理学确诊为AMF的女性患者12例，年龄39～53岁。回顾性分析12例AMF组织标本光镜下病理学形态、免疫表型。结果12例AMF组织标本镜下见大量薄壁血管的间质、卵圆形或梭形的瘤细胞，部分区域也可见少量厚壁血管，有明显的细胞密集区与细胞稀疏水肿区交替，细胞密集区聚集在血管周围。Ki67增殖指数约5% 1例，<1% 11例。结论AMF是一种较少见的良性间叶源性肿瘤，缺乏特异性的临床表现，病理诊断主要结合组织学形态、免疫组化标记。

简介：摘要26岁女性患者，因"左耳肿痛4个月余"于2018年11月4日来广州市增城区人民医院耳鼻喉科就诊并收入院治疗。患者4个月前无明显诱因出现左耳肿痛，经头孢类药物治疗疼痛好转，左耳肿胀进行性加重。入院检查见左侧耳廓背面无痛性包块，约1.0 cm×0.5 cm，质稍硬。颞骨薄层CT提示，左侧耳廓上方结节，无周围组织侵犯表现。术前考虑耳廓良性病变，于11月5日局麻下行耳廓肿物切除术。病理结果回报：炎性肌纤维母细胞瘤。患者术后恢复情况良好，随访14个月未见肿瘤复发。

简介：摘要婴幼儿期的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤是一组重要的病变类型，但此类肿瘤组织学形态常有重叠，免疫组织化学对诊断的帮助有限，给日常工作带来挑战。近年来基因检测在相关肿瘤诊断、治疗等方面发挥重要作用。该文重点介绍5个主要发生于婴幼儿期的肿瘤的分子遗传学改变及其相关的临床意义。

简介：摘要炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)为含有肌纤维母细胞、成纤维细胞性梭形细胞、浆细胞、淋巴细胞等的实体肿瘤，肺是最常见的发病部位，发生在阑尾的报道少见。现报道1例阑尾IMT的诊疗情况并文献复习，以此提高对IMT疾病的认识，同时为恶性IMT靶向药物治疗提供一定的参考价值。

简介：摘要炎性肌纤维母细胞瘤是一种间叶组织肿瘤，好发于全身各部位，但输尿管少见。其临床表现和影像学检查缺乏特异性，确诊需依靠病理检查，治疗以手术切除为主，预后良好。本文报告1例输尿管炎性肌纤维母细胞瘤患者，全麻下接受输尿管节段性切除术＋输尿管皮肤造口术，疗效良好。

简介：无

简介：摘要1例因左眼流泪半年余，流泪加重伴流脓、内眦皮肤红肿痛及皮下肿物2个月余患者就诊眼科。经泪道探查冲洗、泪道CT造影+三维重建及泪囊区肿物组织病理学和免疫组织化学染色检查诊断为左眼泪囊区炎性肌纤维母细胞瘤。（中华眼科杂志，2020，56:704-706）

简介：摘要目的研究血清尿酸(SUA)水平与发生心肌纤维化的相关性。方法纳入56例于2014年1月至2019年5月在北京医院行心脏磁共振成像诊断为心肌纤维化(钆延迟强化阳性)的患者为病例组，按年龄、性别匹配56例心脏磁共振成像显示无心肌纤维化的同期住院患者为对照组，并回顾性地收集两组的基线SUA值和其他重要基线资料，采用logistic回归分析SUA是否为心肌纤维化的危险因素。结果心肌纤维化组与对照组匹配后，基线年龄、性别、血清三酰甘油、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇和估测的肾小球滤过率及患高血压比例均无显著差异(均为P>0.05)。心肌纤维化组的SUA水平显著高于对照组[(7.14±2.10)mg/dl比(6.04±1.38)mg/dl，t＝－3.269，P＝0.002]。校正年龄、性别、体质指数、估测的肾小球滤过率、高血压、糖尿病和冠心病后，logistic回归分析显示患者基线SUA每增加1 mg/dl时，发生心肌纤维化的风险升高34.6%(OR：1.346，95%CI：1.015～1.785，P＝0.039)，基线有高尿酸血症的患者发生心肌纤维化的风险是基线无高尿酸血症者的4.098倍(OR：4.098，95%CI：1.445～11.623，P＝0.008)。结论SUA水平升高是心肌纤维化发生风险增加的独立预测因素。

简介：

简介：摘要本文报道了1例多次复发并恶性变的喉炎症性肌纤维母细胞瘤病例。患者首诊主诉声嘶，首次术后病理诊断"考虑肌纤维母细胞来源肿瘤"。后多次复发，于耳鼻喉科行喉次全切除术，病理诊断为"低-中度恶性肌纤维母细胞肉瘤"。术后患者症状改善，随访36个月，肿瘤无复发及转移。

简介：【摘要】患者出现心肌梗死（MI）以后发生心肌纤维化（MF）主要是炎症反应以及心肌在自我修复反应的一种过程，以胶原纤维为核心细胞外基质过度沉积或代谢异常以及肌成纤维细胞不断增殖是其主要病理学表现，胶原浓度以及容积分数呈现异常上升，所有类型胶原正常比例异常。目前针对MF的主要发病机制尚未明确，但是在MF开始阶段参与多种分子和细胞，使其受到影响，形成机制复杂。现今，大部分研究人员在会出，微小RNA、炎症反应和氧化应激、自噬以及气体信号分子之间存在紧密联系。当患者出现MI后自身MF将会促使心室重塑，降低心功能与代谢、传导障碍，引起心源性猝死、心力衰竭和恶性心律失常等一系列并发症，而改善MI患者预后核心目的在于预防并治疗心肌梗死以后发生MF。本笔者针对MI以后发生MF相关发病机制进行深入探析，随后提出有效防治措施。

简介：摘要目的建立实验动物模型探索放射性心肌纤维化的作用机制，验证重组人血管内皮抑制素可通过TGF-β1、Smad2、Smad3信号通路加重放射性心肌纤维化的过程。方法60只SD成年雄性大鼠随机分为25Gy照射组、内皮抑制素6mg/kg组、内皮抑制素12mg/kg组、25Gy照射＋内皮抑制素6mg/kg组、25Gy照射＋内皮抑制素12mg/kg组和对照组，分别在干预后1、3个月每组随机处死5只大鼠取心肌组织完成HE染色了解病理学改变，Masson染色了解纤维化程度，qPCR及Western Blot检测TGF-β1、Smad2、Smad3、Collagen-I基因及蛋白表达。结果干预后3个月，25Gy照射组、25Gy照射＋内皮抑制素(6、12mg/kg)组与对照组比较Masson染色见胶原沉积明显增加，TGF-β1、Smad2、Smad3、Collagen-I蛋白及基因表达增加。结论给予大鼠总物理剂量为25Gy的照射，可诱导放射性心肌纤维化的发生。TGF-β1、Smad2信号通路是介导放射联合重组人血管内皮抑制素致心肌纤维化损伤的共同信号通路。

简介：摘要目的探讨维替泊芬(VP)对异丙肾上腺素(ISO)诱导的小鼠心肌纤维化是否有抑制作用及对心功能的影响。方法6周龄C57BL/6小鼠(购自中山大学实验动物中心)随机分为4组。对照组予以尾静脉注射1%二甲基亚砜(DMSO)；ISO组予以皮下注射ISO (每天20 mg/kg)；VP组予以尾静脉注射VP(每天2 mg/kg)；ISO＋VP组分别予以皮下注射ISO(每天20 mg/kg)和尾静脉注射VP(每天2 mg/kg)。连续给药7 d后行超声心动图检查评估心脏形态及功能。取材后行心脏质量、心脏体重比测定，天狼猩红染色检测心肌纤维化变化情况。酶联免疫吸附测定(ELISA)血浆氨基末端脑钠素原(NT-pro BNP)浓度。组间比较采用单因素方差分析。结果成功建立了ISO诱导小鼠心脏纤维化模型。ISO组小鼠的左心室收缩末内径[(2.20±0.63) mm比(1.44±0.45) mm，F＝9.730，P<0.05]及容积[(18.33±12.17) μl比(6.32±5.04) μl，F＝8.890，P<0.05]较ISO＋VP组增大，差异有统计学意义，左心射血分数(EF)较ISO＋VP组降低[(56.65±11.41)%比(82.35±10.30)%，F＝15.670，P<0.05]，差异有统计学意义；ISO组小鼠的心脏质量[(0.11±0.01) mg比(0.10±0.01) mg，F＝13.560，P<0.05]及心脏体重指数[(0.57±0.03)%比(0.51±0.02)%，F＝23.950，P<0.05]均大于ISO＋ VP组，差异有统计学意义；ISO组小鼠血浆NT-pro BNP浓度较VP组升高[(0.57±0.16) μg/L比(0.23±0.07) μg/L，F＝9.340，P<0.05]，差异有统计学意义；天狼猩红染色结果显示ISO组小鼠左室心肌纤维化较ISO＋VP组严重[(17.48±5.85)%比(9.27±2.62)%，F＝30.190，P<0.05]，差异有统计学意义。结论VP可抑制ISO诱导的心脏纤维化并改善左心收缩功能。

简介：摘要目的探究核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3（NLRP3）在心肌纤维化中的作用。方法体内实验采用NLRP3基因敲除和野生型小鼠，腹腔注射异丙肾上腺素（ISO）构建心肌纤维化模型，运用Masson染色检测小鼠心脏纤维化程度，CD31免疫组化染色标记小鼠心脏的血管密度，蛋白质免疫印迹技术检测内皮细胞和间质细胞相关标志物的表达改变，体外实验采用人脐静脉内皮细胞（HUVEC）和小干扰RNA沉默NLRP3，运用CD31和a-SMA免疫荧光共染检测内皮间质转化的情况。结果NLRP3基因敲除后可明显减轻ISO诱导的小鼠心肌胶原沉积和血管密度减少（P<0.05），增加内皮细胞标志物CD34的表达（P<0.05），降低间质细胞标志物a-SMA和Vimentin的表达（P<0.05），同时HUVEC的CD31和a-SMA免疫荧光共染结果显示、TGF-β刺激后内皮细胞的标志物CD31的表达明显减少，间质细胞标志物a-SMA的表达明显上升，NLRP3沉默后可明显逆转这种表型的改变（P<0.05）。结论NLRP3基因敲除可能通过抑制内皮-间质转化（EndMT）来缓解ISO诱导的心肌纤维化。

简介：无

简介：摘要目的比较原发性骨髓纤维化（PMF）和骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化（MDS-MF）患者纤维驱动细胞的差异。方法随机选取MF-0/1、MF-2和MF-3级的初诊PMF和MDS患者各10例，骨髓活检组织切片利用特异性免疫荧光抗体标记Gli1、LeptinR、平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、CD45和Procollagen Ⅰ，共聚焦显微镜成像后利用Fiji-ImageJ软件计数Gli1+、LeptinR+细胞及α-SMA+、α-SMA+/Gli1+、α-SMA+/LeptinR+和ProcollagenⅠ+/CD45+等纤维驱动细胞。结果MF-2/3级PMF和MDS患者LeptinR+、α-SMA+、α-SMA+/Gli1+和ProcollagenⅠ+/CD45+等细胞计数均显著高于MF-0/1级患者（P<0.05）。但MF-2/3级PMF患者Gli1+、α-SMA+/LeptinR+细胞计数显著高于MF-0/1级PMF患者（P值分别为0.001、0.006），而MDS患者中两组患者两群细胞计数差异无统计学意义（P值分别为0.169、0.067）。MF-0/1级患者中，PMF与MDS患者所有纤维驱动细胞计数相比差异均无统计学意义（P>0.05）。但MF-2/3级患者中，PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+计数显著高于MDS患者（P=0.007），其他纤维驱动细胞计数相比较差异均无统计学意义（P>0.05）。MF分级及纤维驱动细胞计数与PMF和MDS患者总生存时间无相关性。结论PMF患者α-SMA+细胞来源于Gli1+和LeptinR+细胞，而MDS-MF患者α-SMA+细胞仅来源于Gli1+细胞；PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+细胞计数显著高于MDS-MF患者。

简介：摘要目的建立放射性心脏纤维化大鼠模型，观察重组人血管内皮抑制素(恩度)对心肌纤维化的影响，初探转化生长因子-β1(TGF-β1)、结缔组织生长因子(CTGF)与心肌纤维化的相关性。方法将40只SD大鼠按随机数表法分为4组，每组10只，A组为健康对照组；B组为恩度干预组，恩度(6 mg/kg)腹腔连续注射14 d；C组为单纯照射组，心脏照射25 Gy/5次，连续5 d；D组为照射＋恩度干预组，恩度给药方法同B组、心脏照射方法同C组。照射后第1、3个月各麻醉处死5只大鼠。Masson染色评估心肌纤维化情况，Western blot检测心肌TGF-β1、CTGF及胶原蛋白Ⅰ(COL－Ⅰ)型表达。结果照射后1和3个月，B组未见明显的心肌纤维化表现，C组和D组可见胶原纤维分布于心肌细胞间质。照射后1个月，半定量分析结果显示A组的心肌胶原容积分数(CVF)为(5.20±0.75)%，C组(10.12±2.17)%和D组(10.32±1.36)均高于A组(t＝4.74、4.93，P<0.01)，C组和D组的CVF差异无统计学意义(P>0.05)；照射后3个月C组的CVF(13.17±2.67)%仍比A组(5.23±1.32)%高(t＝4.49，P<0.01)，C组的CVF低于D组(16.92±3.58)%(t＝3.19，P<0.05)。照射后1个月，A组TGF-β1的表达量为0.441±0.063，C组0.817±0.079高于A组(t＝5.81，P<0.01)；照射后3个月，A组TGF-β1的表达量为0.501±0.110，C组0.832±0.150高于A组(t＝4.19，P<0.01)，D组1.403±0.133高于C组(t＝7.24，P<0.01)。照射后1、3个月，各组间CTGF及COL-I的变化趋势与TGF-β1的变化趋势相似。结论射线可引起心肌纤维化的形成，重组人血管内皮抑制素可能会加重晚期放射纤维化的形成。

简介：无

简介：摘要目的观察微小RNA(miRNA，miR)-29a-5p在心肌梗死后心室重塑心肌纤维化中的作用，探讨miR-29a-5p通过靶基因Endoglin调控心肌梗死后心肌纤维化的作用机制。方法选取2019年1月至2019年10月在郑州大学第二附属医院收治的30例心肌梗死患者和20例非急性冠脉综合征的患者，取血液标本，分别进行血清miR-29a-5p和NTPRO-脑钠肽(BNP)的检测。体内实验，建立小鼠心肌梗死模型，尾静脉分别注射miR-29a-5p mimics和阴性对照试剂。4周后处死小鼠，取部分心肌组织用实时定量聚合酶链反应(Real-time PCR)和蛋白质印迹法(Western blot)分别对miR-29a-5p、Endoglin、BNP进行检测。体外实验，处死1日龄小鼠，分离获得心肌成纤维细胞并进行培养。将培养的细胞用脂质体2000对细胞进行转染miR-29a-5p mimics和阴性对照试剂，转染后加入50 μmol/L血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)或等体积的磷酸盐缓冲液(PBS)持续48 h。用图像J软件检测各组成纤维细胞的表面积。另取细胞用miR-29a-5p mimics或antagomir，pRL-TK-endoglin-3’端非编码区(3’UTR)载体，pGL3-basic质粒进行共转染。转染48 h，获得细胞，用双荧光素酶报告试验系统检测细胞相对荧光素酶活性，并用Real-time PCR和Western blot分别检测Endoglin在各组的表达。采用单因素方差分析和LSD检验。结果急性心肌梗死(AMI)患者血清中miR-29a-5p含量[(3.57±0.53) ng/ml]明显降低(F＝935.899，P<0.01)，NTPRO-BNP含量明显升高[(9.47±5.06) ng/ml，F＝65.440，P<0.01]。小鼠MI组miR-29a-5p表达水平明显降低(0.51±0.12，t＝4.315，P<0.01)，在AngⅡ诱导的心肌纤维化模型中同样发现miR-29a-5p的表达水平明显降低(0.65±0.26，t＝4.511，P<0.01)。miR-29a-5p mimics处理心肌成纤维细胞中Endoglin蛋白含量和mRNA表达水平降低(0.49±0.09，t＝352.312，P<0.01)，在miR-29a-5p antagomir处理心肌成纤维细胞中Endoglin蛋白含量和mRNA表达水平升高(2.15±0.14，t＝7.814，P<0.05)。结论miR-29a-5p是心肌纤维化的重要调节因子。