简介：听力障碍儿童是指由于各种原因导致听力严重受损或丧失，以致听不清或听不到声音，不能通过自然声音符号进行交流和沟通的儿童。一般认为听力语言的缺失会影响聋儿的社会交往及认知功能发育。与听力正常儿童相比，听障儿童是否有不同的认知途径和特有的认知特征？影响听障儿童认知发展的因素有哪些？这些是医学、教育、心理等各学科共同关心的问题。

简介：认识内耳发育需要知道基因表达在时间和空间上的模式和基因产物的功能.在过去十年中听力的研究非常得益于人类和鼠的基因研究.不同的策略已被用来识别内耳中表达的不同基因:包括CochleacDNAlibrary;序列分析小鼠耳蜗候选基因RT-PCR技术;从内耳起源组织细胞微阵列分析;基因敲除技术等.

简介：本文回顾了用于客观评估听障儿童（经早期诊断和干预配戴助听器或植入人工耳蜗）言语感知能力的测试工具的研发、验证和使用的英文期刊文章。重点介绍了既有英文版又有相应中文版的评估工具。在使用这些评估工具进行测试时需要考虑诸多方面的问题。首先是研究健听儿童的言语一语言发育规律，这是评估听障儿童的基准。儿童言语和语言在最初几年的迅速发展使得相关研究的进行较为复杂和困难。使用一系列评估方法对以英语为母语的儿童进行言语感知能力测试的有效性已经得到证明。该套评估工具包括早期语前听觉发育测试、简单的闭合式单词识别测试、在安静或存在竞争性声音环境下进行的闭合式句子识别测试、在安静或噪声环境下进行的开放式句子识别测试。本文将对这套评估工具及其已经研发成功并开始应用于临床的中文版本进行介绍。这两套评估工具的使用能够客观地评估经过干预后听障儿童的康复效果，从而更好地评估康复策略，给予家长建议以及确认和解决出现的问题。同时，这套评估工具的中文普通话版和英文版所具有的共同特征有助于来源于不同语言环境的研究结果进行相互交流，从而使听力保健专业人士在世界各国研究结果的基础上确立最好的、规范的临床实践方法。

简介：MicroRNA（miRNA）是一种小的内源性非编码单链RNA分子，大约由21～25个核苷酸组成。这些小的miRNA通常靶向一个或者多个mRNA，通过翻译水平的抑制或断裂靶标mRNAs而调节基因的表达。miRNA在生物体内广泛存在，对多种生物学过程起调控作用，与细胞生长分化，器官发育（如内耳发育）和肿瘤产生等有密切关系。将来，miRNA很可能作为一种新的治疗因子用于恢复听力、再生毛细胞。

简介：目的观察新生大鼠（P1、P7、P14、P21）耳蜗Corti器的形态结构及排列方式，以便了解听毛细胞纤毛发育的过程。方法取新乍SD大鼠四个阶段的耳蜗，采刖扫描电镜对出生后大鼠耳蜗Corti器形态结构进行系统观察。结果发现这四个阶段在体犬鼠耳蜗毛细胞从出生至毛细胞完全发育成熟，绝大部分都是以一排内毛细胞和三排外毛细胞的方式排列的，只有少部分在局部发现多出几个外毛细胞形成第四排。毛细胞的形态结构及排列方式随着时间的改变逐渐发育成熟。P14这个阶段是个重要的时期，Corti器表面柱细胞头板增宽，表面的微绒毛减少，Deiter细胞表面微绒毛也减少，动纤毛从底圄至顶圈逐渐退化已经基本结束，P14这个阶段Corti器各个部分发育已经完全成熟：结论出生后14天之内。大鼠听毛细胞静纤毛和动纤毛与听器其他细胞形态结构仍不同程度地处于由不成熟到成熟的逐渐发育过程，为研究大鼠出生后Corti器的发育、听觉功能的建立和完善提供了比较可靠的形态学证据。

简介：目的探讨运用健听小儿听能言语发育进程规律,加速听障幼儿人工耳蜗术后的感知觉发育进程。方法选择1.5～3岁人工耳蜗植入幼儿33例。进行为期5～6个月的听觉言语训练后,考察其追赶发育实施效果。结果听觉感受能力、语言表达能力均有显著改善。结论运用小儿生长发育规律,对听障幼儿实施追赶发育,可缩短开机后听能感知时间,使其尽快在大脑中形成听觉记忆。

简介：目的探讨针灸配合语言训练治疗脑瘫患儿语言发育迟缓的临床疗效。方法选择2014年2月～2015年2月入院治疗的脑瘫息儿61例，将其随机分成治疗组31例和对照组30例。对照组患儿采用语言训练治疗，治疗组患儿在语言训练基础上结合针灸治疗，观察两组患儿的临床疗效。结果对照组经临床冶疗显效13例（43．3％），有效11例（36．7％），无效6例（20．0％），总有效率为80．0％。治疗组显效16例（51．6％），有效12例（38．7％），无效3例（9．7％），总有效率为90．3％。治疗组总有效率显著高于对照组（χ2=4．657，P〈0．05）。结论治疗组脑瘫患儿的语言发育迟缓改善情况优于对照组。采用针灸配合语言训练治疗脑瘫患儿语言发育迟缓效果明显，值得临床推广。

简介：目的探讨传导方案促进低龄听障婴幼儿听觉发育的可行性和有效性。方法对13名中重度以上听力损失的儿童助听后以传导方案的模式进行听觉能力康复。根据年龄划分为两组：7个月-1岁5个月5人；1岁6个月-3岁8人，两组教学侧重点不相同。使用婴幼儿有意义听觉整合量表（IT-MAIS）分别在干预前和干预后1、3、6、12个月对所有儿童进行评估。结果13例儿童中12例经传导方案干预，总体听觉能力随时间的延续呈曲线上升（92．3％），各分项听觉能力均呈上升趋势。1岁6个月以下听障儿童的声音察知能力发展较快，发声情况及理解能力到6个月时才出现明显变化；1岁6个月以上听障儿童的声音察知能力及发声变化较快，而理解能力相对发展较慢。结论针对低龄听障儿童康复的传导方案具有可行性和推广性，有利于他们的听觉发育及全面发展，但后续跟踪应进一步完善。

简介：目的探讨中国手语关系从旬结构在篇章中的使用情况。方法在语料中设置不同的指称对象，让被试用中国手语复述语料，进行语料转写，再对语料进行分析。结果手语者叙述故事，中心名词首现时，倾向于使用限制修饰；中心名词复现时。倾向于采用空间位置表达，即采用指点手势（位置基本固定）代替关系从句，或采用数字、直接命名等方式指称对象。结论手语者在篇章中能够使用关系从句结构，但使用频率较低。在不同类型关系从句的使用方面，手语者倾向于使用内置中心语关系从句，限定性关系从旬与非限定性关系从旬使用频率差别不大。此结论与其他国家手语、口语的相关研究一致。

简介：目的研究分析耳鸣患者合并睡眠障碍的临床特征。方法采用随机、对照的方法，选择50例耳鸣患者及50例无耳鸣主诉的对照人群，对耳鸡组患者的性别、年龄、病程、耳鸣侧别、起病情况、听力情况、全身疾病、伴随症状等进行调查，行耳内镜检查、听力评估及影像学检查，并使用耳鸣残疾评估量表（tinnitushandicapinventory，THI）评估耳鸣残疾水平，对全部研究对象使用匹兹堡睡眠质量指数量表（Pittsburghsleepqualityindex，PSQI）评估睡眠质量。结果50例耳鸣患者之中，有睡眠障碍表现38例（72％），平均PQSI得分10．64±4．89分；对照组有睡眠障碍者16例（32％），平均PQSI得分5．32±5．33分，差异有统计学意义（P〈0．01）。两组PQSI评分各项目除使用睡眠药物情况外，PQSI量表所涉及主观睡眠质量、睡眠潜伏期、睡眠持续性及习惯性睡眠效率、睡眠紊乱、白天功能紊乱6个指标差异均具有统计学意义（P〈0．01）。对睡眠障碍相关危险因素分析发现，耳鸣的响度与睡眠障碍总分相关（P〈0．01）。对于耳鸡严重程度相关危险因素分析提示，睡眠障碍障碍总分是加重耳鸣严重程度相关因素（P〈0．01）。结论耳鸣患者易伴随睡眠障碍且二者相互影响，在耳鸣治疗中开展患者睡眠障碍治疗，改善睡眠质量同时利于耳鸣康复。

简介：单纯型语言障碍（specificlanguageimpairment，SLI）是指个体语言功能发展受限，这种语言缺陷并非由听力缺陷、智力损伤或神经损伤引起。本研究介绍了单纯型语言障碍儿童的语言特征、社会情绪行为和信息加工特征，以及单纯型语言障碍研究的趋势。

简介：阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（obstructivesleepapneahypopneasyndrome，OSAHS）引起的颔面发育异常越来越引起人们的重视。本文就近期对OSAHS引起的颌面发育异常及其机理等方面的新进展作一综述。

简介：目的：SLC26A4基因突变已被证实与前庭导水管扩大及其相关的内耳发育畸形密切相关。本研究对12例不合并前庭导水管扩大的内耳畸形耳聋患者进行基因筛查，以明确其可能的致病相关基因。方法所有患者均通过颞骨CT及内听道MRI明确其内耳发育畸形特征。知情同意后采集患者外周血基因组DNA，对SLC26A4基因、GJB2基因等进行直接测序，序列与NCBI网站标准序列比对分析。对其中2例患者采用高通量芯片进一步测序研究，该芯片包含51个已明确耳聋致病性的基因。结果本研究检出1例携带SLC26A4基因c.2219G＞T（rs111033310）杂合突变，1例携带GJB2基因c.235delC杂合突变，其他患者均未检出上述基因可疑致病突变。基因芯片检查结果显示，1例检出3种少见杂合错义突变（检出率＜1%）,分别为CDH23基因（rs181658753）、STRC基因（rs143613180）和WFS1基因（rs142651446）；另1例检出2种新的杂合错义突变TRIOBP基因（c.6196G＞A,p.Glu2066Lys）及LOXHD基因（c.1261C＞T,p.Arg421Trp），及一种剪切区突变ESRRB基因（c.1057＋8C＞T）。结论本研究通过基因直接测序及高通量芯片测序，检测到6个基因的少见突变及新突变。包括遗传因素在内的内耳畸形及听力异常致病相关因素仍需进一步深入研究。

简介：目的：通过比较普通成年男性、女性最大时长/a/音的基频、强度等参数，分析不同性别成人声带稳定性的差异，探究声带稳定性及性别对最长声时的影响，为最长声时的取值规范提供参考。方法采用RealAnalysisTM录制90名普通成人（男性、女性各45名）的最大时长音/a/，采用Phonation提取声学参数。分析性别对最大时长/a/各参数的影响；选用以上参数界定声带稳定性，按参数值从小到大的顺序分别将男、女被试平均分为低、中、高3组，探究性别及声带稳定性对最长声时的影响。结果①男性及女性的基频变化范围、基频微扰、强度变化范围均不存在显著差异（P＞0.05）；女性的基频标准差和强度标准差显著大于男性（P＜0.05）；男性的强度微扰极显著高于女性（P＜0.01）。②男性基频变化范围中组的最长声时显著高于低组，其他参数的不同组别最长声时没有显著性差异。结论①发最大时长/a/音时，男性的声带振动稳定性好于女性。②基频变化范围对普通男性的最长声时有影响，而其他参数对普通成人的最长声时不存在影响。③基频变化范围可以作为普通成人最长声时取值规范的参考标准。

简介：目的比较痉挛型脑瘫儿童与普通儿童口腔共鸣的差异，探讨痉挛型脑瘫儿童KI腔共鸣异常的特征。方法以学龄前痉挛型脑瘫儿童和普通儿童各15例为实验对象，采用实时言语测量仪采集提取两组儿童／a／、／i／、／u／发音平稳段的第一、二共振峰（F1、F2），进行比较分析。结果两组儿童／a／F1、／a／F2比较无显著性差异（P〉0．05）；／i／F，有显著性差异（P〈0．05）；／i／F2有极显著性差异（P〈0．01）；／u／F1无显著性差异（P〉0．05）；／u／F2具有显著差异（P〈0．05）。结论痉挛型脑瘫儿童易出现口腔共鸣障碍，其主要表现为后位聚焦；／i／F2、／u／F2值可为脑瘫患儿口腔共鸣障碍的评估诊断提供参考。

简介：中耳胆固醇肉芽肿（cholesterolgranuloma，CG）多与慢性化脓性中耳炎、慢性分泌性中耳炎等中耳慢性炎性疾病并存，尤其在中耳通气受阻时易发生，也有特发性颞骨胆固醇肉芽肿报道。中耳CG形成原因多认为与鼓室及乳突出血、中耳通气受阻和引流障碍有关。伴发于慢性分泌性中耳炎、特发性血鼓室的CG与咽鼓管功能障碍所致鼓室负压和出血有关，三者可能是同一疾病的不同发展阶段。通气受阻是与胆脂瘤、耳硬化症和某些慢性化脓性中耳炎并存的CG形成的重要原因，而且阻塞部位也不仅仅局限于咽鼓管。Beaumont等在动物模型上成功再现了鼓窦阻塞后CG形成的过程，王丹妮等的临床资料也支持这一观点。Jackler等提出在颞骨含气腔形成过程中，黏膜覆盖延迟，

简介：目的了解聋校教师的胜任力特征。方法采用行为事件访谈技术，对14名聋校教师进行正式访谈。通过对叙述的关键事件的分析编码以及对不同绩效教师胜任特征的比较，提取出聋校教师基准性胜任特征。结果优秀组和普通组教师在9项胜任特征的平均分上不存在显著差异；聋校教师基准性胜任特征包括激励学生、关心学生未来、主动提供帮助、团队合作、爱心、奉献精神、工作忠诚度、自我评估、反思能力等。结论聋校教师的基准性胜任特征对于选拔、招聘和评价聋校教师有一定应用价值。

简介：目的：分析学龄期智力障碍儿童语音感知的特征，为其后续临床康复提供启示。方法采用语音均衡式听觉识别能力测试词表（声母识别）测试44名低、中、高年级段智力障碍儿童的语音感知能力，进行独立样本t检验、单因素方差分析和语音感知错误走向分析。结果①59%的智障儿童存在语音感知问题，低、中、高年级段未达标人数分别占各自年级段人数的80%、53.3%、42.9%；②智商对语音感知影响不显著；③低、中年级段差异显著，中、高年级段差异不显著；④不同音位的错误走向及错误率不一致，最易发生语音感知错误的声母音位是/b、q、h/和零声母/y、w/。结论智障儿童普遍存在语音感知问题，需要进行针对性训练。

简介：目的：初步探讨伴乙肝的耳鸣患者的心理声学特征，为此类人群制订更为个性化的耳鸣治疗方案提供临床依据。方法使用听尼特TM1000A耳鸣综合诊断治疗仪对35例伴乙肝的耳鸣患者进行纯音测听和耳鸣心理声学测试，对结果进行统计分析。结果35例患者中，听力正常组12例，听力损失组23例；耳鸣音调匹配失败5耳；耳鸣音调匹配类型以纯音为主（占68.6%）；耳鸣频率以高频居多（占70.0%）；耳鸣响度不大，以10dBSL以内为主（占80.0%）；耳鸣佛德曼曲线在听力正常组与听力损失组均以汇聚型最多；残余抑制试验阳性率听力损失组（占70.0%）高于听力正常组（占50.0%）。结论伴乙肝的耳鸣患者，听力损失人数居多；汇聚型佛德曼曲线且伴听力下降的患者残余抑制试验阳性率最高，耳鸣更易被掩蔽。

简介：目的探索听障儿童精神发育规律及特点，为科学制订听障儿童康复策略及措施提供理论依据。方法采用格雷菲斯（Griffith）精神发育量表中运动、手眼协调、操作3个分测验对25个省308名0～3岁听障儿童进行精神发育评估，采用相同方法对14省473名0～3岁健听儿童进行测查，常模参照1995年修订标准，采用发育商=（发育年龄／实际年龄）×100表述精神发育水平，用成组比较啦验进行对比分析。结果①308名0～3岁听障儿童平均发育商为102．46±11．16，运动维度发育商为105．92±15．72、手眼协调维度发育商为100．84±11．99、操作维度发育商为101．02±14．29。473名健听儿童平均发育商为110．09±19．67，运动维度发育商为115．40±12．25、手眼协调维度发育商为108．84±23．34、操作维度发育商为106．03±21．98。听障儿童与健听儿童相比，总发育商低约8（t=-9．985，P=0．000）、运动维度低约10（f=-6．024，P=0．000）、手眼协调维度低约8（t=-5．825，P=0．000）、操作维度低约5（t=-3．603，P=0，000），差别均有统计学意义；②出生后到6个月，听障儿童与健听儿童精神发育无任何差别，从12个月龄开始，听障儿童精神发育逐渐落后于健听儿童，36个月龄时，落后近2个月龄；③无论听障儿童或健听儿童，不同性别发育商差别均无统计学意义。结论0～3岁听障儿童与健听儿童精神发育有一定差距，随年龄增加，差距逐渐明显。早期发现听力障碍，及时给予听力补偿或听力重建，优化听障儿童早期生活环境，提早进入科学规范的康复训练和教育程序，能为缩小听障儿童和健听儿童的智力差距打下良好基础。