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简介：背景：非朗格汉斯细胞组织细胞增多病形成一个异质性细胞群，被定义为“具有巨噬细胞特征的细胞的增殖”。典型病例的诊断较容易，但罕见型的诊断较困难。病例报道：作者报道1例53岁患者，表现为躯干、颈部和头部多发褐色至黄色丘疹和结节，病程6个月。未发现内脏受累。组织病理检查显示以出现巨大泡沫多核细胞的继发性黄瘤为特征的组织细胞增生。1年后，所有皮损自发消退。根据临床表现、病情发展和免疫组化数据，维持成人播散性黄色肉芽肿（AXG）的诊断。

简介：Rowell综合征（RS）是红斑狼疮（LE）的一种罕见表现，伴发多形红斑样皮损，血清中抗核抗体、抗La（SS-B）／抗Ro（SS-A）抗体、类风湿因子（RF）阳性。以往文献中有作者认为此综合征是皮肤红斑狼疮的一种特殊变异。作者报道1例64岁女性LE患者和1例51岁女性LE和Sjogren综合征（SS）患者，均伴发多形红斑样皮损，并对红斑狼疮与多形红斑并存的情况进行了讨论。

简介：高免疫球蛋白E综合征（HIES）是一种罕见的免疫缺陷性疾病，表现为血清IgE水平升高、皮肤湿疹、反复皮肤感染和特征性的肌肉骨骼表现。作者报道2例在本院就诊的患者并回顾当前文献。患者1是一18个月大的非裔美国男孩，伴有复发性葡萄球菌冷脓肿、肺炎和菌血症。该患者皮肤严重湿疹化，最终并发疱疹性湿疹。在选用敏感抗生素环孢素A（5mg／kg）短期治疗全身性感染后，皮炎改善，随后改为长期口服甲氧苄啶一磺胺甲恶唑。患者2是一15岁高加索男孩，长期患有HIES。该患者从3岁开始即维持每周3次注射1干扰素和每月静脉注射免疫球蛋白，并预防性应用抗生素和小剂量氟康唑。

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简介：肥大细胞增多症是一类罕见疾病，可累及皮肤和全身各系统，特征为肥大细胞数目增多。根据本病的程度不同，可出现多种因肥大细胞脱颗粒引起的临床症状，包括面部潮红、腹泻、呕吐、痉挛、晕厥或过敏反应。儿童患者皮肤受累最常表现为色素性荨麻疹，一般无症状或症状表现轻微，青少年期可消失。在本例报道及文献综述中，作者回顾一3岁色素性荨麻疹患儿童，以复发性昏厥和过敏反应为系统性肥大细胞增多症的首发表现。作者回顾了同主题文献，发现相关资料有限，推测既往诊断有皮肤肥大细胞增生症的儿科患者可能受益于对系统性疾病进行的更积极的检查或预防性使用了抗组胺制剂，并避免了皮下注射肾上腺素。