简介:伴鱼鳞病的中性脂质贮存异常(NLSDI;Cha-narin-Dorfman综合征)是一种鱼鳞病样综合征,经常伴有脂质水解酶CGI-58的突变。组织活检经油红O染色证实存在中性脂滴,以及(或)在血涂片中可见白细胞,同时伴有多系统相互异常的影响和瘙痒性鱼鳞病样红皮病,这些都可以作为NLSDI的诊断依据。作者调查了3例临床诊断为NLSDI的非亲缘关系患者的鱼鳞病样红皮病的发病机制。基底层存在渗透功能障碍和角质层(SC)缺乏完整性,但如特应性皮炎患者一样,这种障碍的恢复率也较正常人快。基底层屏障异常与脂微粒分泌有关,其首先在板层状小体中分离,然后在角质层小间隙内形成无层相,这可由四氧化钌经防油脂白色树脂包埋固定后显示。在胶体硝酸镧注入后,多余的水/溶质的移动被限制于角质层的小间隙内,并进一步固定在非层体区域。多余储存脂类的层相分离机制不仅对NLS-DI,也包括其他几种遗传性鱼鳞病样脂质代谢疾病如隐性X-连锁鱼鳞病和2型Gaucher病提出了统一的发病机制。伴鱼鳞病的中性脂质贮存异常的发病机制和屏障功能障碍(Chanarin-Dorfman综合征)@DemerjianM.@CrumrineD.A.@M...
简介:目的:探讨腹腔镜下切除和开窗两种术式治疗输卵管壶腹部妊娠的效果,并进行对比分析。方法:选取我院妇产科2013年1月至2014年1月收治的90例输卵管壶腹部妊娠患者,随机将患者分成切除组和开窗组,每组各45例,在腹腔镜下分别行输卵管切除术和输卵管开窗术,分别观察两组患者围术期情况、术后T-HCG情况和术后再次妊娠情况。结果:两组患者在围术期手术时间、术中出血量等方面并无统计学意义,P〉0.05;术前血T-HCG和术后3d血T-HCG的下降比率比较无统计学意义,而术后1周血T-HCG下降比率和术后1个月血T-HCG下降至正常例数的比较具有统计学意义,P〈0.05;两组术后宫内妊娠、异位妊娠和继发不孕的比较没有统计学意义,P〉0.05。结论:腹腔镜下输卵管切除术与开窗术具有相同的治疗价值,而输卵管开窗术不能提高宫内妊娠率。
简介:主要总结并探讨几种常见的丘疹鳞屑性皮肤病在反射式共聚焦显微镜(reflectanceconfocalmicroscopy,RCM)下的镜像特征以及RCM技术在丘疹鳞屑性皮肤病辅助诊断中的应用进展。其中寻常性银屑病的RCM研究较多且相对深入,已建立了观察银屑病不同病期及疗程的量化指标。玫瑰糠疹的RCM研究比较缺乏,可能与该病相对无特异性组织病理学表现和有限的RCM分辨率有关。扁平苔藓的RCM诊断可以达到类似于特异性组织病理学改变的水准,但毛发红糠疹应用RCM观察其特异性组织病理表现相对困难。硬化性萎缩性苔藓和光泽苔藓的RCM研究虽少但其表现较为特异。RCM技术已为皮肤病的诊断和鉴别诊断提供了极大帮助,有待设备技术的更新改良和更多简便实用的应用研究来进一步提高其应用效果及前景。
简介:目的:比较子宫肌瘤不同手术方式对绝经过渡期女性患者卵巢功能、性功能和生活质量的影响。方法:回顾性分析2008年1月至2012年1月于我院确诊的60例子宫肌瘤患者资料,其中30例患者行子宫全切除术(I组),另外30例行子宫肌瘤剜除术(Ⅱ组),术后随访24个月。对患者两种手术术后卵巢功能、性生活质量和生活质量等指标进行分析。结果:两组手术均未出现死亡及严重并发症,Ⅱ组患者FSH、LH显著低于I组患者(t=4.376和4.112;P=0.018和0.001),E2显著高于后者,差异均具有统计学差异(t=34.981,P=0.021);Ⅱ组患者性功能和生活质量评分显著高于I组,差异均具有统计学意义(t=2.785和4.714;P=0.017和0.021)。结论:与子宫全切除术相比,子宫肌瘤剜除术对患者卵巢功能、性功能影响较小,患者生活质量更高,值得临床合理运用。