简介:目的:探讨铁调素(hepcidin)在恶性血液病贫血患者中的表达,并对hepcidin与白细胞介素6(interleukin-6,IL-6)、血红蛋白(hemoglobin,Hb)、血清铁和铁蛋白表达水平进行相关性分析。方法:收集80例恶性血液病贫血患者外周血,分别检测hepcidin、IL-6、Hb、血清铁和铁蛋白的表达水平,并以30例健康人群作为对照;使用SPSS21.0软件对实验结果进行统计学分析。结果:恶性血液病贫血患者血清中hepcidin、IL-6、Hb、血清铁和铁蛋白的表达量分别为(61.93±19.98)μg/L、(5.56±1.17)ng/L、(96.68±12.35)g/L、(9.85±1.09)μmol/L和329.42(299.70~459.06)μg/L;健康对照组相对应的表达量分别为(21.35±7.38)μg/L、(2.52±1.28)ng/L、(140.07±7.71)g/L、(19.95±4.25)μmol/L和95.72(76.56~131.42)μg/L,两组差异均具有统计学意义(P〈0.01)。恶性血液病男性贫血患者中hepcidin、IL-6和Hb的表达量均高于女性患者(P〈0.05);中度贫血患者hepcidin、IL-6和铁蛋白的表达量均高于轻度贫血患者,Hb和血清铁表达量低于轻度贫血患者(P〈0.01)。线性回归分析结果显示hepcidin与Hb、血清铁含量呈负相关,与IL-6、铁蛋白含量呈正相关(P〈0.05)。结论:Hepcidin在恶性血液病贫血患者中高表达,并与贫血程度相关,提示hepcidin在恶性血液病贫血发生中具有重要作用。
简介:目的:探讨非清髓性异基因造血干细胞移植(non-myeloablativeallogeneicstemcelltransplantation,NAST)联合供者淋巴细胞输注(DLI)治疗恶性血液病的疗效和并发症。方法:采用FBCA方案[氟达拉宾30mg/(m^2·d),用5d;马利兰4mg(kg·d),用2d;环磷酰胺0.6~0.8g/d,用2天;Ara-C2g/(m^2·d),用5d]对12例恶性血液病患者预处理,行异基因造血干细胞移植,移植后第30d开始予DLI,并动态观察造血恢复指标、嵌合状态、GVHD及疗效指标。结果:12例患者造血顺利恢复,中性粒细胞(ANC)〉0.5×10^9/L平均为13d,血小板计数(PLT)〉20×10^9/L平均为14.5d,移植后第30d时经短串重复系列(STR—PCR)检测12例植活患者中10例为完全嵌合状态(CDC),2例为混合嵌合体,第90d时又有1例患者转为CDC,发生Ⅲ~Ⅳ度急性GVHD3例(25%),Ⅱ度急性GVHD1例(8.3%),发生慢性GVHD5例(41.7%),死亡3例,2例死于移植相关合并症,1例死于复发,9例存活,中位随访时间为321d(75~1143d),3例持续CR,2年总生存率、无病生存率及复发率分别为66.7%、58.3%及8.3%。结论:NAST联合DLI治疗恶性血液病安全可靠,造血功能恢复迅速且持久稳定,长期无病生存率高,急性GVHD发病率、严重程度低,而白血病复发率并未增加。
简介:目的报告1例血友病性关节病误诊35年的病例,为临床医师提供借鉴的经验与教训。方法患者,男,42岁;7岁起发病,35年,多家医院均未能确诊,术后方明确血友病性关节病的诊断。结果患者7岁时出现“双髋、双膝酸困不适及疼痛,渐进性加重,伴关节活动幅度逐渐减小”等症状被当地医院误诊为“类风湿性关节炎”对症治疗,因效果不佳,于1个月后在当地人民医院误诊为“双膝骨结核”,给予口服抗结核药物治疗,症状无缓解,之后双髋、双膝关节反复出现疼痛、肿胀、活动受限达35年。于近期加重,我院以“双膝关节类风湿性关节炎”收住院。行膝关节表面置换术,尽管术后给予伤口处加压包扎、冰敷、常压引流等处理,术后第1天引流量高达2400ml,且伤口敷料持续出现大量渗血。始考虑是否有血液系统疾病漏诊即请血液科会诊。查:特异性凝血因子Ⅷ为13.70(正常值:O.60~1.60)、Ⅸ103.30(正常值:0.80-1.20)方确诊为甲型血友病性关节病。结论本例甲型血友病性关节病长期误诊,教训深刻。提示临床医师须强化病史问诊的能力,重视相关疾病的体征以提高对不同关节炎疾病的鉴别诊断能力,必要时,应及时请相关专科医师会诊。
简介:目的探讨鲍恩病特点,提高其诊疗率。方法收集2010年6月至2017年6月苏州大学附属第一人民医院收治并经病理确诊为鲍恩病的27例患者的临床资料,对其临床表现、病理特点、误诊情况进行回顾分析。结果27例中,鲍恩病最常见于中老年人,60岁以上者居多,占70.4%。病变可发生于身体各个部位,但多发于躯干和四肢,为单发。临床表现无特异性,极易与神经性皮炎、湿疹、Paget病等疾病相混淆。组织病理学表现为表皮角化过度或角化不全,颗粒层减少,棘层明显增厚,细胞排列紊乱,全层可见异形细胞,真皮浅层有中等密度的淋巴细胞浸润,毛囊、皮脂腺导管及毛囊漏斗部外毛根鞘均可受累。误诊11例,误诊率为40.7%。结论鲍恩病误诊率较高,应尽早做组织病理检查,以便早期诊断,及时治疗。
简介:Charcot’s关节神经性关节病也称为Charcot’s关节病,1868年Charcot首先描述。此类疾病为无痛觉所引起,又有无痛性关节病之称,是一种较为罕见的神经营养性骨关节病,缺少特征性病理改变,易被误诊为其它疾病。笔者经治1例Charcot’s关节病误诊病例,原单位诊断为非特异性炎症改变。观察该病例的临床表现、病理学特点和影像学表现,并复习相关文献,旨在提高对该疾病的认识,减少或避免误诊。
简介:目的:探讨流式细胞术检测微小残留病(MRD)对判断儿童B淋巴细胞白血病(B-ALL)的预后价值。方法:回顾性分析2011年7月至2014年6月在我院初诊的196例B-ALL患儿,通过流式细胞术监测以上患儿诱导化疗第15天、第33天、第12周的骨髓MRD。结果:MRD阳性组中中危和高危分型的比例明显高于标危组,差异有统计学意义(P〈0.05);分析各时间点MRD,显示MRD水平越高,患儿的复发率越高,3年EFS越低。其中第15天MRD≥10-2组、第33天MRD≥10-4、第12周MRD≥10-3组的患儿预后不佳;经多因素分析显示,第12周MRD≥10-3为独立的预后不良因素。结论:流式细胞术检测MRD对儿童B-ALL具有重要的临床预后判断意义;需动态监测MRD,第15天MRD≥10-2、第33天MRD≥10-4、第12周MRD≥10-3的患儿预后不佳,需调整危险分层及化疗强度;第12周MRD≥10-3为独立的预后不良因素。