简介:目的报告1例血友病性关节病误诊35年的病例,为临床医师提供借鉴的经验与教训。方法患者,男,42岁;7岁起发病,35年,多家医院均未能确诊,术后方明确血友病性关节病的诊断。结果患者7岁时出现“双髋、双膝酸困不适及疼痛,渐进性加重,伴关节活动幅度逐渐减小”等症状被当地医院误诊为“类风湿性关节炎”对症治疗,因效果不佳,于1个月后在当地人民医院误诊为“双膝骨结核”,给予口服抗结核药物治疗,症状无缓解,之后双髋、双膝关节反复出现疼痛、肿胀、活动受限达35年。于近期加重,我院以“双膝关节类风湿性关节炎”收住院。行膝关节表面置换术,尽管术后给予伤口处加压包扎、冰敷、常压引流等处理,术后第1天引流量高达2400ml,且伤口敷料持续出现大量渗血。始考虑是否有血液系统疾病漏诊即请血液科会诊。查:特异性凝血因子Ⅷ为13.70(正常值:O.60~1.60)、Ⅸ103.30(正常值:0.80-1.20)方确诊为甲型血友病性关节病。结论本例甲型血友病性关节病长期误诊,教训深刻。提示临床医师须强化病史问诊的能力,重视相关疾病的体征以提高对不同关节炎疾病的鉴别诊断能力,必要时,应及时请相关专科医师会诊。
简介:目的探讨腹壁外软组织韧带样型纤维瘤病(desmoid—typefibromatoses,DTFT)的临床病理特点,免疫表型。方法通过光镜、组织化学及免疫组织化学染色,观察1例腹壁外DTFT,并复习相关文献,讨论其命名、发病机制、诊断及鉴别诊断等。结果DTFT有以下形态学特点:肿瘤由增生的长梭形纤维细胞和胶原纤维组成,常排列成连续的束状结构;梭形细胞核小,深或浅染,核无异型性,淡染者有小核仁;肿瘤界限不清,浸润周围软组织,本例累及肋骨。免疫表型:vimentin(+),灶状SMA,actin—pan,Survivin,bcl-2(+);特染:magson三色呈绿色。结论腹壁外DTFT与腹壁者类似,是一种以长梭形肌纤维母细胞增生为主要特征的局部侵袭中间性肿瘤,主要与分化好的纤维肉瘤、结节性筋膜炎等疾病鉴别。
简介:目的:探讨中枢神经系统中的vonHippel—Lindau病(VHIM)的临床和影像学特点及治疗方法。方法:对1996年6月-2005年6月间收治的7例VHLd患者进行CT、MRI、检查和手术治疗,并进行家系调查。结果:7例患者均病理证实为血管网织细胞瘤,同时合并有视网膜血管瘤、肾囊肿等。4例患者有明确家族史。显微手术全切除6例,痊愈出院;次全切除1例,术后1月死亡。结论:MRI增强扫描对中枢神经系统VHIM的检查极其敏感,手术是本病的首选治疗手段,术后应长期随访,并防止遗漏颅外病变。
简介:妊娠合并脑瘤后,由于早孕反应和晚期妊娠中毒,出现头痛、恶心、呕吐等症状,易与脑瘤所致之颅内压增高的症状相混淆,延误诊治。一28岁女性患者,因停经8月,头痛、恶心、呕吐,右上、下肢无力半月,于2003年6月7日入我院。检查:神志清楚,右侧上、下肢肌力Ⅲ级,肌张力增高,右侧Babinski征阳性。腹围91cm,宫高31cm,头先露,浮,胎心144次/分。MRI检查:左额叶4×3.5×5cm分叶状占位病变。T1等、低、混杂信号,T2高、等、混杂信号。周围脑白质水肿,灰质受压,左侧脑室变窄,中线结构右移。诊断:右额叶胶质瘤,妊娠8月。2003年6月17日手术,先在腰麻下行剖腹产,娩出2250克重男婴,成活良好。随即