简介：在整个儿童期，脑发育处于一种连续不断的重塑造过程，如何在生后早期识别脑性瘫痪（脑瘫）发育障碍的儿童非常重要。虽然有多种方法与技术用来评估生后早期婴儿的脑功能，但对小婴儿进行发育结局预测是较困难的。这些技术包括不需要设备的临床床旁检查，如各种形式的神经学评估；比较复杂的技术性评估，如超声，MRI和CT等脑影像技术；神经生理学评估，包括EEG和视觉或体感诱发电位。以上这些评估技术用于预测发育结局时的敏感性、特异性和准确性差异较大，这种在预测效度上的异质性提示有必要发展更为先进和准确的评估方法。

简介：1临床资料患儿，女，8岁10个月，体重20b。因“发热11d伴咳嗽，皮疹伴肝、脾肿大1个月余，皮肤黄染4d”于2009年5月5日收入复旦大学附属儿科医院（我院）。

简介：目的通过对氯胺酮合并异丙酚应用于小儿麻醉,探讨其复合麻醉的优点.方法对60例小儿手术患者随机分两组:A组氯胺酮1mg/kg、异丙酚2mg/kg静注;B组氯胺酮1.5mg/kg静注,麻醉中监测Hb、SpO2,术后根据患儿出现肢体动作和能有应答作为评判麻醉苏醒的情况.结果A组出现肢体动作及应答时间较B组短,两组比较差异有显著性.结论在小儿短小手术中,施行氯胺酮复合异丙酚静脉麻醉是方便可行的,并能减少氯胺酮的用量,缩短苏醒时间,减少不良反应.

简介：目的比较3种麻醉方式在小儿尿道下裂矫形术中的临床效果。方法选择90例ASAⅠ～Ⅱ级行尿道下裂矫形术的患儿，年龄1～4岁？随机分为骶管麻醉组（Ⅰ组），单纯静脉全麻组（Ⅱ组），全凭静脉麻醉加气管插管麻醉组（Ⅲ组），每组30例：术前均静脉注射氯胺酮1mg／kg，随机分组实施麻醉。记录术前基础心率及平均动脉压（MAP），监测并记录切皮前、切皮时、手术开始后30-min及手术结束后10min的心率和MAP，记录手术结束至苏醒的时间以及苏醒后躁动情况：结果Ⅰ组苏醒时间短，术后躁动发生率低．与Ⅱ，Ⅲ组比较，P〈0．05，差异有统计学意义；Ⅰ组实施麻醉后、术中及术后心率平稳，Ⅱ组术中心率及MAP值与基础值比较，P〈0．05，差异有统计学意义；Ⅲ组术后心率及MAP值与基础值比较，差异有统计学意义，P〈0．05：结论小儿尿道下裂矫形手术采取骶管麻醉，术中、术后呼吸循环功能稳定，术后苏醒迅速，很少出现躁动，较单纯静脉全麻及全凭静脉麻醉加气管插管麻醉有一定优势.

简介：目的通过检测全身型幼年特发性关节炎（JIA）患儿外周血中性粒细胞（PMN）自身活化水平，研究PMN在全身型JIA病程中的自身活化状况，比较全身型JIA与少关节型JIA，川崎病（KD）和系统性红斑狼疮（SLE）等其他风湿性疾病PMN自身活化区别，并探讨PMN自身活化在全身型JIA中的意义。方法选取临床确诊的全身型JIA18例，少关节型JIA15例，KD10例，SLE9例，另设年龄匹配的正常对照27例。使用二氢若丹明（DHR）荧光染色外周血样本PMN，流式细胞术检测PMN自身活化水平，即DHR分析[活化细胞率和平均荧光强度（MFI）]。结果全身型JIA活动期PMN自身活化率为（33．94±24．95）％，MFI为10．68±5．03，显著高于正常对照组[自身活化率为（8．02±8．11）％，MFI为3．18±1．05，P〈0．01]；其他风湿性疾病PMN自身活化率和MFI分别为：少关节型JIA[（5．58±2．77）％，3．38±0．691，KD[（10．65±6．65）％，4．19±1．14]，SLE[（7．29±2．97）％，3．73±0．87]，与正常对照组比较差异均无统计学意义；住院期间复查全身型JIA患儿PMN自身活化率较JIA活动期下降，但差异无统计学意义，出院后第1次随访自身活化率下降至（7．00±2．96）％，MFI为4．32±1．31，与JIA活动期比较，P〈0．01。结论PMN在全身型JIA活动期存在明显的自身活化；随着病情缓解，PMN的自身活化率降低；本组其他风湿性疾病DHR分析显示PMN无明显自身活化现象。提示PMN在全身型JIA的发生和发展过程中可能起重要作用；评价外周血PMN自身活化水平，可能为诊断全身型JIA及鉴别其他风湿性疾病提供有价值的实验室指标。

简介：目的评价麦考酚酸酯（mycophenolatemofetil，MMF）治疗幼年特发性关节炎全身型（systemonsetjuvenileidiopathicarthritis，SoJIA）的临床疗效。方法35例确诊为SoJIA并初次接受治疗的患儿随机分为3组，即传统治疗方案组（对照组），15例；MMF1组：传统治疗方案治疗2周后，病情无缓解，加用MMF治疗，7例；MMF2组：采用非甾体抗炎药＋泼尼松＋MMF治疗方案，13例。观察3组患儿治疗后2、4、12周的症状、体征、实验室指标及不良反应，并随访3-6个月。结果治疗前MMF2组病程显著长于对照组，差异有统计学意义（P〈O．05）。治疗2周后，与对照组相比，MMFl组和MMF2组的泼尼松用量明显减少，ESR明显减低（P〈O．05）；MMFl组患儿体温高于另两组（P〈0．05）。治疗4周时，与对照组比较，MMFl组泼尼松用量减少（P〈0．05），ESR降低（P〈0．05）；MMF2组泼尼松用量减少，体温下降并恢复至正常，WBC值降低，ESR降低，铁蛋白降低，差异均具有统计学意义（P〈0．05）；MMFl和MMF2组相比，MMF2组体温更低（P〈O．05）。MMF治疗组均未出现MMF用药的副作用。结论MMF联合治疗能更好地控制SoJIA患儿病情，更快缓解其临床症状，减少联合应用的糖皮质激素药物的剂量，并有良好的安全性。

简介：目的探讨福尔利用于父母陪同时小儿的麻醉诱导.方法40例患儿随机分成两组,F组为福尔利组,P组为异丙酚组,每组各20例.F组:福尔利0.2～0.3mg/kg诱导,P组:异丙酚1～2mg/kg诱导.两组给药前和给药后监测心率、呼吸频率,并观察患儿的反应.结果两组患儿均很快入睡.F组心率和呼吸频率在注药前后无明显变化(P＞0.05),P组心率和呼吸频率在注药后显著减少(P＜0.01).F组1例患儿有注射时疼痛,P组8例患儿有注射时疼痛.结论福尔利较异丙酚更适用于父母陪同时小儿的麻醉诱导.

简介：目的评价HC可视喉镜在儿童会厌囊肿手术气管插管中的临床价值与安全性。方法选取60例行会厌囊肿手术的儿童，ASAⅡ～Ⅲ级，采用随机数字表分为两组。HC可视喉镜组（S组）和直接喉镜组（D组），每组30例，由同一名麻醉医师完成插管。记录两组气管插管时间、插管成功率和一次成功率，插管前、插管时和插管后2min的心率（HR）、收缩压（SBP）、舒张压（DBP）和平均动脉压（MAP）；喉镜下Cormark—Lehane评级。术毕检查口腔内有无损伤、出血或水肿。结果与D组相比，S组Cormark-Lehane分级中Ⅰ和Ⅱ级的例数显著增多（P〈0．05），插管时间明显缩短（P〈0．05）。两组插管前和插管后2mm，患儿HR和MAP差异无统计学意义（P〉0．05）；插管时D组的HR和MAP明显高于S组（P〈0．05）。结论在儿童会厌囊肿手术中，HC可视喉镜插管成功率高，插管反应轻，插管时间缩短，安全性好。

简介：目的报告1例先天性全身性脂肪营养不良（CGL）患儿的临床特点及随访情况,提高对该病的认识。方法分析1例CGL患儿病史、实验室检查和5年随访资料,对先证者及其父母行基因检测,系统复习国内外文献报告的CGL病例,归纳临床表型。结果男,5岁11个月,因＂腹胀、消瘦5年余＂就诊。患儿足月顺产,出生无窒息抢救史,5月龄会抬头,1岁会扶走。患儿1月龄渐出现腹胀、消瘦,2月龄渐出现皮下脂肪消失,肌肉渐发达,3-4月龄渐出现全身皮肤色素沉着,以颈部和腋下显著,5-6月龄渐出现全身皮肤毛发增多、增粗。查体：神清,空双颊,全身皮下脂肪消失,肌肉发达,四肢静脉血管显露。全身皮肤偏黑,多毛,颈部、腋下黑棘皮（＋＋＋）,皮肤弹性略差,心、肺查体未见异常,肝右肋下可扪及8cm,质地中等。神经系统查体未见异常。智力测试72。双侧睾丸3mL,阴茎5cm×1.8cm,阴毛Tanner2期。父母体健,非近亲婚配。家族中无类似疾病患者。临床诊断先天性CGL,嘱低脂、高碳水化合物饮食。口服葡萄糖耐量试验提示糖耐量异常,予饮食控制。患儿BSCL2基因（NM032667.6）存在：1错义突变c.713G〉A,p.Gly238Asp（杂合）;2碱基重复c.782dupG,p.Ile262Hisfs＊12（杂合）;其父亲携带错义突变c.713G〉A,p.Gly238Asp（杂合）,母亲携带碱基重复c.782dupG,p.Ile262Hisfs＊12（杂合）。经系统检索有10篇文献中的17例CGL患儿进入文献汇总分析,其临床主要特征：全身皮下脂肪消失、肌肉发达、皮下静脉显露、肢端肥大、多毛、黑棘皮症、高胰岛素血症、高甘油三酯血症、肝脾大、脂肪肝、肝功能异常和心肌病等。结论CGL罕见,易合并代谢性疾病。全身脂肪消失的患儿应首先考虑本病,基因确诊后应密切随访其代谢状况。本例患儿BSCL2基因携带的突变位点之一c.713G〉A,p.Gly238Asp为首次报道。

简介：目的观察瑞芬太尼与芬太尼应用于新生儿麻醉中的差异,评价瑞芬太尼应用于新生儿麻醉的有效性和安全性.方法新生儿手术40例,行静吸复合气管插管全身麻醉.随机分为两组,瑞芬太尼(R)组及芬太尼(F)组,每组20例.观察麻醉诱导、气管插管时及术中最高的血压、心率;记录术毕停药后患儿自主呼吸恢复满意时间、睁眼时间、拔管时间;观察术中及术后有无麻醉并发症出现.结果①两组患儿在麻醉诱导及气管插管时血压心率无显著差异,术中血压心率平稳.②R组患儿停药后自主呼吸恢复满意时间、睁眼时间、拔管时间均明显短于F组.③R组及F组在麻醉诱导期分别有1例及5例出现肌肉僵直.结论与芬太尼静吸复合麻醉相比,瑞芬太尼应用于新生儿麻醉在麻醉诱导及气管插管反应上无明显差别,但苏醒质量更优,并发症少.

简介：目的：探讨氢吗啡酮复合左布比卡因在小儿骶管麻醉中的应用效果。方法选取拟于本院择期行腹股沟斜疝或鞘膜积液手术的患儿50例为研究对象。随机分成C组（应用0．20％左布比卡因）和H组（应用0．20％左布比卡因复合10mcg／kg氢吗啡酮混合液），每组各25例。比较两组苏醒时间，镇痛时间，运动阻滞、瘙痒、躁动发生情况以及苏醒期恶心呕吐、呼吸抑制等并发症的发生情况。结果两组患儿运动阻滞、躁动、恶心呕吐、呼吸抑制等的发生率差异无统计学意义（P＞0．05），术后2h、4h、24h东安大略儿童医院疼痛评估评分（CHEOPS疼痛评分）比较，差异无统计学意义（P＞0．05）；术后6h、8h、10h，H组CHEOPS疼痛评分显著低于C组（P＜0．01）。相比C组，H组镇痛时间显著延长（P＜0．05），术后瘙痒的发生率明显增高（P＜0．05）。结论骶管氢吗啡酮能够安全应用于小儿骶管麻醉及术后镇痛，延长左布比卡因镇痛持续时间，且不影响术后运动阻滞功能，无明显不良反应。

简介：目的总结以喉罩管理呼吸道，吸入麻醉复合骶麻在小儿尿道下裂成形术中的应用，为临床麻醉提供参考。方法对26例行尿道下裂成形术的患儿，于吸入麻醉诱导后置入合适的喉罩，并施以骶麻，在吸入麻醉加骶麻下施行手术，术中连续监测心电图（ECG），无创动脉血压（NBP），指脉搏血氧饱和度（SpO2）及呼气末CO2分压（E1CO2）。术毕停吸入麻醉，拔出喉罩，面罩吸入100％的氧气，清醒后护送回病房。结果26例患儿均诱导顺利，术中生命体征平稳，术毕苏醒快且安静。结论以喉罩管理呼吸道，吸入麻醉复合骶麻对小儿尿道成形术是一种较好的麻醉方法。