简介：目的研究学龄儿童肥胖与非乙醇性脂肪肝病（nonalcoholicfattyliverdisease,NAFLD）及脂肪代谢紊乱等相关因素的关系。方法采用典型整群抽样方法选取北京市海淀区中等水平的4所小学和4所中学,在知情同意的前提下,从中抽取659名7-18岁肥胖儿童作为肥胖组,603名正常体重儿童作为对照组,进行问卷、身体测量、腹部B超脂肪肝检查及血清总胆固醇（TC）、三酰甘油（TG）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）和低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）水平,血清丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）等生化指标检测。超重、肥胖采用中国学龄儿童超重、肥胖BMI筛查标准进行评价;血脂异常的判定标准：静脉血清TC≥5.20mmol·L^-1,TG≥1.70mmol·L^-1,HDL-C≤1.03mmol·L^-1,LDL-C≥3.12mmol·L^-1;肝功能异常：静脉血清ALT≥40.0U·L^-1和（或）AST≥45.0U·L^-1;NAFLD诊断依据2003年中华医学会肝脏病学分会脂肪肝和酒精性肝病学组公布的非酒精性脂肪性肝病诊断标准进行。统计方法包括计量资料的描述统计、协方差分析、卡方检验、二分类多因素Logistic回归分析及趋势卡方检验等。结果肥胖组有3例未行脂肪肝B超检测,肥胖组B超脂肪肝和NAFLD的检出率分别为28.0%（184/656）和10.2%（67/656）,对照组脂肪肝和NAFLD的检出率分别为0.3%（2/603）和0.2%（1/603）,差异有统计学意义（P〈0.01）,肥胖组TG、TC、LDL-C水平明显高于对照组,HDL-C水平明显低于对照组（P〈0.01）。肥胖同时罹患NAFLD时,血脂异常进一步加重,ALT及AST异常也更明显,以ALT升高为著;随着肥胖的加重,脂肪代谢紊乱及肝功能损害程度逐渐上升。结论肥胖儿童伴发NAFLD较为普遍,单纯性肥胖对儿童的肝功能和脂肪代谢等均造成危害,并随肥胖程度逐渐加重,对中度以上肥胖儿童建议常规进行腹部B超检查。

简介：脂肪不仅能为宝宝的生长发育提供一定的能量，也是生物体的重要组成成分（比如磷脂，就是构成人体细胞膜的重要成分）。除此之外，脂肪还能为宝宝提供人体必须的脂肪酸和脂溶性维生素（维生素A、维生素D、维生素E等），还具有保暖、缓冲外界压力、保护内脏的作用。含脂肪丰富的食物主要是食用油、肉类、蛋黄和坚果。相比较而言，畜肉含的脂肪比较丰富，但多数是饱和脂肪酸；家禽、鱼类的肉含脂肪比较少，但所含的不饱和脂肪酸很多，比较适合宝宝的需要。蛋黄的脂肪含量比较高，约为30％左右，主要是不饱和脂肪酸。

简介：了解脂肪：脂肪有助于激素的生成，能确保所有细胞的正常结构，特别是那些对记忆和消化必不可少的细胞；促进血管的健康；有助于神经到肌肉脉动的正常传输；有助于控制主要腺体的功距。

简介：动物肝脏营养丰富，含有优质蛋白质、脂肪、钙、磷、铁及维生素等营养物质，尤其是含有丰富的铁，有利于满足宝宝对铁的需要，帮宝宝预防缺铁性贫血。每星期给宝宝添加1～2次肝泥（每次约半两），就能有效地预防缺铁性贫血。各种动物肝脏中最好的是鸡肝。因为鸡肝质地细腻，味道比别的肝类鲜美，宝宝容易接受，也比较容易消化。猪肝比较硬，即使捣碎了也会有颗粒，吃起来口感不太好，也容易出现积食，一般不作为给宝宝添加肝脏类食物的首选。鱼肝、狗肝含有毒素，不能给宝宝吃。

简介：脂肪母细胞瘤是一少见的良性肿瘤,有复发倾向,临床易误诊.自2000年～2002年我们收治3例脂肪母细胞瘤患儿,现报告如下.

简介：脂肪是身体必需的营养物质之一，所含的热量高于碳水化合物的丽倍，是丰富的热量来源和重要的供能物质。

简介：目的探讨侵犯肝门血管的小儿肝母细胞瘤的手术策略。方法回顾性分析2006年6月至2010年6月作者收治的68例肝门部肝母细胞瘤患儿的临床资料，均使用微波切割技术，在不阻断肝门血流的状态下精细解剖分离，在发生血管损伤出血时则暂时性阻断肝门血管，如影响显露，则分块切除肿瘤。结果68例患儿均接受术前化疗，其中侵犯第一肝门17例，侵犯第二肝门51例。15例患儿第一肝门阻断时间在5min以内，2例患儿全肝血流阻断时间为5min。术中平均失血量25mL，6例因失血较多予输血治疗。无手术死亡病例。并发胆瘘3例，肝周积液5例，乳糜腹1例。结论对于肝门部肝母细胞瘤，采取术前化疗可降低手术难度，精细解剖是基本措施，分块切除是可选方法，肝门血管阻断无法保障安全，不损伤肝门血管是患儿生命安全的重要保障。

简介：目的报告GFM1突变所致疾病的临床特征及验证基因型和临床表型关系。方法回顾性分析1例门诊就诊的GFM1基因突变儿童的临床及基因突变资料,结合文献归纳GFM1基因突变的临床特点,构建编码线粒体翻译因子G1（mtEFG1）空间结构图,检验GFM1基因错义突变位置与临床表型关系的假说。结果患儿,女,6个月28d。生长发育迟缓,急性肝衰竭。体格检查：反应差,嗜睡,全身皮肤黏膜黄染,腹平软,肝脾肿大。辅助检查：总胆红素、直接胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血清γ-谷氨酰转肽酶和血氨升高,白蛋白下降,凝血酶原时间延长,血糖下降,酸中毒,血乳酸升高,血浆氨基酸及酰基肉碱谱示血中多种氨基酸升高,尿有机酸检查提示酮尿,头颅MRI示双侧丘脑、大脑脚、基底节区、枕叶前内侧异常信号。GFM1基因的复合杂合突变,第5外显子c.688G〉A点突变致蛋白质改变为p.Gly230Ser;第14外显子c.1686delG的移码突变致蛋白质改变为p.Asp563Thrfs＊24。mtEFG1空间结构图显示,p.Gly230Ser处于蛋白周边位置,预测表现应该为脑型。结论1例携带GFM1基因复合杂合突变（c.688G〉A和c.1686delG）的中国儿童,其临床表现为急性肝衰竭,不支持以往GFM1基因错义突变导致蛋白周边位置的氨基酸改变时临床表现为脑型的假设。

简介：1临床资料病例1，女，4岁，因耻骨前包块4d就诊。查体：前正中线耻骨联合上方见局部皮肤隆起，扪及-4cm×2cm×2cm大小包块，质地硬，无压痛，活动度差．腹肌紧张时肿块明显突出。CT检查见肿块位于腹壁软组织内，与周围组织界限清楚，密度不均匀。行耻骨联合上包块切除术。术中见：包块位于腹直肌前鞘深面，腹直肌浅面，与周围组织边界清楚，予完整切除，见肿块呈球形，直径约4．0cm，包膜完整，质地较硬，剖开后观察呈黄白色，无液化、无囊性变、出血及坏死等。病理检查提示为耻骨联合上脂肪母细胞瘤，S100（＋）、CK（-）、EMA（-）。

简介：患者，男，16岁。因发热、腹痛、食欲不振4年余来我院就诊。4年前发病时有不规则发热，体温波动在38～40℃之间，持续数日，伴腹痛、食欲不振等症状，继之转为慢性过程，常有乏力、右上腹胀痛。入院体查：慢性病容，营养中等，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，颈前皮肤可见2颗蜘蛛痣，心肺无异常发现，腹软，无压痛反跳痛，肝肋下未扪及，脾肋下约3cm，质地中等，腹部移动性浊音阴性，双下肢无水肿。

简介：目的研究肝母细胞瘤（HB）患儿肝组织中葡萄糖调节蛋白78和94（GRP78和GRP94）表达水平及其临床病理意义。方法15例儿童HB和10例正常肝组织标本常规制作石蜡包埋切片,用EnVsion免疫组织化学法,检测GRP78和GRP94表达。结果HB患儿肝组织中GRP78和GRP94表达阳性率明显高于正常肝组织（53%vs10%,60%vs10%;均P〈0.05）。无淋巴结转移及临床分期Ⅰ～Ⅱ期病例GRP78表达阳性率明显低于淋巴结转移及临床分期Ⅲ～Ⅳ期病例（P〈0.05）。无淋巴结转移及临床分期Ⅰ～Ⅱ期病例GRP94表达阳性率低于淋巴结转移及临床分期Ⅲ～Ⅳ期病例,但差异无统计学意义（P〉0.05）。结论GRP78和GRP94表达在儿童HB发生、进展方面可能有重要作用。

简介：目的测量正常早期新生儿上臂部、腹部及背部皮下脂肪,了解新生儿皮下脂肪分布及正常范围值.方法对762例正常足月新生儿(男397例,女365例,日龄最小1d,最大7d,平均为3.5d),采用辽宁医疗器械研究所研制的LYC-3型皮褶计,测量上臂部、腹部及背部皮下脂肪,精确到0.1mm.结果上臂部皮下脂肪(0.48±0.09)cm,腹部皮下脂肪(0.49±0.08)cm,背部皮下脂肪(0.58±0.10)cm,男女差异无显著性.上臂部皮下脂肪最薄,腹部次之,背部最厚,其比值为1:1.02:1.21.三处皮下脂肪呈高度正相关(r=0.9642,P＜0.01).正常范围值为上臂部(0.35～0.61)cm,腹部(0.37～0.63)cm,背部(0.46～0.74)cm.三处皮下脂肪均值与体重、上臂围呈高度正相关,(r分别为0.6231,0.5923,P＜0.01).结论背部皮下脂肪(cm)=上臂部皮下脂肪+0.1;腹部皮下脂肪(cm)=上臂部皮下脂肪+0.01.皮下脂肪测量对新生儿生长发育及营养状况评价有十分重要的意义.

简介：目的人STEAP4基因是一个参与胰岛素敏感性调节的肥胖相关差异表达基因,本研究旨在探讨胰岛素抵抗相关脂源性细胞因子TNFα对人成熟脂肪细胞中STEAP4基因的调节作用。方法体外培养人前体脂肪细胞,在诱导人前体脂肪细胞分化成熟的基础上,应用不同浓度（0、5、10、25、50ng/mL）人重组TNFα干预成熟脂肪细胞24h,采用实时荧光定量RT-PCR技术、Westernblot技术检测干预后人成熟脂肪细胞STEAP4基因在核酸和蛋白表达水平的变化。结果不同浓度TNFα（5、10、25、50ng/mL）干预24h能显著上调人成熟脂肪细胞中STEAP4基因的mRNA表达,与未干预对照组差异有显著性（P〈0.05）;50ng/mLTNFα干预时STEAP4基因在人成熟脂肪细胞中的mRNA表达水平最高。与基因表达结果相一致,不同浓度TNFα（5、10、25、50ng/mL）干预24h能显著上调人成熟脂肪细胞中STEAP4蛋白的表达,与未干预对照组差异有显著性（P〈0.05）;干预浓度提高到25ng/mL时干预效果最为明显。结论TNFα能显著上调人成熟脂肪细胞中STEAP4基因核酸和蛋白的表达。

简介：目的总结肝窦阻塞综合征（SOS）的临床特点,以提高对该病的认识。方法回顾性分析12例SOS患儿的临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗及预后等情况。结果12例患儿中,8例患儿原发病为白血病,4例为造血干细胞移植患儿。临床表现主要有腹胀（4例）、肝肿大伴触痛（9例）、脾大（6例）、体重增加（10例）。12例患儿均有不同程度的肝损害;凝血功能检测中活化部分凝血活酶时间延长7例;7例患儿行血D-二聚体检查,其中4例升高。血常规检测中,4例白细胞、粒细胞均降低;9例有不同程度的血小板降低。8例患儿行彩色多普勒超声检查,可见弥漫性肝肿大、实质非均质改变,肝静脉变细、显示不清或胸腹水、脾大。2例行肝活检,示肝窦内细胞浸润或肝窦扩张。治疗以对症支持为主,均预后良好。结论白血病及干细胞移植患儿治疗后如果发生肝肿大、体重突然增加、肝功能异常、凝血功能异常等表现,需警惕SOS的发生。

简介：目的探讨儿童扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常的临床特征、诊断与治疗。方法回顾性分析2007年1月至2011年6月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿的临床特征、实验室检查、治疗和随访情况。结果9例扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿进入分析,男5例,女4例。病程0.5-4.5年,起病年龄11个月至18岁。9例均有乏力表现,4例合并肌肉无力,1例四肢近端肌萎缩,2例有惊厥发作,2例伴生长发育落后。9例均有不同程度肝肿大,8例肝功能异常,7例CK、CK-MB和乳酸脱氢酶增高,6例乳酸增高,2例低血糖,3例高血氨。9例超声心动图检查均可见左心室舒张末期内径增高和射血分数下降。肌电图示肌源性损害2例。串联质谱检查示游离肉碱明显增高1例,减少5例,正常3例;酯酰肉碱增高7例,减少1例,正常1例。临床诊断肉毒碱棕榈酰转移酶Ⅰ缺乏症1例,原发性肉碱缺乏症1例,多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏4例,长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏3例。9例在常规抗心力衰竭治疗基础上,补充左旋肉碱、维生素及低脂肪、预防饥饿等饮食指导。随访0.5-3年,临床症状、生化指标和超声心动图表现逐渐改善。结论原因不明的心脏扩大合并多系统症状和生化指标异常者,应考虑到脂肪酸代谢异常可能,及早进行代谢病筛查,早期诊断和合理治疗是改善预后的关键。

简介：目的总结胆道闭锁术后肝内胆管扩张的诊治经验，探讨葛西手术后肝内胆管扩张对患儿远期预后的影响，以及如何早期诊断和治疗。方法2003年4月至2008年3月，对3例因胆道闭锁行葛西手术的患儿进行追踪随访，3例术后均有不同程度胆管炎症状，其中1例合并门脉高压。3例行超声、CT或经皮肝穿刺置管引流（PTCD），结果显示肝内胆管囊性扩张。2例行胆管扩张与空肠胆支再吻合术，1例仅行PTCD置管引流。结果2例经手术治疗的患儿，术后黄疸消退或减轻。1例仅行PTCD的患儿肝内胆管扩张长期存在。结论肝内胆管扩张使胆管炎反复发作，特别是扩张的囊状胆管压迫门静脉，可使门静脉变窄，血流减少，致受累肝叶萎缩。胆道闭锁患儿葛西手术后应定期行超声检查，及时发现肝内胆管囊性扩张。葛西手术后肝内胆管扩张应早期诊断，早期手术治疗，术前应常规行PTCD，暂时解除胆汁淤积，并为术中定位做好准备。

简介：目的通过对儿童肝母细胞瘤患儿的临床治疗结果的回顾总结,对ICE化疗方案的有效性和安全性进行评估。方法自2000年6月至2008年6月,14例初发患儿入选,男7例,女7例,中位年龄：1.33岁（范围0.25～8.25岁）。临床分期：Ⅰ期6例,Ⅱ期1例,Ⅲ期5例,Ⅳ期2例。诊断时血甲胎蛋白（AFP）水平显著升高13例,1例AFP正常。采用多科室协作模式进行治疗,其中一期手术8例,3例进行了二期手术。化疗方案采用ICE方案,14例患儿共接受了73个疗程化疗,其中术前化疗25个疗程。结果14例患儿治疗后有效12例（85.7%）,其中完全缓解10例（71.4%）,部分缓解2例,2例无效。随访至2008年7月31日,疾病处于长期完全缓解者9例（64.3%）,中位随访时间为35个月（范围：16～96个月）。5年总生存率（OS）为：（70.71±12.37）%,5年无事件生存率（EFS）为：（64.29±12.81）%。1例患儿复发,2例失访。结论ICE化疗方案联合手术治疗能有效并且安全地治疗儿童肝母细胞瘤,Ⅳ期患儿的治疗有待于进一步研究。

简介：目的通过胆道闭锁（BA）肝门纤维块、肝脏组织的病理及其超微结构观察，对肝门成纤维细胞分化程度进行评分，并与肝纤维化分级进行相关分析。方法选取BA患儿作为研究对象，术中取肝门纤维块及肝脏组织标本；研究同期选取疑似BA经术中胆道造影除外BA，诊断为胆汁淤积综合征和先天性胆管扩张症患儿作为对照组，留取肝脏组织标本。在光镜和电镜下观察标本的病理改变，以及肝细胞、毛细胆管和肝门成纤维细胞的超微结构。采用SPSS14．0软件，半定量比较BA与对照组肝脏纤维化的差异，检验肝门纤维块成纤维细胞活跃程度与肝纤维化分级的相关性。结果2005年7月至2006年5月复旦大学附属儿科医院收治的21例BAKasai根治术病例，手术平均年龄（66±20）d；对照组为5例胆汁淤积综合征和10例先天性胆管扩张症患儿。BA组肝组织病理改变主要是肝内门脉区胆管炎症及纤维化形成，肝纤维化程度明显高于同年龄胆汁淤积综合征和先天性胆管扩张症患儿；肝门纤维块毛细胆管增生，部分管腔闭锁、狭窄，腔内炎细胞浸润及部分淤胆，大量间质成分增生；电镜下肝门成纤维细胞活跃、肝脏毛细胆管上皮微绒毛缺失、肝细胞及肝血窦内电子致密物质增多及部分毛细胆管扩张；肝门成纤维细胞分化程度与肝组织纤维化程度相关（P=0．04）。结论BA肝组织病理改变主要是肝内门脉区胆管炎症及严重纤维化形成；超微结构改变提示肝门部成纤维细胞活跃，其分化程度与肝纤维化程度相关。

简介：目的肝母细胞瘤是儿童时期最为常见的原发性肝脏恶性肿瘤。新辅助化疗（手术（术后化疗已成为肝母细胞瘤治疗的基本原则。该文旨在总结肝母细胞瘤综合治疗的疗效,进而探讨合理治疗的策略。方法回顾性分析14例儿童肝母细胞瘤患者的临床资料,并追踪随访其治疗后的生存状况。结果12例肝母细胞瘤患儿接受全程治疗,中位随访时间为18个月（1.5～74月）。9例无瘤存活,1例死亡,1例肿瘤转移,1例未发现肿瘤残留但术后甲胎蛋白持续不降。结论手术及规范化疗能有效提高儿童肝母细胞瘤患者的生存率。

简介：目的测定亚低温（MHT）情况下脓毒症大鼠肝组织能量代谢和肺组织肿瘤坏死因子-α（TNF-α）mRNA表达的变化，并结合肝细胞和肺组织超微结构的改变，初步探讨MHT能否减轻脓毒症大鼠组织损伤的程度。方法24只Wistar大鼠随机分为正常对照组（NC组）、内毒素组（LPS3组）和MHT组，应用高效液相色谱法及生化法分别测定各组肝组织腺嘌呤核苷酸及乳酸水平，应用RT-PCR方法分别测定各组肺组织TNF-αmRNA表达变化，并在透射电镜下观察肝细胞、肺组织超微结构的变化。结果LPS组大鼠肝组织（湿重）腺苷酸水平为ATP（4．093±0．424）μmol·g^-1，ADP（1．331±0．136）μmol·g^-1，AMP（1．331±0．312）μmol·g^-1；MHT组大鼠肝组织（湿重）腺苷酸水平为ATP（4．519±0．028）μmol·g^-1，ADP（1．483±0．108）μmol·g^-1，AMP（1．544±0．301）μmol·g^-1；LPS组和MHT组均较Nc组腺苷酸水平ATP（4．990±0．455）μmol·g^-1，ADP（1．632±0．181）μmol·g^-1，AMP（1．737±0．407μmol·g^-1。降低，尤以LPS组明显。MHT组肝组织腺苷酸水平较LPS组明显升高；MHT组肝乳酸含量为每克蛋白（1．424±0．213）mmol，明显低于LPS组的每克蛋白（1．676±0．267）mmol（P〈0．05），而与NC组差异无统计学意义[嬲每克蛋白（1．379±0．314）mmol，P〉0．05]。LPS组大鼠肺组织TNF-αmRNA1、2和3h表达分别为（1．029±0．055）、（1．132±0．068）和（1．107±0．044）；MHT组大鼠肺组织相应时点TNF-αmRNA表达分别为（0．835±0．041）、（1．056±0．037）和（1．056±0．032），均较NC组肺组织相应各时点TNF-αmRNA表达（0．625±0．009，0．631±0．007，0．612±0．011）明显增加（P〈0．05），尤以LPS组明显。MHT组肺组织TNF-αmRNA较LPS组表达明显减少（P〈0．05）。透射电镜下可见MHT组肝细胞及肺组织超微结构损伤明显轻于LPS组。结论MHT可减缓脓毒症大鼠肝�