简介：目的探讨胎粪吸入综合征（MAS）对血清肌钙蛋白Ⅰ（cTnⅠ）和肌酸激酶同工酶（CK-MB）的影响。方法取确诊MAS的新生儿45例为观察组,同期出生的健康新生儿40例为对照组,分别测定血清cTnⅠ和CK-MB水平,并将结果进行统计分析。结果观察组cTnⅠ和CK-MB分别为（0.31±0.24）μg/L、（85.1±18.3）U/L,均高于对照组（0.03±0.19）μg/L、（34.2±12.5）U/L,两组比较差异有统计学意义（P〈0.01）。观察组中血清cTnⅠ的异常率68.89%（31/45）,高于对照组5.00%（2/40）,两组比较差异有统计学意义（P〈0.01）;观察组中血清CK-MB的异常率66.67%（30/45）,高于对照组50.00%（20/40）,但两组比较差异无统计学意义（P〉0.05）。结论MAS新生儿血清cTnⅠ和CK-MB水平较正常高,应常规对MAS患儿进行血清cTnⅠ和CK-MB检测,可以早期发现心肌损害,及时干预和治疗。

简介：目的探讨I型胆管闭锁的外科治疗以及临床意义。方法2003—2011年，作者收治胆道闭锁患儿98例，其中伴有胆总管闭锁的I型胆管闭锁患儿5例，男3例，女2例，年龄62～127d。行胆囊-空肠吻合术2例，肝管-空肠吻合术3例。结果2例胆囊-空肠吻合术患儿退黄时间分别为术后10d和术后17d（退黄标准为总胆红素〈20μmol／L）；3例肝管-空肠吻合术患儿退黄时间分别为术后20d、1个月和2个月（退黄标准同前）。术后随访时间1—5年；2例胆囊-空肠吻合术患儿术后未见黄疸反复。3例肝管-空肠胆道重建手术患儿中，1例术后未见黄疸反复，1例术后5个月出现黄疸，诊断为胆管炎，经抗炎治疗后好转；1例反复发作胆管炎最终选择肝移植。结论术中胆道造影是诊断胆道闭锁的金标准；如果术中造影证实为胆总管闭锁，且胆囊与左、右肝管通畅，主张采取胆囊-空肠吻合术。肝管-空肠吻合容易造成吻合口狭窄；过度解剖肝门对于术后恢复不利。

简介：蛋白质是构成人体各组织器官的主要材料，同时人体整个新陈代谢过程需要蛋白质，大脑从事复杂智力活动需要蛋白质，身体抵抗疾病的激素等均需蛋白质。

简介：心肌炎是指心肌的局限性或弥漫性的炎性病变为主要表现的疾病。近年来随着对心肌炎动物模型实验研究及患者临床数据研究的不断深入,在心肌炎诊治方面出现了一些新进展。无创性心脏磁共振检查对心肌炎的的诊断有重大的价值,但不能替代心内膜心肌组织活检。心肌炎的治疗主要是对症辅助支持处理,主要为积极治疗休克、心力衰竭及心律失常等综合治疗,尤其是暴发性心肌炎患者的治疗。因目前缺乏大量的相关临床研究数据,对于心肌炎的诊治仍需进一步探索。

简介：目的观察十二烷基硫酸钠-琼脂糖凝胶（SDS-AGE）尿蛋白电泳和血β2微球蛋白（β2-MG）联合检测在小儿肾小球损伤中的应用价值。方法采用SDS-AGE测定尿蛋白电泳,免疫透射比浊法检测血β2-MG,对50例肾小球损伤患儿血液样本进行分析。结果观察组尿蛋白电泳出现球性蛋白明显多于对照组,血β2-MG显著高于对照组。50例肾小球损伤患者尿蛋白电泳出现球性蛋白者36例,血β2-MG升高者29例,两种指标联合检测出肾小球损害者29例。结论SDS-AGE尿蛋白电泳和血β2-MG两种指标联合检测能提高肾小球损害检出率。

简介：目的观察深度水解蛋白配方奶粉与妈咪爱联合干预对牛奶蛋白过敏致特应性皮炎的治疗效果。方法2012年12月至2015年12月梅州市人民医院儿科收治牛奶蛋白过敏致特应性皮炎患儿110例,随机分为观察组和对照组各55例。对照组停用原配方奶粉,改用深度水解蛋白配方奶粉;观察组在此基础上应用妈咪爱。1个疗程为4周。结果观察组治疗后特应性皮炎评分分值显著低于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）;观察组治疗总有效率为81.82%（45/55）,高于对照组58.18%（32/55）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论深度水解蛋白配方奶粉与妈咪爱联合干预在牛奶蛋白过敏致特应性皮炎患儿中具有显著的应用效果,适于临床推广。

简介：目的探讨C-反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、乳酸脱氢酶（LDH）及血清铁蛋白（SF）联合检测对发热待查患儿病因诊断的临床应用价值。方法回顾性分析热程2周以上的发热待查住院患儿154例的临床资料,并根据出院诊断分为感染组（n=54）、风湿组（n=67）、恶性肿瘤组（简称为肿瘤组,n=33）,对3组患儿血清CRP、ESR、LDH及SF4项指标的均值进行比较,并通过ROC曲线分析其单独及联合检测对发热待查患儿病因的诊断价值。结果感染组、风湿组、肿瘤组3组患儿血清CRP和ESR均升高,其中风湿组升高最明显;血清LDH在肿瘤组升高最明显;SF在风湿组和肿瘤组均明显升高。LDH对风湿性疾病、CRP和ESR对恶性肿瘤诊断的ROC曲线下面积（AUC）〈0.7（P〉0.05）。CRP诊断感染和风湿性疾病的AUC分别为0.861、0.782;ESR诊断感染和风湿性疾病的AUC分别为0.770、0.743;LDH诊断感染和恶性肿瘤的AUC、灵敏度、特异度及约登指数均较低;SF诊断感染的AUC、灵敏度、约登指数均为最高,但特异度最低;SF诊断风湿性疾病的AUC、灵敏度、特异度、约登指数都较高;SF诊断恶性肿瘤的AUC较低。4项指标联合检测对诊断风湿性疾病和恶性肿瘤的AUC、灵敏度、特异度比单独检测时高。结论在发热待查患儿的病因诊断中,CRP、ESR、LDH及SF对初步诊断风湿性疾病有一定临床意义,对感染性疾病和恶性肿瘤的诊断和鉴别价值有限;4项指标联合检测对发热待查患儿的病因诊断价值优于单独检测。

简介：目的观察地塞米松联合丙种球蛋白治疗小儿过敏性紫癜(HSP)性肾炎的疗效及对尿蛋白、尿红细胞的影响。方法选择2014年5月至2016年5月惠州市第一妇幼保健院儿科收治的90例HSP患儿为研究对象,随机分为观察组和对照组各45例。对照组采用地塞米松进行治疗,观察组采用地塞米松联合丙种球蛋白进行治疗。4周为1个疗程。观察两组临床疗效、治疗前后凝血指标、24h尿蛋白和尿红细胞水平及患儿不良反应情况。结果观察组治疗后总有效率为95.6%(43/45),显著高于对照组77.8%(35/45),差异有统计学意义(P<0.05)。治疗4周后,两组凝血酶原时间较治疗前均无明显改变,差异无统计学意义(P>005);两组部分凝血活酶时间显著高于治疗前,纤维蛋白原含量显著低于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05);观察组治疗后部分凝血活酶时间值显著高于对照组,纤维蛋白原含量显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,两组患儿24h尿蛋白、尿红细胞水平与治疗前比较均降低,差异有统计学意义(P<0.05);观察组24h尿蛋白、尿红细胞水平显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组不良反应发生率为44%(2/45),对照组不良反应发生率为6.7%(3/45),两组患儿不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗前和治疗4周时两组患儿肾损害发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗3个月后随访观察组失访1例,对照组肾损害发生率为28.9%(13/45),显著高于观察组11.4%(5/44),差异有统计学意义(P<0.05)。结论地塞米松联合丙种球蛋白治疗小儿过敏性紫癜性肾炎效果确切,能够显著降低患者尿蛋白和尿红细胞水平,改善患儿肾功能,不良反应较少,值得临床推广。

简介：目的探讨儿童反复呼吸道感染（RRTIs）外周血Th17细胞、唾液中分泌型免疫球蛋白A（sIgA）与血清白蛋白（ALB）比值变化及其意义。方法2014年10月至2015年7月广州中医药大学附属中山市中医院儿科收治RTTIs患儿100例,其中急性期和缓解期各50例。同期选取门诊体检的健康儿童50例为正常对照组。流式细胞仪检测Th17细胞表达率,酶标仪检测唾液中sIgA,免疫比浊法检测ALB。结果RRTIs患儿急性期组、缓解期组外周血Th17细胞数较正常对照组患儿增高,差异有统计学意义（P〈0.05）;RRTIs患儿急性期组外周血Th17细胞数高于缓解期组,差异有统计学意义（P〈0.05）。外周血中Th17阳性细胞数与呼吸道感染严重程度呈正相关（P〈0.05）。正常对照组唾液中sIgA与血清白蛋白比值显著高于RRTIs患儿急性期组、缓解期组,差异有统计学意义（P〈0.05）;RRTIs患儿急性期组与缓解期组唾液中sIgA与血清白蛋白比值比较差异无统计学意义（P〉0.05）。结论RRTIs患儿外周血Th17细胞表达增加,且与其病情的严重程度呈正相关。RRTIs患儿存在黏膜免疫功能低下,增强呼吸道免疫功能能从根本上减少RRTIs的发作。

简介：目的细胞外信号调节激酶(ERK)与细胞生长,分化,增殖等生理病理过程有密切关系.该研究通过比较ERK1/2在病毒性心肌炎心肌细胞中表达变化及ERK特异性阻断剂PD98059干预后细胞活性的改变,探讨ERK信号传导通路在病毒性心肌炎早期病毒攻击心肌细胞过程中的作用.方法取新生SD大鼠,采用酶消化法分离得到心肌细胞.将培养细胞分为对照组,柯萨奇B3(CVB3)感染组,20μmol/L和50μmol/LPD98059干预组,后3组用柯萨奇B3M株感染.采用Westenblot分别测定ERK1/2,ERK激活后产物(P-ERK1/2)表达变化,采用MTT法检测细胞活性,采用细胞病变法计算细胞病变.结果4组ERK1/2表达总量差异无显著性;CVB3感染组P-ER1/2表达为135.57±0.71高于对照组的119.41±1.97,差异有显著性(P＜0.01).经20μmol/L或50μmol/LPD98059干预后心肌细胞P-ERK1/2表达为113.75±1.03,42.56±2.17比感染组细胞低,差异有显著性(均P＜0.01);其中50μmol/LPD98059干预组P-ERK1/2表达较20μmol/L组低(P＜0.01).PD98059干预组心肌细胞活性0.53±0.13,0.41±0.04明显高于感染组0.17±0.04,差异有显著性(P＜0.01);不同浓度PD98059干预组间心肌细胞活性差异无显著性(P＞0.05).PD98059干预组细胞出现细胞病变的时间较感染组晚,程度较感染组轻,感染面积较感染组小.结论病毒在攻击心肌细胞时启动了ERK信号通路;PD98059能干预病毒对心肌细胞的感染.

简介：Leigh综合征是由于线粒体呼吸链能量代谢障碍所导致的遗传性疾病,呼吸链酶复合物I缺陷是导致Leigh综合征的常见原因之一。该研究通过线粒体基因13513G〉A突变分析首次确诊了1例中国人Leigh综合征患者。患儿为第一胎,12岁时出现抽搐,13岁时先后出现双眼视力下降,13岁来院就诊左眼颞侧视野缺损,痉挛步态,血液乳酸、丙酮酸增高,腓肠肌活检肌纤维内脂滴轻度增多;心电图检查显示不完全右束支传导阻滞;脑MRI显示双侧基底节对称性损害,符合Leigh综合征诊断,合并继发性癫癎。经基因分析证实患者存在线粒体基因13513G〉A突变,导致线粒体呼吸链酶复合物I活性下降。治疗以多种维生素为主,补充左旋肉碱、辅酶Q10,同时给予卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸等抗癫癎治疗。现在患儿16岁,休学,智力无明显倒退,体力、体重显著减退。Leigh综合征病因复杂,临床表现多种多样,该患儿以抽搐起病,合并视力减退,经基因分析明确了病因,有助于相关家庭的遗传咨询。

简介：多柔比星（doxorubicin）属蒽环类抗肿瘤药物，自1967年发现以来，已广泛用于临床治疗肿瘤性疾病，目前主要用于治疗白血病、淋巴瘤、肺癌及胃癌等多种恶性肿瘤，是最常用的抗肿瘤药物之一，但其不良反应除骨髓抑制、胃肠道反应、口腔炎、脱发及静脉炎等外，长期应用还可发生剂量依赖性心脏毒性作用。1970年，Bonadonna等首次报道了多柔比星在抗肿瘤中引发心脏病变，主要为ECG的异常，包括心动过速，S—T段下移，T波改变。此后陆续有报道在应用多柔比星治疗过程中出现心肌病、心力衰竭甚至导致患者死亡的病例。多年来大量的研究证实，多柔比星可引起类似扩张型心肌病样病理生理改变，以及在此基础上发生的充血性心力衰竭，且这种改变具有剂量依赖性，从而使其临床应用受到限制。目前，多柔比星心肌病的发病机制仍未完全阐明，研究其发病机制至今仍是令人关注的热门研究课题之一，且对于指导其临床应用具有重要意义。现将多柔比星心肌病的发病机制研究现状综述如下。

简介：目的了解母婴血清前白蛋白(PA)及微量元素(铁、锌、铜)之间的关系.方法用原子分光光度计火焰法及免疫单向扩散法测定148对健康母婴血清前白蛋白(PA)及血清铁、铜、锌的含量.结果148对健康母婴的血清中,母亲血清PA显著高于新生儿脐血血清PA(P＜0.01),母婴间呈正相关;母亲血清铁、锌显著低于新生儿脐血血清铁、锌(P＜0.01);母亲血清铜显著高于新生儿脐血血清铜(P＜0.01).母亲血清铁、锌与新生儿脐血血清铁、锌呈正相关;而母亲血清铜与新生儿脐血血清铜呈负相关.新生儿脐血血清PA与自身血清铁、铜、锌相关分析无相关性.结论微量元素水平的测定可用于评价胎儿的营养状况,PA是一项独立而敏感的营养指标,母孕期除全面加强营养外,尚需补充富含微量元素的食物,以便胎儿摄取和储存,以利于生后早期的生长发育.

简介：目的探讨急性肠套叠患儿术后血浆白蛋白浓度的变化及意义。方法用全自动生化分析仪分别测定32例轻症、21例重症急性肠套叠患儿术后第1天和治疗干预后术后第5天血浆白蛋白浓度及30例正常对照儿童血浆白蛋白浓度，并将轻重肠套叠两组患儿术后第1天的血浆白蛋白浓度与小儿危重评分进行相关性分析。结果与正常对照组比较，轻症组与重症组血浆白蛋白浓度均下降，轻症组：（34．2±6．5）g／Lvs（37．1±4．1）g／L，差异有显著性（P〈0．05）；重症组：（25．8±7．5）g/Lvs（37．1±4．1）g／L，P〈0．01；重症组血浆白蛋白浓度明显低于轻症组，差异有显著性（P〈0．05）。术后第5天，轻症组白蛋白浓度为（37．1±11．4）g／L高于术后第1天，差异有显著性（P〈0．05）；重症组血浆白蛋白浓度术后第5天与术后第1天比较，差异无显著性（t=1．675，P〉0．05）。术后第1天血浆白蛋白浓度与小儿危重评分之间成正相关（r=0．879，P〈0．01）。结论急性肠套叠患儿术后第1天血浆白蛋白有不同程度的降低，并与急性肠套叠患儿术后严重程度相关；重症病例低白蛋白血症持续时间长，并与治疗干预无关。血浆白蛋白浓度测定可作为急性肠套叠患儿术后严重程度的预警指标。

简介：目的：研究板层蛋白在肾小球疾病时质或量的改变，探讨它们在肾脏中的生理功能和病理学意义。方法：本研究以板蛋白α１，α２，β１，β２，γ结构链为观察对象，用免疫组织化学和原位杂交技术研究他们在４８例肾小球疾病病理肾人组织的表达和分布是否发生质或量的改变。结果：ＬＮα１，α２，β１和γ的ｍＲＮＡ在伴系膜增生的肾小球内表达有不同程度的增加，增生的系膜细胞是主要的细胞来源，在肾小球系膜增殖节段和硬化病灶附近伴有ＬＮα１和γ１的蛋白增多和α２，β１蛋白的异常表达，而ＬＮβ２链在相应节段的系膜区和ＧＢＭ表达出现不同程度的下降。结论：在系膜增生的肾小球疾病中，增生的系膜细胞是肾小内板层蛋白量的积聚和异常合成的重要细胞来源，在肾小球疾病中，板层蛋白的合成出现量和质的变化，这可能是肾小球疾病进展和恶化的物质基础。

简介：目的探讨非蛋白结合铁在新生儿窒息后再灌注损伤中的作用.方法用克服基体效应的Bleomycin方法,分别测定20例窒息新生儿生后6h内、6～12h和12～72h的血浆非蛋白结合铁(NPBI),并取20例正常新生儿于出生6h内测定其血浆非蛋白结合铁作为对照.结果窒息组NPBI阳性率明显高于对照组(80%vs20%),P<0.01.窒息组血浆非蛋白结合铁水平在生后6h内为[(4.14±2.41)μmol/L]、6～12h为(2.26±2.21)μmol/L,均比对照组[(0.28±0.79)μmol/L]显著升高(P＜0.05),尤以生后6h内为最高.结论非蛋白结合铁可能在新生儿窒息后再灌注损伤中起着重要的作用.

简介：目的骨髓人类端粒酶催化亚单位（hTERT）是控制人细胞端粒酶活性的限速成分,决定了细胞寿命。该研究初步探讨重型β-珠蛋白生成障碍性贫血hTERT表达的变化及其与外周血红蛋白水平的关系。方法多重等位基因特异聚合酶链反应（MASPCR）分析重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿的基因类型,半定量逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）检测重型β-珠蛋白生成障碍性贫血和粒细胞减少症患儿骨髓和阳性对照K562细胞株的hTERT相对表达水平,常规检测患儿外周血血红蛋白水平。Spearman直线相关分析hTERT表达与外周血血红蛋白水平的关系。结果重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿组骨髓hTERT相对表达水平高于粒细胞减少症患儿组（0.2928±0.0838vs0.0993±0.0336,P〈0.01）,但明显低于K562细胞株（0.8291±0.0908,P〈0.01）。重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿组骨髓hTERT表达与其外周血血红蛋白水平呈负相关（r=-0.841,P〈0.01）。结论重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿慢性溶血时,低水平血红蛋白可能在一定范围内上调骨髓hTERT基因表达水平。

简介：目的：探讨黄芩甙，川芎嗪是否通过诱导热休克蛋白（HSP70）合成增加来保护脑组织，方法：SD大鼠随机分为（1）正常对照组；（2）热休克处理组；（3）感染性脑水肿组；（4）黄芩甙组；（5）川芎嗪组。其中黄芩甙和川芎嗪又分为小剂量，治疗量及大剂量各3组，采用Western印迹杂交技术检测各组的HSP70的表达。结果：正常对照组，黄芩甙小剂量组，川芎嗪小剂量组及感染性脑水肿组均有一定量的HSP70合成，而黄芩甙，川芎嗪的治疗量及大剂量组以及热休克处理组均见明显的HSP70条带。结论：黄芩甙，川芎嗪能诱导脑组织HSP70合成明显增加，两药对感染性脑水肿的治疗机制可能与HSP70合成增加有关。

简介：目的：观察心电监护在小儿病毒性心肌炎早期诊断中的预测作用，指导临床干预。方法分析41例入院立即给予心电监护，并与标准12导联心电图对比，对疾病检出进行观察分析总结。结果心电监护早期实时显示心电图的异常变化，与标准12导联心电图均能提供临床数据作为病毒性心肌炎诊断的临床依据。结论心电监护对小儿病毒性心肌炎的早期诊断意义重大，为临床干预提供依据。

简介：目的有关过敏性紫癜(HSP)肾脏受累情况国内外尚无统一的实验室指标及判断标准,现临床常用的指标阳性率很低,往往延误诊断及治疗.为了探讨HSP肾损害早期诊断和长期随诊的敏感指标而进行了此项研究.方法检测尿5项蛋白[α1微球蛋白(α1-MG)、β2微球蛋白(β2-MG)、白蛋白(Alb)、转铁蛋白(TRF)和免疫球蛋白G(IgG)]、尿常规、血尿素氮(BUN)和肌酐(Scr)、肾脏彩色多谱勒超声,综合临床症状和体征,分析HSP肾损害情况并评价上述指标的临床价值.结果HSP患儿α1-MG22.4±10.5、β2-MG4.7±2.1、Alb81.3±37.2、TRF4.9±3.0和IgG36.6±12.3均明显高于正常对照组,依次为6.8±4.2,1.1±0.7,10.9±5.1,1.2±0.5,2.9±1.7;均P＜0.01,各项指标的阳性率为:BUN和Scr5.6%,肾脏彩色多普勒超声6.7%,临床症状和体征12.2%,尿常规40.0%,尿5项蛋白80.0%,尿5项蛋白阳性率明显高于其它4项指标的阳性率(均P＜0.01).尿5项蛋白异常的72例中有38例尿常规正常,而尿5项蛋白正常的18例中,只有2例尿常规异常,两者差异有显著性(P＜0.05).结论尿5项蛋白能敏感反映HSP肾损害情况,可作为其早期诊断和长期随诊的敏感指标.