简介：目的探讨尿4种微量蛋白在妊娠肾损伤的早期临床诊断价值。方法采用速率散射比浊法对正常妊娠产妇165例、妊高征45例和非孕对照40例的尿4种微萤蛋白MA、TRF、IgG和A1M进行检测。结果与对照组比较，早孕组尿4种微量蛋白差异无显著意义（P〉0．05）；中孕组中MA、TRF有明显升高．差异有显著意义（P〈0．001），其余无明显改变；晚孕组和妊高征组尿4种微量蛋白均有明显升高．差异有显著意义（P〈0．001）。结论尿中4种蛋白检测可以作为晚期妊娠肾损伤的早期诊断的灵敏指标，对肾小球或肾小管损伤及病情发展的判断、预后等也有一定临床意义。

简介：目的观察槐杞黄对IgA肾病（IgAnephropathy，IgAN）大鼠蛋白尿及肾组织nephrin及podocin的影响，探讨槐杞黄对IgA肾病大鼠蛋白尿的治疗作用及其机制。方法将24只雄性Sprague—Dawley（SD）大鼠按随机数字表法分为对照组、模型组、槐杞黄组，每组8只。模型组和槐杞黄组建立1gA肾病模型，槐杞黄组给予槐杞黄颗粒治疗。应用定量尿沉渣计数法检测尿红细胞个数，考马斯亮蓝法检测24h尿蛋白定量，全自动生化分析仪检测血生化指标。应用直接免疫荧光法检测肾小球IgA沉积强度，间接免疫荧光法检测肾小球nephrin及podocin蛋白的表达及分布，采用实时荧光定量PCR技术检测肾皮质nephrinmRNA和podocinmRNA的表达。结果①槐杞黄组大鼠的尿红细胞计数、尿蛋白，较模型组显著减少，差异有显著意义（P〈0．05）；②槐杞黄组大鼠肾组织病变，较模型组减轻；③槐杞黄组大鼠肾小球nephrin表达量，较模型组显著升高，差异有显著意义（P〈0．01），podocin表达量较模型组稍有下降，但差异无显著意义（P〉0．05）；槐杞黄组大鼠肾皮质nephrinmRNA及podocinmRNA的表达，较模型组显著升高，差异有显著意义（P〈0．01）；④槐杞黄组大鼠肾小球nephrin及podocin的不连续斑片状、团块状异常分布，较模型组改善。结论IgA肾病大鼠肾组织nephrin及podocin出现表达变化及分布异常，槐杞黄能降低IgAN大鼠尿蛋白，其作用可能与调节nephrin及podocin的表达及分布有关。

简介：目的探讨新疆南疆地区苯丙酮尿症（PKU）患儿苯丙氨酸羟化酶（PAH）基因第7,11,12外显子突变特征。方法选择2009年3月至2013年12月在新疆南疆地区,经各级医疗机构确诊的42例PKU患儿（均于新生儿PKU筛查时即被确诊）为研究对象,采集其足跟血或静脉血,采用聚合酶链反应（PCR）产物直接测序法进行PAH基因第7,11,12外显子的基因突变分析。本研究遵循的程序符合新疆维吾尔自治区人民医院等各级医疗机构人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,征得受试对象或其监护人知情同意,并与监护人签署临床研究知情同意书。结果在42例患儿的42对PAH等位基因中,检测出7种PAH基因突变类型,共计46个PAH基因突变位点,其分别为：23个第7外显子c.735G〉A（p.Val245Val）静默突变位点;8个第7外显子c.728G〉A（p.Arg243Gln）错义突变位点;2个第7外显子c.781C〉T（p.Arg261X）无义突变位点;1个第7外显子c.782G〉A（p.Arg261Gln）错义突变位点;6个第11外显子c.1155G〉C（p.Leu385Leu）静默突变位点;5个第12外显子c.1238G〉C（p.Arg413Pro）错义突变位点及1个第12外显子c.1252A〉C（p.Thr418Pro）错义突变位点。其中,第7外显子c.735G〉A（p.Val245Val）突变位点占此次检出突变位点比例最高,为50.00%（23/46）,其突变频率为27.38%（23/84）。PAH基因的等位基因突变检出率为54.76%（46/84）。结论新疆南疆地区PKU患儿PAH基因第7,11,12外显子的突变特征为：静默突变和错义突变为主要突变,第7外显子出现的突变类型和数量最多。

简介：目的探讨3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的主要临床表现、生化特点及3-羟基-3-甲基戊二酰裂解酶（HMGCL）基因突变检测结果。方法收集2014年12月7日于北京大学第一医院儿科就诊的1例3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的临床病历资料为研究对象。采用回顾性研究方法分析该患儿的入院查体及辅助检查结果、诊疗情况;对患儿及父母进行HMGCL基因检测,并于患儿出院后6个月,对其进行随访。本研究遵循的程序符合北京大学第一医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,对患儿及其父母进行基因检测均获得受试对象及受试对象监护人的知情同意。结果患儿年龄为1岁1个月,男性。因＂不明原因腹泻、呕吐,反复呕血,发热2d,昏迷3h＂收入本院。入院查体及辅助检查结果示：白细胞计数升高、肝功能损害、电解质紊乱、低血糖、凝血功能异常、低蛋白、血氨水平高、代谢性酸中毒;头颅MRI检查结果示：双侧侧脑室旁及双侧额颞顶皮层下异常信号。确诊为3-羟基-3-甲基戊二酸尿症。经限制蛋白质摄入,静脉滴注葡萄糖和左旋肉碱治疗后症状缓解。该患儿HMGCL基因c.509G〉T（鸟嘌呤〉胸腺嘧啶）发生点突变,c.348＋1G〉C（鸟嘌呤〉胞嘧啶）发生剪切位点突变,导致外显子拼接错误,其中c.509G〉T是来自母亲的杂合突变,c.348＋1G〉C是患儿新出现纯合突变,c.348＋1G〉C剪切位点突变,导致第170位的半胱氨酸剪切突变为苯丙氨酸。出院后6个月后随访结果示：患儿年龄为1岁7个月,智力运动发育稍落后,但无明显倒退,无抽搐发作,全身情况良好,各项生化指标及尿3-羟基-3-甲基戊二酸水平降低。结论3-羟基-3-甲基戊二酸尿症系少见的常染色体隐性遗传疾病,通过HMGCL基因检测及HMGCL基因分析不仅有助于诊断该病,对于指导家系遗传咨询及产前诊断亦至关重要。

简介：自我保护能力受经验、能力和心理素质等诸方面因素的影响。由于受年龄的限制,加之家庭过度溺爱、保护,幼儿自我保护意识淡薄,自我保护能力较差。针对现状,在《3~6岁儿童学习与发展指南》精神指导下,我们贯彻科学保育和教育相结合原则,在培养大班幼儿自我保护能力方面作了一些尝试。

简介：《3~6岁儿童学习与发展指南》指出:'社会学习具有潜移默化的特点,尤其是社会态度和社会情感的学习,主要是通过在实际生活和活动中积累相关的经验和体验而学习的。'区域活动是幼儿园一种崭新的课程形式,幼儿在活动中自由、自主、自发地游戏,有助于发展幼儿合作性,促进幼儿社会性发展。作为一名新教师,在区域组织与指导的过程中,我努力从区域

简介：《淮南子·诠言训》有言:'矩不正,不可为方;规不正,不可为圆。身者事之规矩也,未闻枉己能正人者也。'意为矩不正,画不出合格的方形;圆规不正,画不出标准的圆形。凡事需以身作则,方能树立榜样。这里,我们明确两个概念,一个是规则,一个是规则意识。所谓规则,一般指由群众共同制定、公认或由代表人统一制定并通过的,由群体里的所有成员一起遵守的条例和章程。

简介：世界发达国家主张培养“完整的儿童”，强调采用主题，单元或领域等各种形式整全学科，从而使知识之间，认知，情感，体验之间，学科和儿童生活之间形成有机的联系，促进儿童的全面发展。

简介：生活中，每个人都难免会碰到失败和挫折，尤其是幼儿，由于受身心发展水平的限制，在优越的环境中缺少艰难生活的磨练，更容易遭受失败和挫折。而体育游戏中，孩子们拥有充分的自由，可以自由表达自己的思想感情。因此我们尝试在幼儿喜欢的体育游戏活动中培养幼儿的抗挫能力。

简介：《3~6岁儿童学习与发展指南》中指出:幼儿社会领域的学习与发展过程是其社会性不断完善并奠定健全人格基础的过程。小班幼儿初入园,陌生的集体环境不同于家中环境。由于每位幼儿所处的家庭背景不同,他们社会性的发展既受年龄因素影响,又存在较为明显的个体差异。在社会环境的影响下,小班幼儿开始具有最初步对社会规则、行为规范的认识.

简介：近年来，我园不断提升办园理念，抓住以人为本这个核心，以搭建和谐环境为平台，激发和调动教师的主动性、积极性、创造性，为实现教师个人与幼儿园共同发展而实施了一系列管理活动。

简介：大家都知道幼儿期是孩子学习语言最敏感、最关键的时期，若教育者能及时抓住这个幼儿口语发展的最佳期，逐步形成良好的语言习惯，将使其受益终生。我在这几年的幼教工作中，从尊重孩子开始，给孩子不断创设良好的语言环境，并在课堂上充分利用多种形式和方法促使幼儿的语言表达能力提高，取得了良好的效果。

简介：2012年2月，我园申报的课题《在音乐活动中培养幼儿积极情绪情感的行动研究》被中国人民解放军总政治部干部部批准立项为全军学前教育“十二五”研究课题。课题研究历时三年多，经过前期准备、实施研究、系统总结三个阶段，我园就幼儿园音乐活动中如何培养幼儿积极情绪情感方面展开了深入细致的探索和实践，总结出了一些经验做法，以下就课题情况做概要梳理。