简介：摘要本文报道1例散发性鞍区血管母细胞瘤，该病目前在国内外均罕见报道。患者女，因月经不规律并泌乳1年余，停经3个月就诊，CT和MR检查示鞍区占位，术前被误诊为垂体瘤，行经鼻内镜蝶窦开放垂体瘤切除术，术中因大出血被迫停止手术。本文通过介绍1例鞍区血管母细胞瘤的临床和影像学资料，为广大放射科和神经外科医师提供一个宝贵的经验，为术前对该病的正确诊断提供一个思路，对手术方式的合理选择具有重要意义。

简介：无

简介：摘要目的探讨脊髓髓内血管母细胞瘤的治疗方法、临床疗效以及术后神经功能的影响因素。方法回顾性分析2013年1月至2018年12月在复旦大学附属华山医院神经外科接受手术治疗的69例脊髓髓内血管母细胞瘤患者的临床资料。其中21例(30.4%)诊断为Von Hippel-Lindau病。69例均采用后正中入路切除肿瘤。术前2例患者行肿瘤供血动脉的栓塞治疗。应用改良McCormick分级评价患者的神经功能。采用logistic回归分析方法探讨患者术后神经功能的影响因素。结果所有患者均达到肿瘤全切除。术后出现脑脊液漏2例(2.9%)，伤口愈合不良2例(2.9%)，硬膜外血肿1例(1.4%)，术后感染4例(5.8%)。69例患者中，术后改良McCormick分级无变化52例(75.4%)，改善12例(17.4%)，恶化5例(7.2%)。logistic分析结果表明，仅术前改良McCormick分级为脊髓髓内血管母细胞瘤患者术后神经功能的影响因素(OR：4.77，95%CI：1.21~18.79，P＝0.026)。61例患者获得随访，随访时间为(61.2±20.1)个月(30~95个月)。末次随访时，改良McCormick分级无变化47例(77.0%)，改善9例(14.8%)，恶化5例(8.2%)。结论通过显微外科手术可以安全、有效地治疗脊髓髓内血管母细胞瘤；术前改良McCormick分级低的患者其术后的神经功能更佳。

简介：摘要目的探讨脊髓髓内血管母细胞瘤的治疗方法、临床疗效以及术后神经功能的影响因素。方法回顾性分析2013年1月至2018年12月在复旦大学附属华山医院神经外科接受手术治疗的69例脊髓髓内血管母细胞瘤患者的临床资料。其中21例(30.4%)诊断为Von Hippel-Lindau病。69例均采用后正中入路切除肿瘤。术前2例患者行肿瘤供血动脉的栓塞治疗。应用改良McCormick分级评价患者的神经功能。采用logistic回归分析方法探讨患者术后神经功能的影响因素。结果所有患者均达到肿瘤全切除。术后出现脑脊液漏2例(2.9%)，伤口愈合不良2例(2.9%)，硬膜外血肿1例(1.4%)，术后感染4例(5.8%)。69例患者中，术后改良McCormick分级无变化52例(75.4%)，改善12例(17.4%)，恶化5例(7.2%)。logistic分析结果表明，仅术前改良McCormick分级为脊髓髓内血管母细胞瘤患者术后神经功能的影响因素(OR：4.77，95%CI：1.21~18.79，P＝0.026)。61例患者获得随访，随访时间为(61.2±20.1)个月(30~95个月)。末次随访时，改良McCormick分级无变化47例(77.0%)，改善9例(14.8%)，恶化5例(8.2%)。结论通过显微外科手术可以安全、有效地治疗脊髓髓内血管母细胞瘤；术前改良McCormick分级低的患者其术后的神经功能更佳。

简介：摘要目的探讨血管肌纤维母细胞瘤(AMF)的病理特征。方法收集高邮市人民医院2010年1月至2019年7月经手术切除组织病理学确诊为AMF的女性患者12例，年龄39～53岁。回顾性分析12例AMF组织标本光镜下病理学形态、免疫表型。结果12例AMF组织标本镜下见大量薄壁血管的间质、卵圆形或梭形的瘤细胞，部分区域也可见少量厚壁血管，有明显的细胞密集区与细胞稀疏水肿区交替，细胞密集区聚集在血管周围。Ki67增殖指数约5% 1例，<1% 11例。结论AMF是一种较少见的良性间叶源性肿瘤，缺乏特异性的临床表现，病理诊断主要结合组织学形态、免疫组化标记。

简介：摘要血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是一种起源于滤泡辅助T细胞（TFH）的侵袭性外周T细胞淋巴瘤（PTCL），是仅次于PTCL-非特指型（PTCL-NOS）发病率最高的PTCL。AITL临床病理诊断困难，易误诊漏诊，预后差。现对AITL的发病机制、临床特征、病理特征和治疗进展进行综述，为临床诊治该疾病提供合理依据。

简介：摘要该文报道了1例经手术病理证实的外阴血管肌纤维母细胞瘤。MRI表现为外阴边界清楚的孤立性肿块，与周围肌肉相比，T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号，DWI呈高信号，ADC图显示扩散不受限，增强扫描呈明显不均匀渐进性强化，不伴有邻近组织浸润及淋巴结转移。

简介：摘要血管母细胞瘤（HB）是中枢神经系统较少见、血管源性的良性肿瘤，组织学上HB由不同成熟阶段的薄壁血管及血管网内的间质细胞两种成分构成，发生在幕上的实质型HB是较为少见的类型。本文介绍1例经颞下入路显微外科手术切除颞叶深部实质性HB病例，术前进行了肿瘤部分栓塞，手术完整切除肿瘤，病例随访恢复满意。

简介：摘要血管肌纤维母细胞瘤（AMF）是一种非常罕见的良性间叶肿瘤，好发于成年女性，常见部位是女性外阴部。罕有发生于肠道的病例报道。胃癌合并小肠的血管肌纤维母细胞瘤致肠套叠更加罕见。本文报道2020年5月25日吉林大学中日联谊医院胃肠结直肠外科收治的1例病例，初步诊断为胃癌合并小肠肿瘤致肠套叠。患者于同年5月27日行腹腔镜下胃癌根治术（毕I式吻合）、小肠肿物切除术切除治疗。术后病理：胃部肿物为腺癌，小肠肿物为血管肌纤维母细胞瘤。

简介：摘要血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是较常见的外周T细胞淋巴瘤，不同患者临床过程、预后及对治疗的反应差异较大。AITL肿瘤微环境（TME）的细胞数量和成分可变，除肿瘤细胞外，还包括非肿瘤细胞和基质，如肿瘤浸润淋巴细胞（tumor infiltrating lymphocytes，TILs）、巨噬细胞、肥大细胞等，以及丰富的细胞因子成分，其中，TILs是TME的关键成员，可能对AITL的发生发展具有重要意义。本文将从AITL中TILs的主要构成与预后、不同TILs与治疗的关系及其研究方法等进行综述，总结AITL中TILs的特征并探讨其潜在的临床意义，以期寻找免疫治疗的新靶点，开辟AITL免疫药物治疗研发的新领域。

简介：摘要血管肌纤维母细胞瘤临床罕见，其临床及影像学表现缺乏特异性。2019年10月菏泽市立医院收治1例会阴部血管肌纤维母细胞瘤患者，予手术治疗，术后经病理检查确诊。

简介：摘要目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma，AITL）模式Ⅰ型的临床病理学特征。方法回顾性收集2019年1月至2021年10月首都医科大学附属北京友谊医院及北京陆道培医院共11例AITL模式Ⅰ型病例的临床病理资料，检测肿瘤细胞的免疫表型、EB病毒感染状态和T细胞受体（TCR）克隆性，分析患者的临床病理特征。结果（1）11例AITL模式Ⅰ型病例中，男性6例，女性5例，男女比例为1.2∶1.0，中位年龄为59岁（范围47~78 岁）。有B症状者7例。11例起病时均有全身多处淋巴结肿大。按Ann Arbor系统分期，Ⅰ~Ⅱ期占2/11，Ⅲ~Ⅳ期占9/11。肝或（和）脾肿大者占2/11，有皮疹及皮肤瘙痒者占3/11，出现胸水者占2/11。初始诊断中，有6例诊断为反应性增生，1例诊断为EB病毒相关淋巴组织增生性病变，4例诊断为淋巴组织增生，不除外淋巴瘤。（2）形态学特点为所有病例均表现为副皮质区多量增生活跃的淋巴滤泡，滤泡内生发中心明显。7例生发中心外套细胞层不完整或呈“虫蚀”状，界限不清，4例套细胞层完全消失。滤泡存在薄层胞质透亮或淡染的非典型淋巴细胞围绕，其中有2例透明细胞位于生发中心与残留菲薄的套细胞层之间，呈现环状生长模式。细胞体积中等，细胞核型略不规则，染色质略粗，未见明显核仁。（3）免疫表型：11例CD21染色显示滤泡树突细胞（follicular dendritic cell，FDC）网主要局限于滤泡内，4例见FDC网轻微扩张，周围呈毛刺样。生发中心周围环绕的非典型细胞表达CD3（11/11）、CD4（11/11）、PD1（11/11）、CXCL13（6/11）、ICOS（10/11）和CD10（7/11）。PD1染色表现为强的生发中心周围分布模式，滤泡间区高内皮静脉周围散在少量阳性细胞簇。CXCL13、ICOS和CD10染色均表现出类似的分布模式。（4）EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交检测显示11例滤泡间区散在分布EBER阳性的B淋巴细胞（5~20个/HPF）。11例T细胞受体基因重排均呈单克隆性。结论血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤模式Ⅰ型容易漏诊，临床出现全身淋巴结肿大、伴系统性症状（皮疹、发热等），组织形态及免疫表型上出现特征性肿瘤细胞分布，综合分子检测结果，方能做出正确的诊断。

简介：摘要目的探讨伴血管母细胞瘤成分肾透明细胞癌［clear cell renal cell carcinoma （ccRCC） with hemangioblastoma（HB） component， ccRCC-HBc］的临床病理及分子学特征。方法收集2015年9月和2016年3月福建省立医院手术切除标本及会诊病例共2例ccRCC-HBc，进行HE、免疫组织化学染色，荧光原位杂交（FISH）检测TFE3、TFEB及VHL基因，并进行文献复习。结果2例女性，年龄分别为33和66岁，肿块大小4.0 cm和8.5 cm。病理组织学上2例肿瘤可见明确ccRCC区域，部分区呈血管母细胞瘤（HB）样表现，见增生的毛细血管，细胞多变，胞质透明、空泡样，两种成分相互移行。免疫表型上，ccRCC区瘤细胞呈PAX8、广谱细胞角蛋白（CKpan）、上皮细胞膜抗原（EMA）、波形蛋白、CD10、肾细胞癌标志物（RCC）、碳酸酐酶Ⅸ（CAⅨ）、P504s阳性；HB样区域α抑制素、CD34、波形蛋白阳性，CD10弱阳性。FISH均未检测到TFE3、TFEB基因分离信号（0/2），例2未检测到VHL基因突变（0/1）。结论ccRCC-HBc属于ccRCC一种罕见的变异亚型，确诊依靠临床病理学、免疫组织化学，必要时行分子病理检测有助鉴别。治疗以手术切除为主，并辅以化疗，必要时行靶向治疗。

简介：摘要本文报道1例56岁男性左侧大脑额部颅板下占位性病变。MRI表现为左侧大脑额部富血供类圆形团块状异常信号影，T1WI呈等低信号，T2WI及液体衰减反转恢复序列（FLAIR）呈等稍高信号，内见流空血管，周围见片状水肿，DWI未见扩散受限呈低信号，ADC图上为高信号。病理诊断为血管母细胞瘤，WHO Ⅰ级。

简介：摘要目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)患者的临床特点及预后因素。方法选择2012年1月至12月，空军军医大学第一附属医院收治的44例初诊AITL患者为研究对象。其中，男性患者为36例，女性为8例，年龄为18～78岁，中位年龄为57.5岁。44例AITL患者接受CHOP(环磷酰胺＋吡柔比星＋长春新碱＋泼尼松)方案治疗，其中4例联合应用西达苯胺、硼替佐米，6例接受自体造血干细胞移植(auto-HSCT)。回顾性分析AITL患者的临床特点。采用Kaplan-Meier法绘制接受与未接受auto-HSCT患者的总体生存(OS)曲线。采用Log-rank检验对未接受auto-HSCT患者OS率进行单因素分析，纳入分析的影响因素包括性别、国际预后指数(IPI)评分、外周T细胞淋巴瘤预后指数(PIT)评分、年龄、B症状、皮疹、胸腔/腹腔积液、骨髓受累、白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)值、血小板计数、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平、铁蛋白水平、β2-微球蛋白(MG)水平。将单因素分析结果中有统计学意义，以及有临床指导意义的影响因素，纳入COX比例风险回归模型进行多因素分析。本研究遵循的程序符合2008及2013年修订版《世界医学会赫尔辛基宣言》的要求。结果①本研究44例AITL患者中，有B症状的患者为34例(77.3%)。Ann Arbor分期为Ⅰ～Ⅱ期的患者为5例(11.4%)，Ⅲ～Ⅳ期者为39例(88.6%)；美国东部协作肿瘤组体能状况评分(ECOG-PS)<2分者为20例(45.5%)，ECOG-PS≥2分者为24例(54.5%)；IPI评分系0～1分者为9例(20.5%)，2分者为12例(27.2%)，3～5分者为23例(52.3%)；PIT评分系0分者为10例(22.7%)，1分者为5例(11.4%)，2分者为12例(27.3%)，3～4分者为17例(38.6%)。②本研究44例AITL患者血常规检查结果示，中位WBC为6.2×109/L，中位Hb值为125 g/L，中位血小板计数为163×109/L。中位血清LDH水平为292 U/L，中位铁蛋白水平为171 μg/L，中位β2-MG水平为3.8 mg/L。14例(31.8%)患者原发病累及骨髓。免疫组织化学检查结果示，27例(61.4%)患者检测到CD21、CD23、CD35表达呈阳性的滤泡树突状细胞(FDC)。③本研究44例AITL患者完全缓解(CR)率为13.6%(6/44)，部分缓解(PR)率为38.7%(17/44)，疾病稳定(SD)率为22.7%(10/44)，疾病进展(PD)率为25.0%(11/44)。44例患者5年OS率为50.0%，中位OS期为14.5个月(8 d～60.0个月)。④仅接受CHOP方案化疗的AITL患者5年OS率为44.1%；接受CHOP方案联合西达苯胺、硼替佐米等新药治疗的患者5年OS率为75.0%。接受auto-HSCT的AITL患者5年OS率为83.3%，高于未接受auto-HSCT者的22.9%，并且差异有统计学意义(χ2＝6.001，P＝0.014)。38例未接受auto-HSCT的AITL患者预后相关因素的单因素分析结果显示，年龄≤60岁的患者5年OS率为37.8%，显著高于年龄>60岁者的11.8%，并且差异有统计学意义(χ2＝0.139，P＝0.023)。血清β2-MG水平<4 mg/L的患者5年OS率为23.9%，显著高于β2-MG水平≥4 mg/L者的18.6%，并且差异亦有统计学意义(χ2＝5.520，P＝0.019)。⑤对38例未接受auto-HSCT患者预后相关因素进行多因素分析发现，年龄>60岁(HR＝2.716，P＝0.031)，骨髓受累(HR＝2.696，P＝0.042)，血清β2-MG水平≥4 mg/L(HR＝4.927，P＝0.004)为AITL患者预后的独立危险因素。结论AITL患者以中、老年男性为主，常合并皮疹、浆膜腔积液等，首诊时Ann Arbor分期晚。年龄>60岁、骨髓受累、血清β2-MG水平≥4 mg/L可以作为未接受auto-HSCT AITL患者的预后独立危险因素。西达苯胺、硼替佐米等新药可以提高AITL患者疗效，auto-HSCT能够有效改善患者OS。

简介：摘要目的对就诊于我院的初治血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）患者进行回顾性研究，探讨AITL患者的临床特征及影响预后的因素。方法收集2009年7月至2018年9月就诊于福建医科大学附属协和医院，经淋巴结病理及免疫组织化学检查确诊为AITL患者的临床资料，采用Log-rank检验及Cox比例风险回归模型分析影响患者总生存（OS）期和无进展生存（PFS）期的预后因素。结果纳入患者84例，中位发病年龄62（39~86）岁，年龄>60岁者44例（52.4%），男60例（71.4%），男女比例2.5∶1，Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期者80例（95.2%），伴B症状者53例（63.1%）。国际预后指数（IPI）评分0~2分者25例（29.8%），3~5分者59例（70.2%）。外周T细胞淋巴瘤预后指数（PIT）评分0~1分者42例（50.0%），2~4分者42例（50.0%）。可评估疗效的61例患者中有16例（26.2%）获得完全缓解/不确定的完全缓解，25例（41.0%）获得部分缓解，总体反应率为67.2%，5年OS率和PFS率分别为46.0%和38.3%。单因素分析显示，年龄、IPI评分、PIT评分、HGB水平、是否有浆膜腔积液、是否化疗对AITL的OS有预后意义，而年龄>60岁、HGB<110 g/L及存在浆膜腔积液是影响PFS的不良因素。多因素分析显示，年龄>60岁、有浆膜腔积液是OS的独立不良预后因素。结论AITL是一种侵袭性高、进展快、预后差的非霍奇金淋巴瘤，初诊时多为Ⅲ~Ⅳ期。治疗前的年龄、IPI评分、PIT评分、HGB水平及是否有浆膜腔积液可作为评价预后的参考指标。

简介：摘要血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是一种独特的外周T细胞淋巴瘤亚型，仅占非霍奇金淋巴瘤的1%~2%，其主要病理形态特点为滤泡树突状细胞和高内皮小静脉显著增生，伴多形性炎性细胞浸润，小-中等大小透亮肿瘤细胞簇状增生围绕于血管周围。近年来学者们通过高通量测序或临床前模型等方法，对AITL的发病机制尤其是分子遗传学机制做了深入研究，进一步揭示了各基因突变的潜在作用机制。AITL总体预后差，生存期短，传统化疗方案总体生存率低。但随着对AITL分子遗传机制的不断深入研究，一些新型药物或疗法已尝试用于复发难治性AITL患者，取得了一定的疗效。本文旨在归纳总结AITL的临床病理特征及其分子遗传机制的研究进展，以加强对该病的充分认识，并对其治疗策略的研究进展做汇总综述，为临床诊治AITL提供一些参考。

简介：无

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简介：摘要婴幼儿期的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤是一组重要的病变类型，但此类肿瘤组织学形态常有重叠，免疫组织化学对诊断的帮助有限，给日常工作带来挑战。近年来基因检测在相关肿瘤诊断、治疗等方面发挥重要作用。该文重点介绍5个主要发生于婴幼儿期的肿瘤的分子遗传学改变及其相关的临床意义。