简介：摘要：随着社会的现代化步伐加快，机电工程逐渐嵌入到各类建筑中。本文针对机电工程施工管理中存在的问题进行了深入的研究。探讨了机电工程施工的多个独特特点，以及与其他专业的紧密合作需求。通过对这些特点的分析，旨在为施工管理提供更为系统和全面的视角，从而提高施工效率和质量。综合各方面因素 , 希望能为机电工程施工管理领域带来新的启示和方向。

简介：摘要：随着现代建筑工程的不断发展，机电设备在建筑工程中的应用越来越广泛，机电设备安装的施工与管理也变得越来越重要。机电设备的安装质量直接影响到建筑工程的使用效果和安全性，因此，机电设备安装的施工与管理已成为建筑工程中至关重要的一环。本论文旨在通过对机电设备安装的施工与管理运用进行研究，探讨机电设备安装的施工与管理在建筑工程中的重要性、现有问题及其改进方案，以期为机电设备安装的施工与管理提供可行的解决方案，为建筑工程的可持续发展做出贡献。

简介：摘要：本文简单阐述了催化裂化油浆系统出现腐蚀现象的主要影响因素，并分析了催化裂化油浆系统出现腐蚀的解决措施，希望能够为相关人员提供有益的参考和借鉴。

简介：摘要：在现代社会的不断建设与发展历程中，电气工程自动化控制能够将传统技术中的不足之处进行完善，在其中应用智能化技术能够改变落后的电气工程工作方式，提高了电气工程的效率与效果。对此，本文从多方面论述了电气工程自动化控制中智能化技术的应用，以及智能化技术的发展，以期能够对相关人员提供借鉴与参考。

简介：【摘要】天津某安置住房工程位于天津市河东区，经勘察地下土质主要为黏土、粉质黏土、粉土、粉砂，地基采用钻孔灌注桩、高强混凝土预应力空心方桩进行地基处理。

简介：摘要：电气设备管理是整个电力系统运行发展中的重要环节，电气设备运行维护及其故障检修是确保设备正常运行的重要内容。本文基于电气设备维修的必要性，对设备运行维护及其操作检查方法提出了优化策略，例如精细化维护管理、加强电气设备监管力度、定期开展电气设备维护等等，以期能够提高电气设备管理水平。

简介：摘要目的确定1个Schubert-Bornschein型不完全型先天性静止性夜盲（CSNB）家系的致病基因突变。方法回顾性临床研究。2021年2月于河南省人民医院经临床、基因检查确诊的一个汉族Schubert-Bornschein型不完全型CSNB家系中1例患者及其父母、兄长纳入研究。详细询问患者病史、家族史并行最佳矫正视力（BCVA）、色觉、眼底彩色照相、全视野视网膜电图（ERG ）、频域光相干断层扫描（OCT）检查。采集受试者外周静脉血5 ml，提取全基因组DNA。受检者基因组DNA进行文库构建、聚合全外显子探针进行捕获。对可疑致病突变位点通过Sanger进行验证，并行生物信息学分析确定基因突变位点的致病性。结果先证者（Ⅱ2）双眼BCVA均为0.4；色觉检查不能辨认红色。眼底检查未见明显异常。双眼黄斑区视网膜厚度轻度变薄。全视野ERG检查，双眼暗适应3.0刺激下ERG b波振幅明显降低，呈负波形。先证者母亲（Ⅰ2）双眼BCVA、色觉、眼底彩色照相、频域OCT检查均正常。全视野ERG检查，双眼各反应振幅轻度降低，暗适应震荡电位振幅明显降低。基因检测结果显示，先证者（Ⅱ2）电压依赖钙离子通道α1F亚基基因（CACNA1F基因）第14号外显子存在c.1761dupC半合子突变。蛋白序列同源性分析结果显示，该位点在多个物种中均高度保守；生物信息学分析结果显示，CACNA1F基因c.1761dupC （pY588fs）其后发生移码突变，在第10位变成终止密码子在蛋白质保守区出现翻译终止。根据美国医学遗传学和基因组学学会标准和指南，该突变判断为可能致病性变异。先证者母亲（Ⅰ2）为该位点突变携带者。先证者父亲、兄长临床及基因检测结果均未见异常。结论CACNA1F基因c.1761dupC是该Schubert-Bornschein型不完全型CSNB家系致病的突变位点。

简介：摘要：“问题导学”，简单地概括就是在目前阶段的学习中，让教师通过解决问题的方式，来对学生进行教学中的指导引导，帮助学生进行学习，从而使学生在学习中获得更多的知识，丰富教学技能。问题导学这一教学方式能充分体现出“学生主体、教师主导”的新课程观。随着我国新课改的不断深入和推进，我国小学数学课堂也一直在努力探索“以生为本”的新课堂。在此基础上，提升教学质量和教学的效率，问题式导学方法应运而生。与其他传统教学方式相比，问题性导学法更多地关注培养小学生的自我主体意识，思维锻炼，探究性学习。

简介：摘要：以《党章》作为根本遵循，建立兼职纪检委员队伍，明确职责，加强培训、完善考核机制，充分发挥其宣传员、信息员、监督员的作用，培养他们成为一支政治坚定、纪律严明、作风优良的党风廉政建设、反腐前线的后备力量，从而健全基层党组织监督网络，延伸纪检监察部门视线，促进单位事业健康发展。

简介：摘要目的探讨全色盲一家系的致病基因突变。方法采用家系调查研究方法，于2018年11月对河南省立眼科医院收集的来自河南省洛阳市的汉族全色盲一家系进行基因测序。详细采集患者的病史资料，对患者及其家系成员进行最佳矫正视力(BCVA)测定，采用裂隙灯显微镜和前置镜检查眼前节和眼底，采用客观和主觉验光法对受检者进行屈光度检查，采用孟塞尔色觉测试工具Munsell FM 100进行色觉检查，采用国际标准化5项全视野闪光视网膜电图(FERG)评估视网膜功能，采用眼底照相仪进行眼底照相，采用频域光相干断层扫描成像(SD-OCT)观察受检者视网膜结构。采集先证者(Ⅲ1)及其胞弟(Ⅲ2)、父母的外周静脉血各4 ml提取全基因组DNA，采用包含441个致病基因的遗传眼病捕获芯片进行靶向捕获富集高通量测序。由于未检测到有意义的致病基因及突变，因此将Ⅲ1、Ⅲ2及其父母的DNA进行人全基因组测序。测序数据通过与疾病相关的数据库进行比对，对受检者的DNA进行Sanger测序并对其结果进行生物信息学分析。结合家系图与先证者进行共分离分析。结果该全色盲家系包括三代10名成员，患病者2例，遗传方式符合常染色体隐性遗传模式。Ⅲ1及Ⅲ2均表现为自幼发生的、与年龄增长无关的视力低下和畏光；眼底检查可发现视网膜色素沉积；SD-OCT检查示双眼黄斑区外界膜及椭圆体带反射信号欠规则；色觉检查示双眼全色盲。FERG示患者双眼暗视0.01、3.0和10.0 ERG a、b波振幅及振荡电位轻度下降，明视ERG a、b波振幅及30 Hz ERG各波振幅严重下降。Ⅲ1和Ⅲ2存在CNGB3基因1个新的突变位点c.129＋1G>A和1个已知的突变位点c.1285dupT组成的复合杂合突变。结论CNGB3基因c.129＋1G>A和c.1285dupT的复合杂合突变可能是本家系的致病原因，该家系成员在CNGB3基因2个位点同时出现变异时才表现出临床症状。

简介：摘要目的确定早发性严重视网膜营养不良（EOSRD）一家系的致病基因突变。方法回顾性临床研究。2018年8月于河南省立眼科医院检查确诊的一个汉族EOSRD家系中1例患者及3名家系成员纳入研究。详细采集患者病史后，对受试者行最佳矫正视力（BCVA ）、裂隙灯显微镜联合前置镜、眼底彩色照相、频域光相干断层扫描（SD-OCT）及全视野视网膜电图（ff-ERG）检查。采集受试者外周静脉血5 ml，提取全基因组DNA。应用包含441个致病基因的遗传眼病捕获芯片进行靶向捕获富集高通量测序，对明确的致病突变位点进行Sanger测序验证；应用分析软件对突变位点进行生物信息学分析。结果先证者女，6岁，于1岁以后出现双眼夜间视力差。双眼BCVA均为0.1。视盘颜色稍淡；视网膜血管管径稍变细，血管弓外视网膜可见广泛色素改变。SD-OCT检查可见双眼黄斑中心凹处外界膜、椭圆体带及嵌合体带结构欠清、断续；中心凹外可视区神经上皮外丛状层、外核层、外界膜、椭圆体带及嵌合体带逐渐消失，色素上皮层厚度欠均匀。ff-ERG检查，双眼视锥、视杆系统功能严重下降。基因检测结果显示，先证者Tubby样蛋白1 （TULP1）基因存在c.921C>A纯合突变，环核苷酸门控通道β1 （CNGB1）基因存在c.3121C>T、c.3488G>A复合杂合突变。氨基酸保守性分析结果显示，上述3个突变位点在多个物种中均高度保守。生物信息学分析结果显示，TULP1基因c.921C>A （p.Cys307*）在蛋白质保守区出现翻译终止，CNGB1基因c.3121C>T （p.Arg1041Trp）、c.3488G>A （p.Gly1163Glu）在蛋白质保守区出现氨基酸极性变化，导致蛋白质空间结构产生较大改变。结论TULP1基因c.921C>A纯合突变、CNGB1基因c.3121C>T和c.3488G>A复合杂合突变为该EOSRD家系的突变位点。

简介：无

简介：摘要目的确定1个汉族Leber先天性黑矇（LCA）家系的致病基因突变。方法回顾性研究。2018年10月在河南省立眼科医院就诊的LCA一家系1例患者和3名家系成员纳入研究。详细询问患者病史并行物体注视性质、追随试验、裂隙灯显微镜、散瞳验光、眼底照相及全视野ERG检查；家系成员行BCVA、裂隙灯显微镜联合前置镜、验光、眼底照相及全视野ERG检查。采集先证者及其兄长、父母的外周静脉血5 ml，提取全基因组DNA。应用包含441个致病基因的遗传眼病捕获芯片进行靶向捕获富集高通量测序以获得致病基因及突变。对可疑致病突变位点通过Sanger进行验证，并行生物信息学分析确定基因突变位点的致病性。结果患者表现为自幼不追物但有明显畏光和眼球震颤；双眼眼前节及眼底无异常；全视野ERG检查可见双眼视锥、视杆系统功能严重下降。基因检测结果显示，患者RPGRIP1基因存在c.1635dupA和c.3565C> T两个突变。其中，RPGRIP1 c.1635dupA为新发突变。RPGRIP1基因c.1635dupA和c.3565C> T构成复合杂合突变。生物信息学分析结果显示，c.3565C> T为致病突变，c.1635dupA为可能致病突变。结论RPGRIP1基因新发突变c.1635dupA与c.3565C> T构成复合杂合突变可能是本家系的致病原因。

简介：摘要思想政治工作是社会或社会群体用一定的思想观念、政治观点、道德规范，对其成员施加有目的、有计划、有组织的影响，使他们形成符合一定社会所要求的思想品德的社会实践活动。思想政治工作在我国社会主义现代化建设的各行各业发挥着不可替代的作用，是引导医院管理正确发展的政治导向和思想基础。

简介：摘要力度空前、理念新颖的数学课程改革，有力地促进了教师角色的转换，改变了教师的教学教研观念和方式，更改变了学生的学习方式和精神风貌。作为新课程推行的主体——教师，想迅速成长，须合理、有效地对我们教学进行反思，才能达到“在发展学生的同时实现教师自身的提高”的目的。

简介：