简介:摘要目的提高对成人肺表面活性蛋白C(SFTPC)基因突变相关家族性间质性肺疾病的临床表现、影像表现、诊断和治疗的认识。方法回顾分析宁波大学医学院附属医院诊断的2例成人SFTPC基因突变相关家族性间质性肺疾病,结合文献进行复习。以“familial interstitial lung disease”“SFTPC gene”“surfactant protein C gene”“SFTPC gene mutation associated with familial interstitial lung disease”和“surfactant protein C gene mutation associated with familial interstitial lung disease”为检索词在PubMed、Embase及Ovid数据库,以“家族性间质性肺疾病”“SFTPC基因”“肺表面活性物质相关蛋白C基因”“SFTPC基因突变相关家族性间质性肺疾病”及“肺表面活性物质相关蛋白C基因突变相关家族性间质性肺疾病”为检索词在万方数据库及中国期刊网全文数据,检索时间截至2021年3月。结果本组2例家族发病患者1男1女,平均年龄27.5岁,Ⅱ-2患者存在干咳、气促症状,Ⅱ-3无症状,2例影像表现均存在多发囊腔及细网格状影,Ⅱ-2患者存在两下肺多发磨玻璃影,Ⅱ-2患者经支气管镜冷冻肺活检病理诊断为UIP。文献复习共纳入35例患者,其中男20例,平均年龄为33.5岁,主要表现为气促(22/30)、干咳(18/30)、杵状指(12/30),而无症状体检或家族其他成员发现而行胸部CT发现占30%(9/30)。最常见胸部CT表现为双肺多发细网格状影(17/17)及多发囊状影或囊腔(12/17)和磨玻璃影(7/17)。病理主要表现为UIP(24/26)。结论成人SFTPC基因突变相关家族性间质性肺疾病临床主要表现为气促、干咳及杵状指,影像学表现具有一定特征性,主要表现为双肺多发囊腔影及细网格状影伴或不伴两下肺多发磨玻璃影,治疗上目前无特效药,尽早使用羟氯喹可能有较好的疗效。对于影像表现为双肺多发囊腔影伴细网格影及磨玻璃影且发病年龄<50岁时,需要考虑该病可能。
简介:摘要目的探讨显微镜下多血管炎相关间质性肺疾病(MPA-ILD)临床、实验室检查及影像学特征并进行生存分析。方法回顾性分析2014年8月至2021年11月在宁波大学医学院附属医院确诊的28例MPA-ILD患者的临床资料,28例中男18例,女10例,年龄为(70.1±9.3)岁,总结本组患者的临床表现、实验室检查、肺功能、心脏彩超、胸部CT及治疗方案等,并对相关数据进行统计学分析。结果本组患者中13例存在吸烟史,临床主要表现为咳嗽(14/28),发热(12/28),胸闷气促(12/28)及咯血(3/28),16例存在肾脏累及,多数患者存在C反应蛋白(22/28)和红细胞沉降率(25/28)升高,16例存在类风湿因子(RF)增高,23例髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性。27例患者在MPA诊断之前发现ILD或与MPA同时诊断ILD,胸部CT模式主要为UIP型或UIP样(15/28),其次为NSIP型(8/28)。UIP型或UIP样患者较非UIP样患者年龄更大(P=0.018),血LDH更高(P=0.041),但血肌酐却明显较低(P=0.041)。通过单因素和多因素生存分析显示未正规治疗(HR=9.81,95%CI:1.68~57.29,P=0.011)及血LDH升高(HR=4.11,95%CI:0.99~17.00,P=0.051)是MPA-ILD生存期缩短的独立危险因素,而RF升高(HR=0.22,95%CI:0.06~0.91,P=0.037)是生存期延长的保护因素。结论MPA-ILD全身血管炎症状较少,绝大部分ILD在MPA诊断之前出现或与MPA同时诊断,影像表现主要为UIP型或UIP样,其次为NSIP型,尽早使用激素联合免疫抑制剂或激素联合利妥昔单抗能够提高MPA-ILD生存率,血LDH升高是MPA-ILD生存期缩短的独立危险因素,而RF升高则是生存期延长的保护因素。
简介:摘要:作为经济发展的先行官,交通发展须走在前列。随着公路建设的推进,各种问题也日益凸显,由于丘陵山区地势条件特殊,为保证公路线形要求,施工过程中不可避免的要开挖山体,形成路堑高边坡,增加了公路建设的难度、风险。安全作为施工环节的重点,除了保质保量的完成项目施工,更应该着重施工过程中的安全管理,为有效的控制路堑高边坡施工过程中的风险,提高施工项目的安全管理水平,本文以湖南省内的一条等级公路为例,对其进行施工安全风险评估,并提出风险控制措施及建议,为丘陵山区公路路堑高边坡施工安全风险控制提供些许参考。