ZPP及铁代谢指标对MDS早期诊断研究应用

王颖张蕾

王颖张蕾（大连医科大学附属二院116023）

【摘要】目的：探讨血液锌原卟啉（ZPP）及铁代谢指标对骨髓增生异常综合症（MDS）早期诊断价值。方法：采用国产ZPP-3800型血液锌原卟啉测定仪，结合铁代谢指标，对我院1643例MDS和各种不同疾病及300例正常人的血液锌原卟啉含量和铁代谢各项检测指标，进行综合分析比较找出相关性，最后用统计学t检验处理，求出p值。结果：表明MDS锌原卟啉含量较缺铁贫（IDA）明显减低，而较良、恶性肿瘤，再障（AA）、白血病、其他疾病及正常对照组明显增高，经统计学处理，p<0.01；MDS与慢性病贫血（ACD）结果相近，相互间有明显差异，P>0.05，但血清铁、总铁结合力、饱和度、铁蛋白等指标有明显差异；MDS较溶贫、巨幼贫锌原卟啉含量不同程度减低或增高，经统计学处理，p<0.05；而且锌原卟啉可在MDS血红蛋白变化不明显的早期阶段含量明显增高，与疾病预后较为密切相关。结论：锌原卟啉对MDS早期有重要诊断价值，但必须结合铁代谢各指标才能更有效发挥锌原卟啉的诊断及鉴别诊断价值。

【关键词】锌原卟啉；骨髓增生异常综合症；诊断

【中图分类号】R446【文献标识码】B【文章编号】1008-6455（2010）10-0342-02

锌原卟啉（ZPP）荧光测定技术，传统应用于缺铁贫、铅中毒及卟啉代谢异常疾病的诊断及鉴别诊断，[1～4]本文采用锌原卟啉测定机铁代谢指标联合应用对MDS早期诊断及鉴别诊断的价值，报告如下：

1材料与方法

1.1材料：收集我院1994～2009年门诊、住院和外院会诊病人1643例，其中男789例，女854例，年龄8～91岁，平均45岁，正常对照组采自我院职工、学生及社会工人、农民共300例，其中男98例，女202例，年龄18～67岁，平均38岁。

1.2方法：（1）仪器：国产ZPP-3800型血液锌原卟啉测定仪；（2）实验方法：采用市售标准XC盖玻片，经过盐酸酒精浸泡擦干备用，取耳垂血20ul，置于盖玻片中央，以细玻璃棒摊均成直径约0.8cm的血膜，进行ZPP结果测量，单位umol/（全血）；（3）统计学处理，采用t值检验。

2结果

见表1、2。表1MDS与其他疾病ZPP结果及铁代谢指标比较疾病例数

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△p<0.01▲p<0.05▲▲P>0.05

表2MDS各亚型ZPP结果比较

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（以上ZPP和Hb表示均为x±sd）

2.1MDSZPP含量变化：从表1可知，MDSZPP（1.58±0.81）较正常对照组（0.62±0.26）、良恶性肿瘤（0.59±0.290.3±0.27）、白血病（1.03±0.41）、AA（1.08±0.59）及其他疾病组（0.75±0.51）明显增高。较缺铁贫（3.62±1.89）明显减低，相互间经统计学处理有明显差异，p<0.01；但与ACDZPP（1.47±0.9）结果相近，相互间无明显差异，P>005；MDSZPP含量较巨幼贫（0.86±0.62）、溶贫（1.95±0.95）不同程度增高或减低，经统计学处理，相互间有明显差异，P<0.05；ZPP含量在MDS不同亚型中，随着疾病的进展有不明程度逐渐减低表现，但经统计学处理，无明显差异。

2.2MDS铁代谢异常变化：从表1MDS铁代谢各指标文献复习可知，MDS血清铁、饱和度异常增高，骨髓细胞内外铁同时剧增，是MDS独特铁代谢病理表现。此点有助于MDSZPP同步增高的缺铁贫、溶贫的鉴别诊断。因缺铁贫血清铁下降，总铁结合力增高，饱和度下降，骨髓细胞内外铁消失为零，与MDS铁代谢有明显差别。慢性病贫血ZPP与MDS相近，但其血清铁、总铁结合力同时减低，而饱和度正常，骨髓内外铁正常或减低，铁蛋白异常增高，与MDS铁代谢有显著差异。总之，不同疾病ZPP、铁代谢指标不同，有助于疾病诊断及鉴别诊断。

3讨论

锌原卟啉（ZPP）又称原紫质，是血红素合成的中间代谢产物，该物质是合成血红蛋白的重要物质，血红蛋白前体-甘氨酸和琥珀酰辅酶A，其合成过程中，经过9种酶作用合成原卟啉Ⅸ，即游离原卟啉，Fe+++卟啉→血红素，血红素+珠蛋白→血红蛋白。正常人体内游离原卟啉仅占总卟啉的10%左右，大部分以ZPP形式存在[1~4]，因此，ZPP增多或减少与卟啉代谢过程中任何一种物质代谢障碍有关。比如缺铁贫血由于缺铁，不能与原卟啉合成血红素，使卟啉剩余过多，导致卟啉增高，ZPP也随之增高，所以ZPP增高时缺铁贫的早期病理表现[5、6]。MDSZPP增高机理主要由于患者γ-氨基酮戊酸合成酶活性较正常人明显减低[7]，使原卟啉在形成血红蛋白过程中代谢障碍，不能与铁结合成血红素，进而不能与珠蛋白合成血红蛋白，血红蛋白减低，导致游离原卟啉增多，因此MDSZPP含量异常增高，形态异常，无效生产是MDS病态造血突出病理表现[1、5、6]。值得注意的是，我们观察中发现，有5-10%早期MDS病例，临床并没贫血症状，仅表现为粒细胞和（或）血小板减少，但做ZPP检测的确发现异常增高，结合血清铁、饱和度、铁蛋白、骨髓细胞内、外铁异常增高，得到早期明确诊断。此点与文献相一致[7、8]，因此ZPP可作为MDS早期诊断检测指标，在结合铁代谢突出特点，可作为MDS诊断及鉴别诊断主要依据。特别对非典型MDS以及继发性MDS，比如白血病、肿瘤、巨幼贫、慢性病贫血的过程中都会出现一过性红系、粒系、血小板的病态造血，于此情况做血液ZPP、铁代谢和淋巴微核指标检测，有助于MDS早期诊断，也使MDS诊断的准确率有所提高。因此，血液ZPP检测指标与铁代谢指标联合应用，对MDS、贫血、铅中毒、良恶性肿瘤的诊断及鉴别诊断有重要价值。又因ZPP方法简单快速、经济实用，仅用一滴血即可作出诊断，优越于传统方法，特别对MDS及恶性血液病有特殊的诊断价值和意义[3、4]，便于推广。

参考文献

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[3]王永才、赵成艳、朱杰，等.锌原卟啉（ZPP）在恶性肿瘤诊断中的研究应用[J].实用中华健康卫生杂志,2001;11（4）:15

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