多系统萎缩不同亚型认知功能障碍的临床研究

朱静孔明

（1新疆医科大学第五附属医院神经内科新疆乌鲁木齐830011)

(2大连市金州区第一人民医院神经内科辽宁大连116100）

【摘要】目的：探讨多系统萎缩（multiplesystematrophy，MSA）患者不同亚型之间认知功能障碍的临床特点。方法：随机选择MSA患者30例，其中MSA-P型患者18例，MSA-C型患者12例，以及30例健康对照组。采用简易智能量表、蒙特利尔认知评估量表测评病例组患者的认知功能损伤，采用统一的多系统萎缩评分量表对病例组患者的病情的严重程度进行评估。结果：MSA-P型与MSA-C型相比较，在视空间/执行能力、命名、语言、抽象思维、延迟记忆、定向力方面，MSA-P组评分均低于MSA-C组，两组评分差异有统计学意义。结论:MSA-P型较MSA-C型患者认知功能障碍受损明显。

【关键词】多系统萎缩；认知功能障碍；蒙特利尔认知评估量表；简易精神状态量表；统一的多系统萎缩评分量表

【中图分类号】R74【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2015）35-0024-02

AclinicalfeaturesofcognitiveimpairmentindifferentsubtypespatientswithmultiplesystemAtrophyZZhuJing,KongMing.DepartmentofNeurology,theFifthHospitalAffiliatedtoXinJiangMedicalUniversity,XinJiangUrumqi830011,China

【Abstract】ObjectiveToexploretheclinicalfeaturesofcognitivedysfunctionindifferentsubtypespatientswithmultiplesystemAtrophy.MethodsThestudiesofmedicalrecordsof30consecutivepatients(18patientswithMSA-Pand12patientswithMSA-C)admittedintoourneurologyward.Another30healthyoldpeoplewerechosenasthecontrolgroup.Cognitivefunctionwasassessedbymini-mentalstateexamination(MMSE)andmontrealcognitiveassessment(MoCA).Patients’conditionwasassessedbyUnifiedmultiplesystematrophyratingscale(UMSARS).ResultsTherewassignificantdifferencebetweenthetwogroups,thevisuospatial/executivefunction,nomenclature,languagefunction,abstractthinking,delayedrecallandorientationscoresofMSA-PgroupwerelowerthanMSA-Cgroup.ConclusionsThemorecognitiveimpairmentinMSA-PthanMSA-C.

【Keywords】Multiplesystematrophy;Cognitivedysfunction;MMSE;MoCA;UMSARS

多系统萎缩（multiplesystematrophy，MSA）由Oppenheimer[1]于1969年首次提出，是一组成年发病的、原因不明的、散发性的神经系统变性疾病。根据2008年修订的MSA第二次专家共识诊断标准[2]，将MSA分为以帕金森样症状为主的MSA-P型;以小脑性共济失调为主要表现的MSA-C型。目前在MSA诊断标准中将痴呆作为临床诊断排除标准之一。随着国内外对MSA研究的逐渐深入，人们开始意识到MSA患者可能存在广泛而严重的认知功能障碍。因此，本研究探讨多系统萎缩（multiplesystematrophy，MSA）患者不同亚型之间认知功能障碍的临床特点，早期发现和干预MSA患者的认知障碍。

1.对象与方法

1.1研究对象随机选择MSA患者30例，其中MSA-P患者18例，MSA-C患者12例；诊断均符合Gilman等[2]于2008年制定的MSA诊断标准。另选择性别、年龄相匹配的健康老年人30例为对照组。所有受试者充分了解研究目的后同意并签署知情同意书。

1.2排除标准（1）高血压、糖尿病、冠心病；（2）晕厥、颅内病变、癫痫。

1.3研究方法

1.3.1人口统计学资料采集记录受试者的性别、年龄、受教育程度。

1.3.2认知功能评估

1.3.2.1简易智能量表（mini-mentalstateexamination，MMSE）[3]本量表共有30项，每项回答或者操作正确记l分，总分为30分。

1.3.2.2蒙特利尔认知评估量表（montrealcognitiveassessment，MoCA）[4]MoCA量表的认知包括以下方面：（l）短时记忆（2）视空间能力（3）执行功能（4）注意力、计算力（5）语言流畅性（6）定向力

1.3.2.3统一的多系统萎缩评分量表（Unifiedmultiplesystematrophyratingscale，UMSARS）[5]该量表包含四部分：①病史部分（UMSARS-Ⅰ）②运动障碍体检部分③自主神经功能检测④总体残疾程度评分。

1.4统计学方法采用SPSS19.0对数据进行统计分析，符合正态分布的计量资料采用均数±标准差（x-±s）表示。组间比较采用独立样本t检验，多组间均数比较采用单因素方差分析，偏态分布计量资料采用M（Q25-Q75）表示，当P＜0.05时，差异具有统计学意义。

2.结果

2.1一般情况见表1。MSA组30例，其中MSA-P型18例，男性9例（50%），女性9例（50%）；MSA-C型12例，男性10例（83.3%），女性2例（16.7%）。对照组30例，其中男性16例（53.3%），女性14例（46.7%）。三组性别构成比比较差异无统计学意义（χ2=3.909，P=0.142）。三组平均年龄比较差异无统计学意义（F=2.679，P=0.092）。三组平均受教育年限比较差异无统计学意义（P=0.242）。

2.2认知评估见表1。3组受试者MMSE、MoCA及UMSARS得分比较，差异均无统计学意义（P>0.05）。

2.3MSA-P型与MSA-C型MoCA评分比较见表2。MSA-P型与MSA-C型相比较，在视空间/执行能力、命名、语言、抽象思维、延迟记忆及定向力方面，MSA-P组评分均低于MSA-C组，两组评分差异有统计学意义（P<0.05）。

3.讨论

MSA是一种成年后发病的、散发的、迅速进展的神经系统变性疾病，MSA分为2种亚型，即帕金森型（MSA-P）和小脑型（MSA-C）型[2]。MSA的特征性病理学标志是少突胶质细胞中的神经胶质细胞胞质包涵体（glialcytoplasmicinclusions，GCI），其主要成分是α—突触核蛋白。MSA、帕金森病、Lewy体痴呆等被共称为突触核蛋白病（synucleinopathy）[6]。

MSA在全世界范围内均有患病报道，年发病率约为0.6/10万，发病率无明显性别差异，平均发病年龄为60岁，平均病程7～9年[2,7]。本研究结果与国外学者报道不谋而合。本研究MMSE评分结果提示，MSA患者存在不同程度的认知障碍，MoCA评分分项比较结果发现，MSA组患者的视空间/执行能力、语言能力、注意力、延迟记忆、抽象思维等项目评分均低于正常对照组，具有统计学差异（P＜0.05）。本研究结果和近年的国内外研究结果[8-9]相一致，表明MSA的认知损害可能比过去一直所认为的更为广泛和严重，其认知功能多个领域均可有受累。

对于MSA不同亚型患者的认知功能障碍特点的比较研究，目前尚未得到一致的结论。Kawai等[10]对35例MSA合并认知功能障碍的患者对比分析发现，MSA-P患者存在严重的视空间、结构功能、语言流畅性和执行功能的损害，而MSA-C患者认知障碍主要表现为语言记忆及语言表达流畅性受损，MSA-P患者较MSA-C患者表现为更加广泛和更加严重的认知功能损害。本研究的MoCA评分研究结果与之相一致。

本研究结果表明MSA患者的认知功能障碍比以往认为的更为广泛和严重。多系统萎缩的临床诊断标准应该在认知功能障碍方面进行适当调整。今后有必要对MSA患者认知障碍进行进一步研究，以期早期发现和干预MSA患者的认知功能障碍症状，提高患者的生活质量。

【参考文献】

[1]GrehamJG.OppenheimerDR.Orthostatichypotensionandnicotinesensitivityinacaseofmultiplesystematrophy[J].JNeurolNeurosurgPsychiatry.1969.32:28-34

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[10]KawaiY,SuenagaM,TakedaA,etal.Cognitiveimpairmentsinmultiplesystematrophy:MSA-CvsMSA-P[J].Neurology,2008;70(16Pt2):1390-1396.