脐尿管癌的诊治体会和预后分析

孙杨王绍平

孙杨王绍平(抚顺市中心医院泌尿外科辽宁抚顺113006)

【中图分类号】R737【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）03-0023-02

【摘要】目的探讨脐尿管癌的临床特点和预后。方法回顾性分析6例脐尿管癌患者的临床表现、诊断治疗结果及预后效果。结果2例(Ⅲ期)行根治性膀胱全切除尿流改道术者，死于术后3个月和9个月。4例(Ⅱ期)行扩大性膀胱部分切除术者，1例死于术后13个月，3例术后存活，随访至今，无复发。结论本病因其发病率低，极容易发生漏诊或误诊，无淋巴结转移者生存率较高，术中未切除脐部者局部容易复发。

【关键词】脐尿管癌TNM分期诊断治疗预后

脐尿管癌为临床上罕见的高度恶性上皮肿瘤。由于其发病率低，部位特殊等原因，临床上早期诊断较困难，加之其对化疗不敏感，故临床上普遍预后较差[1,2]。现结合两家医院诊治的9例病例谈谈对其的诊治的体会。

1资料与方法

1.1病历资料

选取2000年1月-2010年6月，抚顺市中心医院与沈阳医学院奉天医院收治的该病患者共6例，其中男性4例，女性2例，年龄47岁-65岁，平均54岁。随访时间3-61个月，中途失访一例。

1.2术前诊断

6例患者中因尿频尿急血尿来诊者5例，因脐部肿物者来诊者一例，就诊于普外科。6例均行彩色多普勒超声检查。超声检查见4例膀胱顶部肿物，向腹壁浸润生长,仅诊断为膀胱顶部肿瘤。1例见腹壁肿瘤向膀胱内生长压迫膀胱，1例见脐部肿瘤。其中5例行膀胱镜检查，膀胱镜下4例可见膀胱顶部无蒂实质性肿瘤,其中3例肿瘤表面有破溃，另1例肿瘤表面充血，有少量粘液。1例仅见膀胱顶部粘膜受压突出，表面为正常膀胱粘膜。活检结果4例为腺癌，1例为正常膀胱粘膜。1例脐部肿物活检为腺癌。6例均行CT检查,5例见膀胱顶部与腹壁间低密度占位性病变，其中4例侵及膀胱顶和腹壁，其中2例见盆腔淋巴节肿大。1例腹壁肿物压迫膀胱顶壁，界限清楚。1例脐部肿瘤位于腹壁，侵及脐部，生长出体表，未侵及膀胱。术前4例诊断为侵润性膀胱癌，1例诊断为脐尿管癌，1例诊断为脐部恶性肿瘤。回顾性对患者进行sheldon临床分期[3]，其中Ⅱ期4例Ⅲ期2例。

1.3治疗方法

6例患者均行手术治疗。2例(Ⅲ期)术前见盆腔淋巴结肿大者行根治性膀胱全切除尿流改道术，2例(Ⅱ期)行扩大性膀胱部分切除（手术范围包括膀胱顶部、腹横筋膜、脐尿管和部分腹膜连同肿瘤整块切除），1例(Ⅱ期)因术中切缘阳性而改变手术方案；行扩大性膀胱部分切除术，腹壁肿物扩大切除术（切除脐部及脐周皮肤）；1例(Ⅱ期)术前诊断为腹壁肿物，行肿物扩大切除术，术中请泌尿外科会诊，行膀胱部分切除术。3例(Ⅲ期2例Ⅱ期1例)患者术后均辅以化疗，另外3例(Ⅱ期)未化疗。4例(Ⅲ期2例Ⅱ期2例)未切除脐部的患者中2例分别于术后4个月(Ⅲ期)和6个月(Ⅱ期)于脐部复发，二次行脐部肿瘤扩大切除术，术后病理证实为脐尿管癌复发。

2结果

6例均采用电话咨询和门诊复诊的方法随访。2例(Ⅲ期)术前见盆腔淋巴结肿大，行根治性膀胱全切除尿流改道术者，1例于术后4个月于脐部复发，二次行脐部肿瘤扩大切除术，二次术后5个月死于全身衰竭及肿瘤局部复发。另一例术后3个月死于肿瘤及全身衰竭。4例(Ⅱ期)行扩大性膀胱部分切除术者，1例为切除脐部者于术6个月脐部复发，行脐部肿物切除术，术后至今31个月，局部及周围淋巴结无复发，仍在随访中。另外3例中1例术后13个月死于肿瘤，1例术后随访24个月未复发，后失访。1例术后随访61个月至今，无复发。

3讨论

连接尿囊和胎儿膀胱的管道叫做脐尿管，在胎儿脐带形成后逐渐伸长、退化并闭锁，最终演化为纤维肌肉条索，名脐中韧带。脐尿管癌可能起源于胚胎发育过程中的肠源性部分或化生的移行细胞上皮[4]。脐尿管肿瘤的发生，多系慢性炎症的长期刺激，使脐尿管移行上皮发生恶变[5]。本组患者年龄47岁-65岁，平均54岁，男女比例为2:1，可见本病好发于老年患者，尤其以男性发病率较高。

脐尿管癌临床潜伏期长，临床表现因肿瘤位置，大小而异。本组一例位于脐端，表现为脐部肿物。另外5例位于膀胱端，表现为血尿及排尿异常，或尿中有粘液为，伴有下腹正中包块。本病因其发病率低和对其认识不足，早期诊断较为困难，极容易发生漏诊或误诊。本组患者初诊无一例确诊，病理活检由于所取组织量少，取材位置不准确等原因，确诊率也极低。更有病例确诊时常已发生区域或远处转移。可见提高术前确诊率是十分重要的。本组1例肿瘤侵及膀胱肌层，未侵透粘膜层，膀胱镜病理活检为阴性。如果肿瘤未侵入膀胱腔内，甚至到晚期也可无明显症状。根据本病的临床特点，影像学检查为目前诊断的主要手段。膀胱镜检查，虽然直接，但是要考虑到本病可能存在假阴性可能，故活检为正常膀胱粘膜，镜下见有粘膜隆起的病例也不可排除本病。

本病手术方法很多，对于术前未发现盆腔淋巴结肿大的病例，多主张行扩大性膀胱部分切除术,强调不仅切除肿瘤，脐尿管，脐部，膀胱顶部，且将覆盖肿瘤的腹膜以及与Retzius间隙相连的组织一起切除[6]。由于对本病认识不足，术前及术中仅一例确诊，本组4例诊断为膀胱癌，未切除脐部，其中2例术后于脐部复发，复发率达到50%，可见应在术前明确诊断术中一并切除脐部，减少脐部复发，提高病人的生存率。

本组两例(Ⅲ期)有盆腔淋巴结转移者术后生存期为3个月和9个月，而其余4例(Ⅱ期)平均生存期为30个月，明显高于术前有盆腔淋巴结转移者。可见早发现早确诊早治疗是提高此病生存率的关键[7]。

参考文献

[1]TranB,McKendrickJ.MetastaticurachalcancerrespondingtoFOLFOXchemotherapy.CanJUrol.2010Apr;17(2):5120-5123.

[2]BruinsHM,VisserO,etal..Theclinicalepidemiologyofurachalcarcinoma:resultsofalarge,populationbasedstudy.JUrol.2012Oct;188(4):1102-1107.

[3]SheldonCA,ClaymanRV,etal.Malignanturachallesions.JUrol.1984Jan;131(1):1-8.

[4]Siefker-RadtkeAO,GeeJ,etal.Multimodalitymanagementofurachalcarcinoma:theM.D.AndersonCancerCenterexperience.JUrol.2003Apr;169(4):1295-1298.

[5]EfthimiouI,CharalamposM,etal.Urachalcarcinomapresentingwithchronicmucusuria:acasereport.CasesJ.2008Oct30;1(1):288.

[6]Siefker-RadtkeA.Urachalcarcinoma:surgicalandchemotherapeuticoptions.ExpertRevAnticancerTher.2006Dec;6(12):1715-1721.

[7]YazawaS,KikuchiE,etal.Surgicalandchemotherapeuticoptionsforurachalcarcinoma:reportoftencasesandliteraturereview.UrolInt.2012;88(2):209-214.

图1：病例1(Ⅲ期)可见部分肿瘤细胞呈低分化改变(HE×400)。

图2：病例2(Ⅱ期)可见肿瘤细胞呈柱状.胞浆及细胞间内见空泡状黏液分泌特征，分裂像易见。(HE×400)