简介:摘要:本论文从分析中小学生语文教学中减负与提质的关系入手,减负是个老问题,年年讲,天天喊。国家教育部、各省教育厅三申五令,要求“减轻学生过重的课业负担”,但数年下来,效果依然不尽人意,有些学生负担反而越减越重。究其原因,笔者认为,当务之急分析、协调好减负与提质的关系,有的放矢,才能达到既减负又提质,对减负工程乃至整个教育改革事业都有着深远的意义。
简介:摘要:随着经济等方面的不断发展,虽然我国石油行业迎来了飞速发展时期,但是相对而言,石油的价格正处于不断降低的现状下,一方面给石油企业经济效益造成巨大损失的基础上,另一方面也严重威胁到了上游勘探业务钻井企业稳定的发展道路。通过实际调查发现,像当前我国的各个钻井企业,现实当中不仅有着较差的业绩成果,而且也出现了较少工作量等的问题。鉴于该种问题下,处于低油价时代基础上,我国石油企业就必须做到紧跟时代发展步伐,积极的调整过去落后的经营方式,扭转当前困难经营的现况。在接下来的文章中,将站在石油钻井设备管理角度下,提出了几点提质增效的建议,希望能够给相关人士提供些许参考依据。
简介:摘要目的回顾分析经二代测序确诊的神经元蜡样质脂褐质沉积症7型(CLN7)一家系的临床表型与MFSD8基因突变特点。方法收集2018年1月于郑州大学附属儿童医院就诊、采用二代测序方法对先证者进行全外显子测序并对家系成员进行Sanger测序验证确诊的MFSD8基因突变所致CLN7一家系的临床资料,并分析其基因突变特点。结果先证者,5岁9个月女童,临床表现为全面性强直-阵挛发作和不典型失神,伴轻度认知发育落后,运动发育及体格发育正常,无视力减退,眼科检查示双眼黄斑变性,长程视频脑电图示醒-睡各期多灶性散在棘波、棘慢波发放,头颅磁共振成像(MRI)示小脑萎缩。MFSD8基因存在复合杂合突变,2个变异位点C.553G>A(p.V185I)和C.1391C>T(p.A464V)分别来自表型正常的父母,其中c.553G>A(p.V185I)来源于母亲,为未报道的错义突变,c.1391C>T(p.A464V)来源于父亲,为已知致病的错义突变,符合CLN7复合杂合突变常隐致病特点。先证者同胞哥哥6岁起病,首发症状为强直阵挛癫痫发作,伴进行性视力障碍及运动、认知功能倒退。头颅MRI示全脑性萎缩,MFSD8致病基因及复合杂合突变位点均与先证者一致。先证者父母均无临床表型;现3岁弟弟表型正常,为野生型。结论CLN7是一种罕见的神经变性病,主要临床特征为癫痫发作,进行性运动、智力倒退,视力丧失,头颅MRI提示脑萎缩,双眼黄斑变性。MFSD8基因复合杂合突变c.553G>A(p.V185I)及c.1391C>T(p.A464V)是本例患儿的遗传学病因。
简介:摘要目的总结经二代测序确诊的神经元蜡样质脂褐质沉积症2型(CLN2)一家系的临床表型及三肽基肽酶-1(TPP1)基因突变特点。方法收集2018年6月就诊于郑州大学附属儿童医院神经内科的CLN2一 家系的临床资料,采用二代测序方法对先证者进行全外显子测序,并对家系成员进行一代Sanger验证及致病TPP1基因突变特点分析,总结临床特征。结果先证者为3岁9个月女童,主要临床表现为全面性强直-阵挛性癫痫发作,智力正常,语言、运动轻度发育落后,眼科检查示双眼屈光不正,视力正常,无黄斑变性。头颅磁共振成像(MRI)示额颞部蛛网膜下腔增宽、脑沟加深,小脑萎缩。TPP1基因存在复合杂合突变,来自表型正常的父母,其中c.1449-1450insG(p.I484Dfs*7)来源于父亲, 为未报道的移码杂合突变,c.1417G>A(p.G473R)来源于母亲,为已知致病的错义突变,符合CLN2复合杂合突变常隐致病特点。先证者同胞哥哥3岁起病,首发症状为肌阵挛癫痫发作,现7岁伴随进行性视力障碍及智力、运动、认知功能倒退,眼科检查发现视网膜变性,头颅MRI提示全脑性萎缩, 小脑萎缩明显。TPP1致病基因及复合杂合突变位点均与先证者一致。现2岁10个月弟弟表型正常,为c.1417G>A (p.G473R)单一杂合突变,来源于母亲, 先证者父母均无临床表型。结论CLN2是一种罕见的溶酶体贮积症,属于神经退行性疾病之一,主要临床特征为癫痫发作,进行性智力、运动倒退,视力丧失,头颅MRI提示脑萎缩,双眼黄斑变性,TPP1基因复合杂合突变c.1449-1450insG(p.I484Dfs*7)及c.1417G>A(p.G473R)是本例患儿的遗传学病因。
简介:摘要: S11306+SA387 Gr.11 CL1 是低合金钢复合板。基层属于 1.25Cr-0.5Mo 系珠光体耐热钢,在小于 500℃ 以下具有良好的高温强度、抗氧化性、抗硫化物腐蚀性,广泛应用于煤化工、石油化工行业高温高压容器装置中,执行 ASME 标准。为提高产品质量,在制作时进行深入研究焊接产生缺陷的因素,针对问题采用不同控制方 法,有效提升复合板焊接的工艺水平。
简介:
简介:摘要 :水粉画并不是水彩画的附庸,更不是由中国特有发明的产物,而是在不同历史时期交织缠绕的发展的,并且曾大量应用。 在 我国 ,粉质绘画在纯粹艺术上的发展尽管受到一定的边缘,但仍是 被认为具有独立价值与表现力的绘画种类 ,虽只有近百年的历史 ,依旧 显示出了强大的生命力。