简介:【摘 要】 目的 应用文献计量学方法分析我国新生儿安宁疗护的研究现状及存在问题,为今后该领域的研究提供参考。方法 在万方数据库、中国知网期刊网络出版总库以及维普中文生物医学期刊数据库(VIP)中进行检索,收集自建库至2023年10月公开发表的有关新生儿安宁疗护的文献,进行描述性统计分析。结果 最终纳入文献35篇,分别发表于25种期刊上(核心期刊25.7%,非核心期刊74.3%),第一篇相关文献于2001年发表,2007年后发文量逐渐增加。文章类型主要为综述、个案分享、质性研究和横断面研究。研究的主要内容包括在NICU实施安宁疗护的必要性、国内外安宁疗护的开展和研究状况、新生儿安宁疗护实施的具体措施以及影响新生儿安宁疗护开展的因素等。结论 我国的新生儿安宁疗护仍处于起步阶段,需要探索制定规范的流程指引和高质量研究。
简介:摘要:公民政治参与是民主政治的核心内容,经常用来衡量一个国家民主政治发展的程度。当今世界,科学技术迅猛发展,公民参与政治生活的方式多种多样,网络成为了公民政治参与的主流方式,但是以集会、游行、示威等方式的社会运动,仍然是公民政治参与的重要方式。而且,关于公民政治参与与集会、游行、示威等社会运动的结合研究甚少,所以,深入研究公民政治参与与集会、游行、示威等社会运动方式的结合,具有重要意义。
简介:摘要:目的:探讨十二指肠恶性肿瘤的临床特征、诊断方法和治疗方案。方法:回顾性分析收治的 1 例十二指肠恶性肿瘤患者的临床资料,结合国内外文献,总结该病的临床特征、诊断方法和治疗方案。结果:该患者术前影像学检查提示十二指肠降部肿瘤,行手术治疗,术后病理提示,术后患者顺利出院,术后患者进行多周期化疗及靶向治疗,目前各项化验指标可,复查CT未见明显复发。结论:十二指肠恶性肿瘤是较为罕见的肿瘤,常无典型的临床表现,最终诊断需要依靠病理结果。十二指肠恶性肿瘤预后比较差,但是早期的手术治疗以及多种治疗方案综合治疗能显著提高生存期。
简介:摘要目的探讨肝移植治疗儿童NBAS基因缺陷病急性肝衰竭的临床疗效和预后。方法回顾性病例总结2013年1月至2022年6月就诊于复旦大学附属儿科医院并行肝移植手术的3例NBAS基因缺陷病患儿的临床资料,并分别以“NBAS”“neuroblastoma amplified sequence recurrent”“acute liver failure”“SOPH syndrome”“short stature with optic nerve atrophy and Pelger-Huët anomaly”“发热相关肝衰竭”“急性肝衰竭”为关键词检索PubMed、万方数据库、中国知网数据库建库至2022年6月关于NBAS基因缺陷病肝移植的病例报道,总结其临床疗效和预后。结果3例NBAS基因缺陷病患儿行肝移植治疗,男2例,女1例。3例患儿临床表型为发热相关的反复急性肝衰竭,基因结果为NBAS基因复合杂合致病变异。肝移植前急性肝衰竭次数分别为11、2和4次,手术年龄分别为3.5、2.3和2.0岁。肝移植时,例1为肝衰竭恢复期,例2为肝衰竭急性期肝性脑病Ⅴ期和呼吸衰竭,例3可能为肝衰竭急性期。肝移植后,例1于1个月内肝功能恢复正常,无术后并发症。例2出现癫痫、精神运动发育落后和暂时性转氨酶升高。例3于1个月内死于脓毒症。文献检索未见中文文献,6篇英文文献报道8例行肝移植手术的NBAS基因缺陷病患儿。结合本组3例患儿,11例患儿均表现为发热相关的反复急性肝衰竭,肝移植年龄为0.9~5.0岁。3例患儿出现术后并发症。截至末次随访,11例患儿随访时间为0.7~14.0年,2例患儿死亡,9例患儿存活并无肝衰竭。结论肝移植是治疗NBAS基因缺陷病肝衰竭有效的措施,但术后可能出现肝移植相关并发症,NBAS基因缺陷肝衰竭肝移植时机仍需进一步研究。
简介:摘要目的总结分析新生儿史密斯-金斯莫综合征(Smith-Kingsmore syndrome,SKS)临床特征及基因特点。方法对2021年11月银川市妇幼保健院新生儿科收治的1例SKS患儿临床资料进行回顾性分析。以“史密斯-金斯莫”、“巨脑”、“半巨脑”、“雷帕霉素基因”、“新生儿”、“早产儿”、“the mammalian target of rapamycin”、“MTOR”、“mTOR”、“Smith-Kingsmore syndrome”、“megalencephaly”、“macrocephaly”、“hemimegalencephaly”为关键词分别对中国知网、万方数据库、维普数据库、PubMed、Embase、Web of Science、the Cochrane Library自建库至2022年1月1日收录的文献进行检索,总结SKS患儿临床特征及基因特点。结果本例为男性早产儿,以呻吟、肌张力低下为首发表现,存在巨颅、眼距宽、鼻梁低、双侧耳位低等外貌异常。颅脑磁共振成像检查示双侧侧脑室轻度增宽。患儿mTOR基因c.7255G>A杂合变异致p.Glu2419Lys(错义变异),父母均未发生变异。予对症治疗,生后2月余出现惊厥发作,予苯巴比妥抗惊厥治疗后好转,生后3个月随诊存在大运动发育落后。共检索到有新生儿记录的文献8篇,共10例患儿,其中男性6例。主要临床特征为巨颅或半巨脑(9/10)、面部发育畸形(8/10)、肌张力低下(6/10)、大于胎龄儿(5/10)、脑室扩张(4/10)、胼胝体异常(4/10)。基因变异均为错义变异,c.5395G>A(p.Glu1799Lys)变异5例,c.4448G>T(p.Cys1483Phe)、c.4448G>T(p.Cys1483Tyr)、c.7235A>T(p.Asp2412Val)、c.5663T>G(p.Phe1888Cys)、c.5390C>T(p.Thr1799IIe)变异各1例。结论新生儿SKS以巨颅、面部发育畸形、大于胎龄儿、肌张力低下为主要表现,影像学表现为(半)巨脑、脑室扩张、胼胝体发育不全,基因变异多为c.5395G>A(p.Glu1799Lys)错义变异。
简介:摘要目的分析5号染色体短臂(5p)末端的5p15.1-5p15.33重复患儿的临床特点及遗传学特征。方法收集四川大学华西第二医院儿童重症医学科于2021年7月确诊的存在5p15.1-5p15.33重复的1例患儿,总结其临床资料,并对文献报道的5p重复综合征的病例特点进行总结分析。结果患儿为男性,就诊时1岁5个月,以出生后逐渐出现生长受限及发育迟缓为主要临床表现,伴颅面畸形;7月龄时因四肢抽动被诊断为癫痫;目前为2岁龄,仍反复抽搐,不能抬头、独坐,不会爬,不会咿呀说话,伴肌张力减退。反复行头颅磁共振成像检查均示胼胝体发育不良。患儿父母表型正常。患儿拷贝数变异测序结果显示染色体5p15.1-5p15.33(chr5:1934522-18905656)存在部分重叠,根据拷贝数变异评判标准,判定为致病拷贝数变异,父母未检出异常。根据本研究设定的检索策略,共检索到10篇相关文献(均为英文)报道的17例及数据库中收录的4例,加上本例,共22例5p重复综合征患者,其中17例年龄≤14岁,起病年龄7(0,18)岁,男女比约为1.1∶1。22例患者中颅面畸形19例,发育障碍18例,骨骼/肌肉发育异常15例,自闭症11例,注意力缺陷多动障碍9例,智力障碍8例,肥胖症5例,癫痫5例,先天性心脏发育异常2例,肌张力减退4例,斜视/远视2例,表现为胼胝体发育不良、内分泌功能紊乱、腹股沟疝、脐疝各1例;多发畸形19例,单一畸形3例。结论5p15.1-5p15.33重复可能为该患儿的遗传学病因。面部畸形、发育迟缓、骨骼/肌肉发育异常、智力残疾、自闭症谱系障碍、注意力缺陷多动障碍是5p拷贝数重复最主要的临床表型;胼胝体发育不良可能为该位置染色体重复的扩展表型。
简介:摘要:公共图书馆作为保存人类文化遗产的公益性机构,其主要职责就在于保存文献信息,传播文化知识,而作为公共图书馆的立足之本,文献资源建设尤为重要。本文主要阐述了现今大多数地市级公共图书馆所面临的困境,针对这些问题进行思考和分析,提出一些解决办法和思路,以此来同大家进行探讨。
简介:摘要:以近20年中国水彩硕士论文为研究对象,通过定性和定量相结合的研究方法,总体从重实践轻理论、有地域性无地方特色、重复研究过度探讨技法三个方面,再而通过类似文章的举例论证,以此透视水彩硕士学位论文撰写中存在的问题及其深层次原因,以期为提高水彩硕士学位论文选题提供一些方向。
简介:摘要:病史摘要 患者,男性,52岁,因“腰背部疼痛伴右腿下肢抽痛1周”入院。既往于2019年6月因“(左侧额颞岛叶)上皮样胶质母细胞瘤”行肿瘤切除术,术后病理诊断:(左侧额颞岛叶)上皮样胶质母细胞瘤(IDH野生型 WHO Ⅳ级)。术后常规行放疗及长期化疗。
简介:摘要:作为企业无形资产,品牌形象深刻体现了企业核心理念,是企业长远发展与占领市场的重要载体。立足于此,文章在论述品牌形象与消费者购买行为二者概念基础上,进一步探究了品牌形象对消费者购买行为的影响行为。进一步通过梳理国内、国外关于品牌形象对消费者购买行为的影响关系,期冀为后续研究提供一定经验参照。研究发现,企业品牌实力与本质可通过鲜明辨识度的品牌形象展示出来,可以更好地增加消费者购买行为。
简介:摘要:特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种罕见不明原因的疾病,以咯血、弥漫性肺泡浸润和贫血为特征。本病例分析我院收治的成人男性1例,同时结合相关报道进行文献复习。
简介:【摘要】在三新背景下,大单元主题教学能够有效落实数学学科素养的形成,它是把同类型的研究对象,相似的研究内容整合在一起,形成具有思想一致性的学习单元。本文通过