简介:摘要遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia,HSP)是一种具有高度临床和遗传异质性的神经退行性疾病,临床表现为双下肢肌张力增高、腱反射增强、病理反射阳性等。目前认为,HSP的病理机制为双侧皮质脊髓束轴突变性。迄今为止,已报道有80多种致病基因和HSP发病相关,其中以SPAST基因突变所致的痉挛性截瘫4型(spastic paraplegia type 4,SPG4)最常见。基因检测对疾病确诊和分型至关重要。HSP发病率低,虽不是一种短期致死性疾病,但随着病程的进展,会严重影响患者的生活自理能力,并造成严重的心理负担,迄今尚无有效的根治方法。该文从小分子化合物、基因治疗、康复治疗和手术治疗等几个方面就HSP治疗方法做出阐述。
简介:摘要:在低碳经济背景下,环保节能思想观念逐渐深入人心,并且在建筑行业中有着一定程度的应用。建筑幕墙门窗在建筑行业中的应用,具有一定的节能性和经济性,有利于推动我国建筑行业的可持续发展。现阶段,我国有关部门人员应针对建筑幕墙门窗的节能应用及其效果进行分析,以实现建筑幕墙门窗的节能性与经济性。本文主要从该问题视角出发,对其节能性和经济性进行分析。