简介:摘要目的探讨1例早发型亚硫酸盐氧化酶缺乏症(ISOD)患儿的临床表现及遗传学特征。方法分析于2020年5月10日收治于青岛大学附属威海医院的1例ISOD患儿为研究对象,分析其临床资料,对其进行家系全外显子组测序,用Sanger测序对候选变异进行验证。结果患儿为女性,出生后因"羊水Ⅱ度污染、呼吸费力11 min"转入重症监护室,表现为纳差伴频繁抽搐。基因检测提示患儿携带SUOX基因c.1200C>G和c.188G>A复合杂合变异,分别遗传自其母亲与父亲,其中c.1200C>G为已知致病变异,c.188G>A既往未见报道,根据美国医学遗传学与基因组学学会相关指南判断为意义未明变异。结论SUOX基因c.1200C>G和c.188G>A复合杂合变异可能是导致患儿发病的原因。c.188G>A的检出丰富了SUOX基因的变异谱,为患儿的临床诊断和遗传咨询提供了依据。
简介:摘要目的探讨新生儿孤立性亚硫酸盐氧化酶缺乏症(isolated sulfite oxidase deficiency,ISOD)的临床特征和实验室检查特点。方法对西安市儿童医院新生儿科收治的1例ISOD患儿的临床资料进行回顾性分析,并以“孤立性亚硫酸盐氧化酶缺乏症”、“婴儿,新生”、“isolated sulfite oxidase deficiency”、“SUOX gene”、“infant,newborn”等为检索词,分别对中国知网、万方数据库、国家科技图书文献中心、中国科技论文在线、PubMed、Web of Science、Embase数据库自建库至2021年1月收录的文献进行检索,总结新生儿ISOD的临床和实验室检查特点、治疗及预后。结果本例为足月男婴,表现为眼球运动障碍、顽固性抽搐,伴喂养困难、肌张力增高、发育落后和小头畸形,尿亚硫酸盐试纸试验阳性、尿酸正常,SUOX基因c.475G>T和c.1201A>G复合杂合变异,5月龄头颅MRI见多发软化灶及脑萎缩,8月龄死亡。文献检索共收集29篇32例ISOD患儿,28例(87.5%)于生后1周内发病,32例均有抽搐发作,可伴喂养困难、肌张力改变、发育落后、小头畸形及晶状体异位,实验室检查尿亚硫酸盐、S磺酰半胱氨酸升高,尿酸、黄嘌呤/次黄嘌呤正常,血同型半胱氨酸降低。头颅影像学特征为脑白质囊性变、脑萎缩。23例基因检测存在SUOX基因变异。治疗以对症支持为主,最终死亡15例,13例存活患儿均有药物难治性癫痫和发育落后,4例临床结局未知。结论新生儿ISOD特征表现为顽固性抽搐、喂养困难、发育落后、脑白质囊性变、脑萎缩,尿亚硫酸盐升高、血同型半胱氨酸降低、尿酸正常可作为诊断的重要线索,基因检测有助于早期诊断。
简介:摘要过一硫酸盐主要以2KHSO5•KHSO4•K2SO4三盐化合物的形式存在,商品名为Oxone。其中活性物质为KHSO5。过硫酸盐型高级氧化技术与传统的Fenton高级氧化技术相比,其氧化剂稳定性好、溶解性好、活化方式多、pH适用反应广、抗无机盐干扰能力强,而且活化产生的SO4•−自由基的寿命比HO•长,有利于与污染物的接触,增大了自由基对污染物降解的机会。因此,以SO4•−为基础的高级氧化技术逐步成为降解水中污染物的热点,成为极具发展前景的高级氧化技术。
简介: 【摘要】 硫酸盐,是由硫酸根离子(SO)与其他金属离子组成的化合物,都是电解质,且大多数溶于水。硫酸盐矿物是金属元素阳离子(包括铵根)和硫酸根相化合而成的盐类。由于硫是一种变价元素,在自然界它可以呈不同的价态形成不同的矿物。当它以最高的价态与四个结合成SO,再与金属元素阳离子即形成硫酸盐。在硫酸盐矿物中,与硫酸根化合的金属阳离子有二十余种。就是说有含硫酸根的盐就是硫酸盐。
简介:臼齿(MolarTooth,简称MT)碳酸盐岩是产于元古代、并具有特殊全球性意义的碳酸盐岩类型之一。MT特有的微亮晶结构、严格的时空分布范围以及百余年来众多的成因解释,一直吸引着国内外地质学家对其进行持续的研究和探讨。作者在前人研究基础上,基于作者近10余年成果积累及新近对MT微观组构的研究进展,提出了若干新认识。MT是由原始晶核及同沉积期增生、加大而形成的微晶集合体;元古代时期属于还原或弱氧化环境,具有较高的碳酸盐饱和度;浅海海底碳酸盐灰泥固结缓慢;这些灰泥中丰富的有机质不断分解产生气体,封闭体系中的气体浓度持续增高、压力增大,从而导致灰泥中裂隙形成;裂隙形成或可借助其他外力作用,并不断扩大或变形、甚至被破坏;在有机质的催化作用下,裂隙内隙间水中迅速析出CaCO3,形成初始晶核;晶核进一步增生加大并组合成微晶集合体(MT),发生石化作用,充填于原始裂隙中;元古代古海洋的物理、化学条件是MT形成的背景,也提供着沉积物的来源和动力条件,控制着MT的时空发育与分布。
简介:如果不包括中东的资源,相当一部分世界油气储量(甚至更多)都蕴藏在碳酸盐岩油藏中。碳酸盐岩油藏孔隙度通常低并且可能是裂缝性的。除了原油与混合润湿岩石特性外,这两个特性通常导致采收率低。当采取EOR策略时,注入流体很可能通过裂缝网络流动,波及不到岩石基质中的原油。裂缝网络渗透率高,但是其等效孔隙体积小,导致注入流体早期突破。有效地采取加密钻井方案和井波及策略(大部分是堵气和堵水)以便缓解注入流体早期突破并且提高采收率。但是,在大部分情况下,采收率还是达不到OOIP的40%~50%。自从20世纪70年代以来,在文献中报道了大量在碳酸盐岩油藏中实施的EOR油田项目。通过实施油田项目证明了其提高采收率的技术能力并且估算出了长期作业费用。采收率的提高直接增加了储量,延长了不同油藏的开采期限。但是,在当时油价环境下,技术效果与其经济可行性相差太大。尽管有希望获得较高的利润,但是在某些情况下,大量的前期投资给技术应用造成了难以克服的障碍。在其它情况下,高边际成本抵消了从提高的采收率中获得的所有效益。后一种情况特别符合基于化学和热方法的EOR工艺。像在下文中将看到的那样,在过去的30年期间,不断的技术进步降低了每桶增油的成本。...
简介:目的建立一种简便、高效、准确的测定岩藻聚糖硫酸酯中岩藻糖的方法.方法采用超声处理(300W100%,20℃,20min);三氟乙酸(4mol/mL)水解(110℃、2h);亲水作用色谱-蒸发光检测(HILIC-ELSD)法检测,WatersXBridgeTMAmide(150mm×4.6mm,3.5μm)色谱柱,流动相为乙腈-水-氨水(90∶10∶0.2),体积流量1mL/min,柱温60℃.结果岩藻糖的线性范围为0.1004~1.004mg/mL(r=0.9994),平均加样回收率95.22%(n=6,RSD=1.16%).结论该方法简便、快速、准确,为岩藻聚糖硫酸酯的定量分析和质量评价研究提供了依据.
简介:在总结前人工作的基础上,结合作者对塔里木盆地和四川盆地碳酸盐岩的研究,根据地理位置、坡度、封闭性和镶边性把碳酸盐岩台地分为以下类型:缓坡开放型无镶边台地、缓坡封闭型无镶边台地、陡坡开放型无镶边台地、陡坡封闭型无镶边台地、缓坡开放型有镶边台地、缓坡封闭型有镶边台地、陡坡开放型有镶边台地、陡坡封闭型有镶边台地、礁滩型孤立台地、岩隆型孤立台地。总结了不同类型碳酸盐岩台地沉积特征并建立了沉积模式,用以指导当前碳酸盐岩的油气勘探。最后,探讨了不同类型台地形成和发育的主控因素,认为构造运动所形成的古地形(貌)和水体能量控制台地和沉积物的类型,海平面的升降控制台地类型及沉积物的变化。
简介:塔里木盆地碳酸盐岩岩溶型储层广泛分布于塔北、塔中、巴楚等地区,是塔里木盆地碳酸盐岩勘探的重点,也是塔里木油田增储上产的主要层系之一.由于埋藏深度大、反射信号饺酢⑿旁氡冉系?更由于岩溶型储层非均质性严重,使得储层预测的难度增大.通过多年的攻关研究,从碳酸盐岩风化壳储层的地球物理响应特征出发,逐步探索并建立了技术、岩溶型储层测井评价技术、岩溶型储层地震描述技术、应变量分析技术为手段的溶型储层综合评价技术.在塔北、以地质概念模型为基础,以基于层序格架的潜山古地貌恢复塔中等地区应用中取得了良好的地质效果,相继获得了工业油气流.本文介绍了该技术在塔北轮古西地区的具体实施和应用效果.