简介：摘要目的探索一种新的面裂面中部凹陷鼻畸形患者的数字化综合治疗方法。方法2012－2015年，分别对8例颅面裂面中部凹陷患者，采用全鼻再造，全鼻再造＋梨状孔周截骨前移，梨状孔周围截骨前移采用手术导航系统辅助术前设计及术中应用，并比较术前设计和术后CT数据吻合度。结果所有8例患者均对手术效果满意，术前模拟设计和术后随访CT数据差异无统计学意义。结论额部扩张皮瓣全鼻再造对先天性颅面裂鼻缺损具有良好的手术效果，手术导航辅助下梨状孔周围截骨前移，用于矫正先天性颅面裂致面中部凹陷实现了精准截骨手术，具有良好的应用价值。

简介：摘要目的探讨胎儿超声用于产前筛查先天性心脏畸形的价值。方法抽取郑州人民医院2018年1月至2019年1月行胎儿超声产前筛查的300例孕妇为研究对象，回顾性分析胎儿先天性心脏畸形检出情况，并随访产后新生儿先天性心脏畸形的发生情况。结果在300例接受胎儿超声产前筛查的孕妇中，筛查出先天性心脏畸形者15例，检出率为5.00%，其中单纯性室间隔缺损5例，法洛四联症3例，心内膜垫缺损2例，大动脉转位1例，左心发育不良1例，右心发育不良1例，三尖瓣下移1例，右室双出口1例。产后随访，先天性心脏畸形16例，胎儿超声产前筛查诊断符合率为93.75%，单纯性室间隔缺损漏诊1例，诊断灵敏度为93.75%，特异度为100.00%。结论胎儿超声产前筛查在先天性心脏畸形诊断中有较高的准确性，其可及时发现胎儿先天性心脏畸形，有效提高出生人口质量。

简介：目的观察软带BAHA（Bone-anchoredhearingaids,骨锚式助听器））在双侧先天性中外耳畸形患者的听力改善效果,探索其适应症。方法比较6例佩戴软带BAHA前后的双侧先天性中外耳畸形患者听力情况,包括日常交流情况、纯音（声场）测听或条件反射测听。结果6例患者或家属反映佩戴BAHA后,日常交流情况明显改善,纯音（声场）测听或条件反射测听气导阈改善30.2dB。结论软带BAHA对双侧先天性中外耳畸形患者是一种简单、有效的听力解决方案。

简介：摘要目的探讨磁共振对先天性子宫畸形的诊断价值。方法分析42例先天性子宫畸形的磁共振检查，及超声检查的临床资料，将检查结果同宫腔镜或腹腔镜检查结果进行对照分析。结果将宫腔镜或腹腔镜检查结果作为金标准，磁共振的诊断准确率为97.62%超声检查的诊断准确率为85.71%。结论磁共振能够清晰的显示出子宫外部的形状、具体轮廓以及子宫内部的宫腔结构，是目前医学界公认的检查子宫畸形的最佳方法。

简介：摘要目的研究近年来多指发生的类型、部位及男女比例。为流行病学研究提供依据。方法收集重庆医科大学附属儿童医院2012年1月至2019年7月就诊治疗的拇指多指畸形(共2 463例，2 796指)的病例资料，针对患儿的性别、发生部位、家族史和X线表现进行回顾性研究。结果男女比例为1.5∶1，左右手比约为1∶1.5，双手发生率为13.5%，与国内外其他研究的数据存在差异，且多拇畸形中有283指(占11%)特殊病例，无法按通用分型方法分型。结论本研究在多拇畸形性别比、左右手比例方面的结果与国内外报道存在较大差异，且发现男性患儿单手发病率低于女性患儿，现有Wassel分型法不够全面，需进一步进行临床研究，提出翔实且实用性更强的分型。

简介：摘要目的分析先天性小耳畸形带来的危害,评价手术治疗效果,总结综合诊治经验.方法２０１１年２月~２０１４年７月,本院收治先天性小耳畸形３４例,４１额,开展听力筛查,主要纯听音测试与脑干诱发电位检查,术前均行颞骨CT横断位扫描,鼓励家属多关怀、鼓励;３６耳手术治疗,其中３１耳行耳廓再造１期＋外耳道成形＋听力重建术,５耳行外耳道成形＋听力重建术,５耳(３人)自行出院,未采用手术治疗;３名年龄较小伴有双儿畸形且表现有较严重的语言障碍者,给予单独的语言训练、综合康复.结果均伴有不同程度耳聋,其中轻度４耳、中度１２耳、中重度１７耳、重度６耳、极重度２耳,语频听阈等级４０~１００分贝,平均(６４．１±１２．２)分贝,秩相关性分析显示,畸形严重程度与语频听阈具有相关性,１３例成年人均伴有不同程度抑郁表现,SDA抑郁量表评分(６０．４±５．１),２１例未成年也表现有不同程度心理问题,４例不同程度失语;所有手术均获得成功,术后随访３个月,并发１１例,患者或家属满意９３．５５％(２９/３１),听力测试患耳分贝(８３．８±１８．３)分贝高于术前,患者或患儿家属心理问题明显改善,成人SDA抑郁量表评分(５０．６±１０．９)低于术前,家属表示患儿沟通能力有一定增强者８５．７１％(１８/２１).结论先天性小耳畸形危害较大,不仅影响面部外观,还可造成听力损失,给患者带来严重的心理问题,双侧听力损失儿童还可伴有失语等症状表现;手术治疗先天性小耳畸形效果较好,有助于患耳听力、正常耳部外观与形态恢复,进而解决患者心理问题,但并非所有的患者均符合手术适应证.关键词出生缺陷;先天性小耳畸形;心理问题;手术治疗中图分类号R７６４．９文献标识码B文章编号１００８－６３１５(２０１５)１２－０２５３－０１

简介：【摘要】目的： 探讨分析先天性儿童拇指多指畸形手术的临床时机选择。 方法： 选取我院 2017.8-2019.8,2 年来收治的 60 例先天性拇指多指畸形患儿进行临床资料的回顾性分析，所有患儿术前均进行详细影像学评估以及专科体查。对患儿制定个性化、针对性的手术方案，包括多指切除术、关节囊修复术、韧带重建术、肌腱移植术、皮瓣成型术等，术后，对所有进行手术治疗的患儿进行随访，分析探讨手术治疗效果。 结果： 60 例患儿均获随访，随访时间 6-12 个月，对患儿术后手指改善情况进行评分，优 23 指，良 18 指，中 17 指，差 2 指，术后 2 指出现掌指关节桡侧处残留骨骺 , 通过进行再次手术即恢复正常。 结论： 先天性儿童拇指多指畸形的最佳手术时机是拇指骨化中心显现的时间，而对于畸形程度严重、变异较大的复杂多指，需要加强术前评估，在严格掌控患儿手术时机的前提下，对其实施针对性手术方案，提高手术治疗效果，改善患儿临床症状。

简介：摘要目的观察先天性拇指多指畸形手术治疗的临床疗效。方法选取2014年3月-2017年9月我院收治的200例先天性拇指多指畸形患儿作为观察对象，均采用手术方法进行治疗，术前予以相关专科检查及影像学评估，依据患儿年龄、Wassel分型、畸形程度选择个性化手术方案，评定手术治疗效果。结果200例患儿治疗效果显示优82例（41.0%），良61例（30.5%），中45例（22.5%），差12例（6.0%）。结论依据拇指骨化中间出现时间合理选择手术时机，严格把握手术指征，结合术前评估结果，制定针对性治疗方案，可显著提高临床疗效。

简介：

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简介：摘要【目的】研究先天性多指畸形在围手术期护理的效果。方法：本研究基于对照形式开展，抽取我院于2020年1月-2020年12月期间接受治疗的先天性多指畸形患者36例为对象，经随机病例号排序法分为对照组（n=18）和观察组（n=18），对照组给予基础护理，观察组给予围手术期综合护理，对比两组的护理效果。 结果：观察组并发症发生率低于对照组（P＜0.05）。结论：在先天性多指畸形患者治疗期间给予围手术期综合护理可有效的降低术后并发症的发生。

简介：摘要：目的  探讨耳廓无创矫正器治疗先天性耳廓畸形效果。方法  选取2020年6月-2022年4月本院收治的191例(294耳)先天性耳廓畸形患儿为对象。所有患儿均接受耳廓无创矫正器治疗，观察治疗效果、家属满意度及并发症。结果  191例(294耳)患儿经耳廓无创矫正器治疗后288  例（97.95%）患儿有效，6例（2.05%）患儿疗效欠佳。191例(294耳)患儿家属非常满意250耳（85.00%）、基本满意29耳（10.00%）、不满意15耳（5.00%）。191例(294耳)患儿中在治疗期间发生压力性皮损18耳（6.12 %），过敏性湿疹26耳（8.84 %），均在停戴矫正器后1~3d内自愈，自愈后继续佩戴，2例（0.70%）患者因年龄偏大，难以长期佩戴矫治器治疗失败。结论  耳廓无创矫治器治疗新生儿先天性耳廓畸形的效果较好，患儿家属的满意度较高，且并发症轻微，可在临床推广应用。

简介：【摘要】目的：评估专门设计的康复护理方案在先天性手部畸形患儿手术后恢复过程中的效果，以改善患儿的手功能和生活质量。方法：本研究为前瞻性队列研究，纳入了50例接受手术治疗的先天性手部畸形患儿。患儿被随机分为标准护理组和康复护理组，每组25人。康复护理组在标准护理的基础上，接受了包括物理治疗、职业治疗、心理支持和家庭教育的综合康复护理方案。通过手功能评估量表、生活质量问卷和家长满意度调查来评估两组患儿的康复效果。结果：康复护理组在手功能和生活质量方面显著优于标准护理组（P<0.05），家长满意度也较高。结论：综合康复护理方案能显著提高先天性手部畸形患儿的手术后康复效果，增强家长的满意度，应成为手术后康复的标准组成部分。

简介：【摘要】目的：探讨心理社会支持在小儿先天性肢体畸形患者中的应用效果，旨在为这些患者提供更全面的康复干预措施。方法：本研究纳入了60例小儿先天性肢体畸形患者，随机分为干预组和对照组，每组30人。干预组除接受常规医疗治疗外，还接受了包括心理咨询、家庭支持教育和同伴互助在内的心理社会支持干预。对照组仅接受常规医疗治疗。通过心理评估量表、社会功能问卷和生活质量评分来评估两组患者的心理健康和社会适应情况。结果：干预后，干预组在心理健康评分和社会功能方面均显著优于对照组（P<0.05），生活质量评分也有所提高。结论：心理社会支持干预对于改善小儿先天性肢体畸形患者的心理健康和社会适应具有积极作用，应成为这类患者综合治疗计划的重要组成部分。

简介：

简介：摘要目的探讨腹腔镜辅助肛门成形术治疗中高位先天性肛门闭锁的临床价值。方法选择40例高位先天性肛门闭锁患者，按不同的治疗方法，分为观察组和对照组。观察组患者实施腹腔镜辅助肛门成形术，对照组实施肛门成形术单一治疗方式，观察两组临床效果及应用前景与价值。结果观察组肛门功能评分显著高于对照组，平均出血量、住院时间及不良反应发生率均显著低于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论腹腔镜辅助肛门成形术治疗中高位先天性肛门闭锁疗效显著，能够有效缩短临床治疗时间，降低术中损伤，提升手术合理性，改善远期疗效，优化其肛门控便能力，避免不良反应风险，值得推广。

简介：目的了解先天性脊柱畸形患者中椎管内畸形的发生情况,并探讨发病相关因素.方法选取2003年3月至2009年10月经本院治疗的610例先天性脊柱畸形患者,术前行病史采集,脊柱CT、MR、腹部B超,心脏彩超等检查,了解脊柱、椎管内畸形及其他系统畸形情况.结果先天性脊柱畸形患者中椎管内神经系统畸形的发生率为33.0%(201/610),在发病与性别、胎次、父母亲年龄、出生地、脊柱畸形分类、侧弯部位、侧凸方向以及是否合并泌尿系畸形,心血管畸形,肋骨及胸壁畸形等方面比较,差异均无统计学意义.而脊柱侧弯Winter分型为混合型者,在椎管内神经系统畸形组较无畸形组发生率高,差异有统计学意义(P=0.009).结论先天性脊柱畸形患者椎管内神经系统畸形的发生率较高,需引起临床重视,建议行CT结合MRI检查,以早期发现,避免漏诊,并予适当处理.

简介：

简介：摘要目的评价腹腔镜辅助肛门成形术与经骶会阴肛门成形术治疗中、高位小儿肛门闭锁的效果。方法收集2009年3月至2015年3月期间在郑州大学第一附属医院行肛门成形术的中、高位肛门闭锁91例患儿的临床资料，其中腹腔镜辅助肛门成形术49例为观察组，经骶会阴矢状位切开肛门成形术42例为对照组，比较2组患儿的围手术期并发症、疗程及术后控便、排便能力。结果观察组一期肛门成形术比例高于对照组(22 %比10%，χ2＝4.306，P＝0.038)，分期手术末次手术年龄小于对照组[(9.9±6.5)比(13.4±5.1) d，t＝2.823，P＝0.003)]，差异有统计学意义。观察组围手术期并发症发生率低于对照组(20%比50%，χ2＝8.817，P＝0.003)；排便、控便能力优于对照组，差异有统计学意义(χ2＝7.419，P＝0.025)。结论腹腔镜辅助肛门成形术治疗中、高位肛门闭锁一期根治率高，围手术期并发症明显减少，术后肛门功能更好。

简介：摘要目的探析新生儿先天性肛门闭锁围手术期护理措施。方法选取2016年1月至2018年1月我院收治的60例先天性肛门闭锁新生儿，采用隐匿数字随机法将其分为两组，各30例。研究组采用围手术期护理，对照组采用基础护理，对比护理效果。结果研究组患儿排气时间及出院时间均早于对照组，不良事件发生率低于对照组，差异显著（P＜0.05）。结论先天性肛门闭锁新生儿采用围手术期护理可提高手术效果，减少不良事件，值得推广应用。