简介：先天性无肛直肠畸形是小儿消化道畸形,表现无肛门或伴有瘘道,腹胀、呕吐、排便困难,治疗原则手术。护理术前清洁肠道,术后清创、扩肛。

简介：

简介：先天性肛门直肠畸形（congenitalanorectalmalformations，ARM）占新生儿消化道畸形的第一位，发病率约为1／5000。肛门直肠畸形包括轻微的肛门位置开口异常及严重的泌尿生殖系统多发畸形。

简介：无

简介：目的探讨先天性肛门直肠畸形围手术期处理方法，降低手术死亡率，减少术后并发症。方法回顾分析1993年以来诊治的45例先天性肛门闭锁的临床资料。结果按照直肠盲端至肛门皮肤的距离分为高位、中位、低位闭锁三类，其中行肛门成形术治愈25例，行结肠造瘘术或直肠瘘管扩张术解除梗阻出院13例，死亡7例，死亡率15．6％。结论先天性闭肛无瘘者属低位完全性梗阻，死亡率与手术延误成正比，因此必须尽快利用简单的手术方式解除梗阻，抢救患儿生命。

简介：摘要本研究分析2006年至2021年手术治疗的先天性肛门直肠畸形（ARM）患儿的临床资料，探讨ARM患儿术后排尿异常的相关因素。共纳入患儿60例，其中男51例、女9例，年龄4~15岁。其中，43例排尿正常，17例排尿异常。通过尿动力学检查随访发现中-高位临床分型（OR＝6.732，95%CI：1.854~24.443）、多次手术（OR＝3.712，95%CI：1.133~12.160）、合并脊柱畸形（OR＝3.297，95%CI：1.029~10.566）和术后排便异常（OR＝4.971，95%CI：1.387~17.816）是ARM术后排尿异常的危险因素（均P<0.05）。因此ARM术后患儿应进行尿动力学随访并给予早期干预治疗。

简介：目的分析先天性肛门直肠畸形患儿的临床特征、预后及其影响因素

简介：摘要目的评估骶骨发育异常在先天性肛门直肠畸形诊断中的意义。方法收集2015年5月至2019年6月在广州市妇女儿童医疗中心诊断为先天性肛门直肠畸形的316例患儿的病例资料。均为男性，确诊时年龄为(5.09±3.97)个月；低位畸形38例，中位畸形181例，高位畸形97例。将低位畸形患儿作为低位组，将中位畸形患儿作为中位组，将高位畸形患儿作为高位组。通过影像学图像测量各组患儿骶骨指数(sacral ratio，SR)值、D值、R值、骶骨曲率(sacrum curvature，SC)值以及联合指标SR+SC值，统计分析各测量值和各分型的相关性。其中，SR值＝BC/AB，在骶尾骨正位X线片上，A线为双侧髂骨上缘的连线，B线为经过双侧骶髂关节下缘的A线的平行线，C线为经过骶尾骨最下缘的A线的平行线，BC为B线到C线的距离，AB为A线到B线的距离。SC值＝R值/D值，D值为骨盆侧位X线片中骶骨上端前缘(E点)到骶骨最下端前缘(F点)的距离，P线为骶骨到EF最远的平行线，R值为EF与P线的垂直距离。通过Fisher检验或χ2检验分析分类变量，通过方差分析连续变量。结果低位组的SR值、D值、R值、SC值和SR+SC值分别为0.99±0.38、(6.05±1.19)cm、(1.50±0.40)cm、0.45±0.04、2.03±0.22；中位组数值分别为0.76±0.20，(4.83±1.16)cm，(1.07±0.73)cm，0.22±0.14，2.18±0.18；高位组数值分别为0.72±0.21，(5.38±1.76)cm，(0.92±1.00)cm，0.14±0.18，2.26±0.21。低位组和中位组SR值相比，低位组和高位组D值相比，低位组和中位组R值相比，中位组和高位组SC值相比，中位组和低位组、中位组和高位组的SR+SC值相比，差异均具有统计学意义(P<0.05)。SC值及SR+SC值相对于SR值而言更能分辨出中位和高位畸形。结论SC值可以反映出先天性肛门直肠畸形患儿骶骨发育的异常，可作为术前评价指标。

简介：目的：探讨手术联合美宝湿润烧伤膏创面外涂治疗小儿先天性肛门直肠畸形的疗效。方法：25例患儿根据不同病情实施不同的手术治疗,术后肛门创面及造瘘口周围皮肤均以美宝湿润烧伤膏外涂。结果：25例中22例均获得满意疗效,3例由于心脏、肺部严重感染导致呼吸、循环衰竭死亡。结论：手术配合美宝湿润烧伤膏外涂治疗小儿先天性肛门直肠畸形疗效满意,可缩短疗程,换药简单,费用低廉,值得临床推广应用。

简介：摘要目的观察不同护理干预措施在先天性直肠肛门疾病患儿中的应用效果及可行性。方法随机将2016年1月至2017年6月收治的110例先天性直肠肛门疾病患儿分为观察组（实施综合护理干预措施，n=55）和对照组（实施常规护理干预措施，n=55），比较两组患儿术后并发症发生情况，住院时间，患儿依从性及患儿家属护理满意度等。结果观察组和对照组术后并发症发生率分别为3.64%和16.36%，P<0.05；组间住院时间，患儿依从性及患儿家属护理满意度对比，观察组所得结果明显比对照组更为理想，P<0.05。结论综合护理干预在先天性直肠肛门疾病患儿手术护理中的应用效果显著，值得推广。

简介：摘要先天性肛门直肠畸形(ARM)占小儿消化道畸形的首位，发病率在新生儿中为1/5 000~1/1 500。该病常表现为肛门狭窄或肛门闭锁，伴或不伴瘘管和泄殖腔畸形。其中泌尿生殖系统伴发畸形最多见，发生率为26%~55%。35%~50%的儿童出现脊髓束末梢畸形或神经源性下尿路功能障碍，这也是ARM合并排尿异常症状的常见原因。尿动力学检查(UDS)是评估ARM合并下尿路功能变化最好的方法，可以对膀胱尿道功能进行客观分类指导并制定精准治疗方案和随访治疗效果。现就ARM合并排尿异常的原因及相关UDS评估的进展进行综述，为临床提供参考。

简介：摘要目的探讨复杂先天性肛门直肠畸形（congenital anorectal malformations，CAM）患儿的性别、直肠盲端与泌尿道异常交通、泌尿生殖系统畸形、膀胱输尿管反流和脊髓神经系统畸形与尿路感染的关系。方法收集2016年2月至2018年9月收治于重庆医科大学附属儿童医院的95例复杂CAM患儿的临床资料。其中，男53例，女42例，男女比例约为1.3∶1；患儿初次就诊的平均年龄为61.2 d，范围为1.0~230.0 d。对复杂CAM患儿进行分类并于术中证实。收集患儿术前及术后尿路感染情况，分析在性别、直肠盲端与泌尿道异常交通、泌尿生殖系统畸形、膀胱输尿管反流和脊髓神经系统畸形这5种因素作用下对尿路感染的影响。结果所有患儿均接受肛门成形术治疗。①95例CAM患儿行肛门成形术前尿路感染率为54.7%（52/95），其中男性患儿感染率为67.9%（36/53），女性患儿感染率为38.1 %（16/42），差异具有统计学意义（χ2=8.42，P<0.001 ）。术后尿路感染率下降为14.8%（12/81, 14例患儿术后未行尿培养检验），其中男性患儿感染率为11.3%（6/53），女性患儿感染率为21.4%（6/28），差异无统计学意义（P=0.324）。②直肠盲端与泌尿道间有异常交通的患儿及无异常交通的患儿术前尿路感染率分别为71.2%（37/52）和34.9%（15/43），尿路感染率差异有统计学意义（χ2=12.50，P<0.001）；有异常交通的患儿肛门成形术后尿路感染率为11.5%（6/52），与术前尿路感染率比较差异有统计学意义（χ2=38.10，P<0.001）。③所有患儿泌尿生殖系统畸形发生率为13.7%（13/95），行肛门成形术前13例泌尿生殖系统畸形患儿尿路感染10例，82例无畸形患儿尿路感染42例，泌尿生殖系统畸形患儿与无畸形患儿尿路感染在术前差异无统计学意义（χ2=2.99，P= 0.084）；术后泌尿生殖系统畸形患儿与无畸形患儿尿路感染分别为2例和10例，差异无统计学意义（P＝1.000）。④17例患儿肛门成形术后排尿期膀胱尿道造影发现膀胱输尿管反流5例，5例患儿均发生尿路感染，12例无反流患儿尿路感染2例，差异有统计学意义（P=0.003）。⑤所有患儿脊髓神经系统畸形发生率为40.0%（38/95 ），肛门成形术前脊髓神经系统畸形患儿与无畸形患儿尿路感染率为65.8%（25/38）和47.4%（27/57），尿路感染率在术前差异无统计学意义（χ2=3.12，P=0.077）；术后脊髓神经系统畸形患儿与无畸形患儿尿路感染率为20.6%（7/34）和10.6%（5/47），尿路感染率在术后差异无统计学意义（χ2=1.55，P=0.213）。结论复杂CAM患儿尿路感染率较高，男性较女性患儿更易发生，泌尿道瘘管及膀胱输尿管反流与复杂CAM患儿尿路感染的发生密切相关。

简介：

简介：先天性外中耳畸形的发生是胚胎发育期受多种因素（环境因素如药物、病毒感染、化学物质及遗传因素如家族遗传病史）的影响,从而导致耳廓形成不完全、缺失等。根据外观形态表现对先天性外中耳畸形分度,I度：耳廓的大部分解剖结构存在,但轮廓较正常侧小;II度：耳廓的多数解剖结构消失或无法辨认,残留的结构尚存部分耳垂,形态各异,但大多数外观呈现花生状、

简介：

简介：

简介：目的探讨先天性肛门直肠畸形（congenitalanorectalmalformations,ARMs）患儿肛门成形术后污粪发生情况并分析其影响因素。方法通过对成都市妇女儿童中心医院2010年12月—2016年6月小儿外科行手术治疗的108例ARMs患儿临床资料做回顾性分析,并根据术后有无发生污粪情况,将其分为污粪组（50例）和无污粪组（58例）,记录并比较2组患儿年龄、性别、体质量、合并并发症、合并瘘管、临床分型、肛门成形术次数、术后伤口愈合等级、扩肛等情况。并对有差异指标做相关性分析。结果发生污粪影响因素单因素分析：临床分型、肛门成形术次数、术后伤口愈合等级、合并并发症在2组之间比较,差异有统计学意义（P〈0.05）;发生污粪影响因素Logistic多因素回归分析：临床分型为中-高位型、肛门成形术次数〉1次、术后伤口愈合等级为乙级和丙级、合并并发症是先天性肛门直肠畸形患儿肛门成形术后污粪发生的独立危险因素。结论ARMs患儿肛门成形术后污粪发生与患儿临床分型、术后伤口愈合等级、肛门成形术次数、合并并发症有关,应当提前对这些因素做出干预可减少ARMs患儿肛门成形术后污粪的发生率。

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简介：先天性耳畸形可涉及外耳（耳廓）、中耳和内耳,可单独发生或联合出现,是耳科常见的出生缺陷,本期讨论的重点是先天性外中耳畸形。源于第、鳃弓及第鳃沟发育不良,临床主要表现为耳廓畸形影响容貌;外耳道狭窄或闭锁、中耳及听骨链发育不良或畸形引起传导性聋影响听觉及言语发育。部分患者是综合征的表现之一,

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