简介：目的分析胆道闭锁患儿肝移植术后胆管炎的发生情况。方法回顾性分析2013年1月至2016年7月于本院移植科接受肝移植手术的219例胆道闭锁患儿临床资料。根据肝移植术前是否接受过肝门-空肠吻合术（Kasai手术）、肝移植术前是否发生胆管炎以及肝移植术中肠袢的不同处理方式进行分组，并比较各组间肝移植术后胆管炎的发生率。结果219例胆道闭锁患儿肝移植术后胆管炎的总体发生率为23．29％。Kasai手术组肝移植术后胆管炎的发生率高于非Kasai手术组（30．70％郴15．24％），差异有统计学意义（X2=7．316，P=0．007）。而Kasai手术组患儿中，术前胆管炎组与术前非胆管炎组肝移植术后胆管炎的发生率组间比较（28．57％m32．76％），差异无统计学意义（X2=0．235，P=0．628）；肠袢保留组与肠袢重建组肝移植术后胆管炎的发生率组问比较（31．43％vs30．38％），差异无统计学意义（x2=0．013，P=0．911）。在Kasai术后存在胆管炎的患儿中，原肠袢组与新肠袢组肝移植术后胆管炎发生率组间比较（33．33％vs24．14％），差异无统计学意义（，=0．579，P=0．447）。结论对于胆道闭锁患儿Kasai术后的顽固性胆管炎，肝移植手术可取得较为满意的结果。胆道闭锁患儿肝移植术后胆管炎较为常见，但基本可以治愈。保证胆肠吻合的输入端肠袢长度足够，可有效控制肝移植术后胆管炎的发生。

简介：目的对比分析胆道闭锁、婴儿肝炎综合征患儿肝组织活检病理表现，明确胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的相关性及不同病理表现。方法收集2004年1月至2014年1月在本院因黄疸保守治疗效果不佳而疑为胆道畸形并行胆道探查、胆道造影患儿的肝活检标本32例，其中胆道闭锁25例，婴儿肝炎综合征7例，分别就两者肝活检HE染色切片肝细胞淤胆、变性，毛胆管淤胆，汇管区胆管增生，胆管内胆栓，汇管区炎性细胞浸润，肝脏纤维化程度进行比较。结果虽然婴儿肝炎综合征胆道造影存在胆道形态异常，但同年龄段胆道闭锁与婴儿肝炎综合征患儿肝细胞淤胆、变性，毛胆管淤胆，汇管区炎性细胞浸润等情况比较无明显差异；胆道闭锁患儿汇管区胆管增生，肝脏纤维化程度明显高于婴儿肝炎综合征组（P〈0．05）。结论婴儿肝炎综合征与胆道闭锁病理表现明显不同；汇管区胆管增生、肝纤维化程度是鉴别胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的主要病理依据；婴儿肝炎综合征能否最终发展为胆道闭锁尚需进一步随访研究。

简介：目的评估母亲孕期使用抗生素与儿童发生哮喘的关系。方法检索中国知网数据库、中国维普科技期刊数据库、万方数据库以及PubMed、EMBASE、Cochrane、Ovid等数据库中关于母孕期使用抗生素与儿童哮喘的队列研究，采用Stata12.0软件，通过Meta分析方法探讨二者之间的关系。结果纳入有儿童哮喘患病率和儿童哮喘暴露因素关联性结果（OR、RR或HR）的文献，共纳入9项研究，均调整了母亲哮喘、吸烟等混杂因素，Meta分析结果显示:①母孕期抗生素的使用增加了儿童哮喘的风险（OR=1.14，95%CI：1.13~1.15），I2=96.5%，逐篇去除行敏感性分析，再次汇总OR=1.27（95%CI：1.17~1.38，I2=0），未对最终结果造成明显影响；临床异质性分析：以3岁为界行亚组分析，＜3岁和≥3岁亚组文献汇总OR分别为1.85（95%CI：0.80~4.29，I2=78.8%）和1.19（95%CI：1.08~1.31，I2=96.8%）；以不同孕期行亚组分析，孕早、中和晚期OR分别为1.29（95%CI：1.23~1.34）、1.30（95%CI：1.25~1.35）和1.26（95%CI：1.21~1.31），I2均为0；以不同暴露因素获取方式行亚组分析，自我报告（采访）和来源于数据库文献汇总OR分别为1.27（95%CI：1.10~1.48，I2=71.2%）和1.20（95%CI：1.08~1.32，I2=98.6%）；以不同抗生素行亚组分析，β-内酰胺类OR=1.18（95%CI：1.08~1.30，I2=0），磺胺嘧啶OR=1.19（95%CI：0.78~1.83，I2=83.5%）。②以同胞为亚组分析，文献汇总OR=0.91（95%CI：0.79~1.06，I2=93.3%）。分别采用Begg秩相关法和Egger直线回归法未发现明显发表偏倚。结论本Meta分析显示母孕期使用抗生素可增加后代哮喘的风险，但同胞对照组研究显示母孕期使用抗生素与后代哮喘不关联，家庭环境、遗传等残余因素可能是重要的混杂因素，孕期抗生素使用与后代哮喘的因果关系有待进一步研究。

简介：目的对非典型溶血尿毒综合征（aHUS）临床表型和基因型分析了解与预后的关系。方法纳入临床表现符合血栓性微血管病（TMA）的患儿,通过ELISA法行ADAMTS13酶活性的检测,对ADAMTS13酶活性〉10%,且排除其他类型HUS,行肾脏267个基因panel（包括aHUS已知的与发病相关的C3、C4、C5、CFH、CFB、CFI、MCP、CFHR1、CFHR3、CFHR5、THBD、PLG、DGKE）二代测序,对测序结果阳性的基因行sanger验证。提取纳入的aHUS患儿的随访资料,比较基因突变与未突变患儿预后,系统检索文献,行aHUS临床表型与基因文献复习。结果14例aHUS患儿进入本文分析,男6例,女8例,5例累及肾脏以外系统。基因检测阳性和阴性者SCr分别为335.3和247.8,eGFR分别为28.8和21.2,C3降低分别为3例和4例,随访时间1～67个月,末次随访结局：基因检测阳性和阴性死亡分别为2例和0例,复发分别为2例和0例,终末期肾病（ESRD）分别为3例和0例,eGFR分别为48和103.7。检索Pubmed数据库,对包括本文病例在内的成人（148例）和儿童（154例）aHUS病例行临床特征和基因型分析,男性病例儿童多于成人,差异有统计学意义;前驱感染（消化和呼吸道）儿童较成人比例高,差异有统计学意义;除神经系统受累、肺泡内出血及高血压外,儿童较成人更易累及其他系统（肝炎、胰腺炎等多器官受损）;成人Scr异常高值大于儿童,差异有统计学意义。CFH突变率欧洲人群高于亚洲,差异有统计学意义。结论儿童和成人CFH突变均较未突变的aHUS病例预后差,儿童较成人aHUS病例更易累及肾脏、神经以外的系统。

简介：目的系统评价高频震荡通气（HFOV）与常频机械通气（CMV）治疗小儿急性呼吸窘迫综合征（ARDS）的疗效。方法计算机检索TheCochraneLibrary、PubMed、Medline、中国知网（CNKI）、万方（WanfangData）等数据库,收集关于HFOV与CMV比较治疗儿童ARDS的随机对照试验,检索时限从建库至2016年7月。由两位评价员按照纳入与排除标准独立筛选文献、提取资料并对文献质量进行评价,然后采用RevMan5.3软件将纳入的研究进行Meta分析。结果最终纳入6项试验,共246例患儿。Meta分析结果显示：HFOV和CMV两种通气方式治疗在院内病死率或30d病死率、气压伤发生率、平均通气时间和氧合指数方面差异均无统计学意义（P〉0.05）;但相较CMV,HFOV提高了PaO_2/FiO_2比值（治疗后24h、48h、72h分别提高了17%、24%、31%）,改善了患儿氧合。结论与CMV相比,HFOV并没有降低ARDS患儿的病死率,但可显著改善氧合状态。最终结论尚需更多大样本、多中心、随机的临床对照研究进一步验证。

简介：目的总结腹腔镜下自制缝针腹膜内补片治疗儿童复发性腹股沟疝的方法和经验。方法基础麻醉加硬膜外麻醉，脐部置镜、脐水平左侧腹直肌外缘置操作钳，疝内环口的体表投影作为缝针进针的标识。在腹腔镜下运用自制带线针及针钩，对32例36侧术后复发腹股沟疝内环口进行高位结扎术、腹膜内加补片固定。结果32例儿童复发性腹股沟疝均顺利完成手术，平均手术时间20min，术后恢复快，手术后次日即能下床活动，无明显并发症。随访全部病例1～2年，无疝复发、无腹痛及肠梗阻等并发症。结论腹腔镜下自制缝针腹膜内补片治疗儿童术后复发腹股沟疝，安全可靠，创伤小，疗效好，恢复快，特别适合巨大疝的修补手术，值得临床推广应用。

简介：目的比较学龄前儿童股骨干骨折单侧多功能外固定器治疗与骨牵引治疗的疗效,探讨单侧多功能外固定器在年幼儿童股骨干骨折治疗中的应用价值。方法回顾性分析2009年1月至2013年1月本院收治的76例幼儿股骨干骨折临床资料,其中男性43例,女性33例,年龄11~43岁,平均24岁。40例行外固定器治疗,36例行骨牵引及石膏固定术,术后随访时间3~36个月(平均15个月),观察骨折愈合与并发症情况。结果两组骨折全部愈合,所有病例术后2~3周均出现骨痂,4~5周后骨痂生长良好。术后8~10周均达到临床愈合标准,无延迟或不愈合,无严重并发症发生。结论单侧多功能外固定器固定术是治疗学龄前儿童股骨干骨折的可选择方法之一,能有效减少医院感染,减少并发症。

简介：目的系统评价维生素A(VitA)防治早产儿支气管肺发育不良(BPD)的有效性及安全性。方法计算机检索PubMed、EMBASE、Cochrane图书馆临床对照试验资料库、中国期刊全文数据库(CNKI)、中国科技期刊数据库(维普)和万方数字化期刊全文数据库，收集已发表的VitA防治早产儿（胎龄＜37周）BPD的RCT。检索时间均为建库至2017年10月1日，同时采用主题词和自由词进行检索。主要结局指标为BPD发生率和出院前病死率；次要结局指标包括早产儿视网膜病变（ROP）、动脉导管未闭（PDA）和脑室内出血（IVH）发生率，住院，吸氧，机械通气时间，治疗过程中的不良反应。使用Cochrane手册对纳入研究的RCT进行偏倚风险评估，采用Revman5.3软件进行统计分析。结果共纳入6篇英文RCT1170例早产儿，给药方式5篇为肌肉注射，1篇为胃管给药。6篇均描述了随机序列的产生方法，均提及分配隐藏，均无结局数据缺失和选择性报告结果，5篇采用双盲法。Meta分析结果显示，VitA组较对照组主要结局指标BPD发生率［RR=0.84，95％CI：0.75~0.94］差异有统计学意义，病死率［RR=1.04，95％CI：0.81~1.34］差异无统计学意义；次要结局指标ROP、PDA、IVH、住院时间、机械通气时间、吸氧时间和不良反应（败血症、呕吐、抽搐）差异均无统计学意义。结论早产儿生后补充VitA可降低BPD发生率。