简介：920220亚急性坏死性淋巴结炎1例报告/李明珠…∥新疆医学。-1991,21(3)。-189男,10岁。发热并腋下痛10天。体检:T37.5℃,P102次/分。双颌下、腋下及腹股沟淋巴结肿大,0.5cm×1cm大小,质软,表面光滑,移动度好,无粘连,局部无红热,但有明显压痛。心肺无异常。肝肋下1.5cm,质中,边缘较锐,脾未及。实验室检查:Hb100g/L,血细胞4.9×10~9/L,N50%,L44%,

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简介：目的客观呈现20年来一期手术关腹和Silo技术分期修复治疗的先天性腹裂患儿存活情况。方法检索相关数据库，对两种方法治疗的腹裂患儿的存活率进行Meta分析，比较其差异。结果Meta分析显示，1988—2007年一期关腹组术后存活率高于Silo分期修复组，敏感性分析结果与之一致。亚组分析显示，1988。1997年两组存活率差异无统计学意义，1998。2007年一期关腹组存活率高于Silo分期修复组。结论1988—2007年一期手术关腹患儿术后存活率高于Silo技术分期修复。由于病例分组存在选择偏倚，难以得出一期关腹效果优于Silo技术分期修复的结论。

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简介：目的评价大骨节病与外环境碘和体内碘代谢的关系。方法检索中国期刊全文数据库、中国生物医学文献数据库、中文科技期刊全文数据库、万方数据库、PubMed、Cochrane图书馆、EMBASE和IsIWebofknowledge数据库，检索时间均为建库至2013年4月，纳入大骨节病病区与非病区的水、土壤和粮食中碘水平比较，大骨节病患儿与健康人群、病区与非病区健康人群血碘、尿碘、发碘、T3、rr4和TSH水平比较的文献。采用RevMan5．10软件进行Meta分析。结果6篇文献进入分析。①Meta分析结果显示，病区与非病区水碘（SMD=0．32，95％CI：-0．70-1．34）和小麦中碘水平（MD=-128．21，95％CI：-288．17--31．74）差异无统计学意义。②大骨节病患儿与健康人群中尿碘（SMD=-0．01，95％CI：-0．25-0．24）、血清TT3（SMD=0．49，95％CI：-0．20-1．19）、TT4（SMD=0．31，95％CI：-0．24-0．85）和TSH水平（SMD=-0．35，95％CI：-1．04-0．35）差异无统计学意义，血清FT3（SMD=1．93，95％CI：0．80-3．07）和FT4水平（SMD=2．13，95％CI：0．67-3．59）高于健康人群。③病区和非病区健康人群血清F33（SMD=0．54，95％CI：-0．53-1．61）、TT3（SMD=0．50，95％CI：-0．46-1．47）、TT4（SMD=0．80，95％CI：-0．22-1．81）、TSH（SMD=-0．35，95％CI：-2．43-1．72）和尿碘水平（SMD=-21．60，95％CI：-118．37-75．17）差异无统计学意义。结论现有证据显示，外环境中碘与大骨节病无明确关系，大骨节病患儿体内可能存在甲状腺激素的代谢紊乱。

简介：3脑瘫患儿运动障碍的常用治疗方法对脑瘫患儿运动障碍的治疗注重点从最早的改善功能障碍（痉挛与变形），到此后的提高活动能力（步行能力与日常生活能力），近年来如何提高儿童的社会参与能力已经成为脑瘫治疗的新的焦点之一。

简介：脑性瘫痪（脑瘫）是导致儿童残障的主要疾病，最近10年来脑瘫研究取得了一系列成果，主要有：①发育神经学的重要研究成果，发现了0～3个月婴儿的自发性全身运动规律，实现了在超早期阶段诊断脑瘫；②以粗大运动功能测试量表（gross　motor　function　measure，GMFM）为代表的脑瘫标准化评估量表的诞生，为脑瘫研究提供了良好的功能研究工具；③影像学技术不断进步，功能性MRI可以提供更为直接的脑部功能性证据”。

简介：我们收集了近15年在我院及外院住院治疗的系统性红斑狼疮(SLE)病例113例,从发病、临床特点、实验室检查及治疗转归几方面对小儿SLE做一全面的回顾性分析。1.临床资料本组患儿女性多见,男:女=1∶4.13。年龄5～14岁,以10岁以上多见(占81％)。病程最短半个月,最长者12年。患儿起病急,首发症状各异,可以表现为发热(42.5％)、皮疹(13.3％)、淋巴结肿大(6.2％)、关节痛(15.9％)等全身症状,也可在病初即出现器官受累的症状.如头痛、抽搐(3.5％),尿少、浮肿(11.5％),腹痛、腹泻(4.4％)及出血点,瘀斑(2.7％)。临床

简介：目的探索运用达芬奇手术机器人辅助系统治疗小儿胰腺肿瘤的近期疗效和手术经验。方法2013—2016年我们通过达芬奇手术机器人辅助系统实施小儿胰腺肿瘤切除术4例。4例患儿年龄分别为10岁、10岁、11岁和9岁。肿瘤部位：3例为胰腺头部,1例为胰腺中段。4例均通过daVinic机器人手术系统完整切除肿瘤,术中及术后病理检查结果均为胰腺实性假乳头状瘤。结果4例手术时间分别为180min、127min、110min和135min。术中出血分别为47mL、50mL、40mL和45mL。肿瘤大小分别为25mm、50mm、55mm和25mm,术后住院时间分别为20d、10d、22d和12d。均治愈,随访时间分别为8个月、9个月、6个月和12个月,无一例术中、术后并发症,无复发病例。结论达芬奇手术机器人辅助系统用于小儿胰腺肿瘤切除术具有切口小,创伤小,手术时间短,可减轻术后疼痛,降低伤口感染发生率,缩短住院时间等优势。

简介：目的观察上肢评估训练系统（E-LINK）对脑性瘫痪（简称脑瘫）患儿精细运动的影响。方法将40例脑瘫患儿按类型平均分为对照组和观察组各20例。对照组应用常规作业治疗，观察组在此基础上应用E-LINK进行训练。两组康复治疗的时间均为3个月，训练前后应用精细运动功能评估量表（FMFM）进行评定。结果训练3个月后，两组患儿精细运动能力均有所改善，观察组疗效优于对照组，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论应用E-LlNK对脑瘫患儿进行训练能有效提高其精细运动水平。

简介：目的评价早产对儿童智力发育的影响及早期干预的作用。方法检索Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、万方数据库、中国期刊全文数据库和中国维普数据库,检索起止时间均为1980年1月至2011年11月。由2名系统评价员进行资料提取和质量评价,数据分析采用RevMan5.0.13软件,检验异质性,并根据异质性结果选择相应的效应模型。结果共纳入18项研究评价早产对儿童智力发育的影响,15项研究（16篇文献）评价早期干预对早产儿智力心理发育的作用。9篇文献提及随机分配方法,9篇文献提及分配方案隐藏,9篇文献提及对研究对象、治疗方案实施者、研究结果测量者采用盲法,12篇文献提及结果数据的完整性,10篇文献提及选择性报告研究结果,没有文献提及其他偏倚来源。早产儿智商（IQ）明显低于足月儿（SMD=-11.62,95%CI：-13.21--10.03）,差异有统计学意义（Z=14.37,P〈0.001）。对胎龄与IQ的关系进行分层分析,发现胎龄越低,IQ越低,儿童期随访,IQ从胎龄34-36周的112.7逐渐降至胎龄25周的82.1。对早期干预的作用进行了评价,各组婴儿（早产儿纠正年龄）于生后6、12、18、24、36个月采用贝利婴儿发育量表（BSID）测定智力发育指数（MDI）和运动发育指数（PDI）,结果表明早期干预组MDI与PDI均较对照组显著提高,P均〈0.01。早期干预可显著降低早产儿智力异常的发生率（OR=0.25,95%CI：0.15-0.41）。结论本Meta分析表明早产儿IQ明显低于足月儿,并随着胎龄的降低而逐渐减低,对早产儿早期干预可明显改善早产儿智力水平,降低智力异常的发生率。但早产儿干预仍缺少长期的随访研究,需要进一步的评价。

简介：目的系统评价CRP对不明原因发热儿童严重细菌感染的诊断价值。方法检索Medline、EMBASE、Cochrane图书馆、维普中文科技期刊数据库、中国知网、万方数据库和中国生物医学文献数据库，纳入CRP对不明原因发热儿童严重细菌感染诊断价值的文献，检索时间均为建库至2012年10月。采用QUADAS量表对纳入文献进行质量评估，使用MetaDisc1．4软件对纳入文献进行异质性检验及Meta分析。结果初检到314篇文献，7篇文献符合纳入标准进入系统评价（n=2179）。6篇为前瞻l生研究，1篇为回顾性研究。CRP的最适界值为30～91mg·L^-1。严重细菌感染的患病率为1．7％一29．3％。4篇文献采用多变量Logistic回归分析显示，CRP是严重细菌感染独立的预测因素。报道敏感度和特异度文献间具有高度的异质性，采用描述性分析，CRP不同最适界值诊断严重细菌感染的敏感度为33％～89％，特异度为75％一97％。报道阳性似然比和阴性似然比的文献间具中度异质性，采用随机效应模式合并，合并阳性似然比为4．43（95％CI：3．49～5．63），阴性似然比为0．39（95％CI：0．29—0．54）。SROC曲线下面积为0．85，Q指数为0．78。结论在以不明原因发热就诊的婴幼儿中，CRP对严重细菌感染具有中等的诊断价值，应用时尚需结合临床表现及其他实验室检查指标。

简介：目的建立复旦中文版脑瘫幼儿手功能分级系统（Mini-MACS)的信度和效度。方法以2017年10月至2017年11月在复旦大学附属儿科医院（我院）康复中心以及上海儿童康复合作群（8家单位）接受康复干预的1~4岁的脑瘫（CP）儿童为研究对象，排除有严重视觉和听觉障碍的CP儿童。通过分析现场操作评价和录像评价结果之间的关系确定Mini-MACS的重测信度；分析不同评估者间［主要照顾者、作业治疗师（OT师）、物理治疗师（PT师）］的评价结果确定Mini-MACS的评估者间信度；以脑瘫儿童精细运动能力测试（FMFM）的精细运动能力分值为效标确定Mini-MACS的平行效度。结果76例CP儿童进入本文分析，其中我院康复中心18例，上海儿童康复合作群单位共58例；男46例，女30例；平均年龄（2.5±0.9）个月，1~2岁组25例，~3岁组23例，~4岁组28例；痉挛型四肢瘫29例，双瘫11例，偏瘫27例，手足徐动型2例，共济失调型2例，无法分类5例；粗大运动功能分级（GMFCS）Ⅰ级7例，Ⅱ级27例，Ⅲ级16例，Ⅳ级16例，Ⅴ级10例。OT师现场评价与录像评价结果间重测信度ICC值为0.96（95%CI：0.94~0.98）；OT师与PT师间的ICC值为0.97（95%CI：0.94~0.98），OT师与主要照顾者ICC值为0.92（95%CI：0.86~0.95）；1~2岁组、~3岁组和~4岁组重测信度ICC值0.95~1.00，~4岁组评价者间信度低于1~2岁组和~3岁组，尤其是OT师与主要照顾者间的信度明显低于其他两组（ICC=0.64）。Mini-MACS与精细运动能力分值之间平行效度Spearman相关系数为-0.76。结论中文版Mini-MACS具有良好的评价者间信度和平行效度，适用于对国内脑瘫幼儿进行手功能分级。

简介：系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病.血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征.SLE是一种高度异质性的疾病,评估SLE疾病严重程度和活动性,制订相应的治疗方案,已日益成为共识.因羟氯喹有抗光敏及稳定溶酶体膜的作用而用于SLE治疗,其不仅对SLE皮损及关节症状有效,还能提高整体疗效,减少皮质激素用量,并可在SLE病情控制,激素减量或停用时作维持用药[1].羟氯喹治疗儿童SLE报道甚少,现将我院2000年5月至2004年5月期间泼尼松联合羟氯喹治疗7例轻型儿童SLE情况报告如下.

简介：目的了解先天性脊柱畸形患者中椎管内畸形的发生情况,并探讨发病相关因素.方法选取2003年3月至2009年10月经本院治疗的610例先天性脊柱畸形患者,术前行病史采集,脊柱CT、MR、腹部B超,心脏彩超等检查,了解脊柱、椎管内畸形及其他系统畸形情况.结果先天性脊柱畸形患者中椎管内神经系统畸形的发生率为33.0%(201/610),在发病与性别、胎次、父母亲年龄、出生地、脊柱畸形分类、侧弯部位、侧凸方向以及是否合并泌尿系畸形,心血管畸形,肋骨及胸壁畸形等方面比较,差异均无统计学意义.而脊柱侧弯Winter分型为混合型者,在椎管内神经系统畸形组较无畸形组发生率高,差异有统计学意义(P=0.009).结论先天性脊柱畸形患者椎管内神经系统畸形的发生率较高,需引起临床重视,建议行CT结合MRI检查,以早期发现,避免漏诊,并予适当处理.

简介：1病例资料男,1岁2个月,因'上肢活动减少1个月,抽搐1次'主诉就诊。患儿病程中无外伤史。于2013年9月6日收入上海市儿童医院(我院)神经内科病房。患儿出生时无抢救、窒息史,生后予母乳喂养至6个月,逐步添加辅食,目前奶粉及软食喂养为主。患儿生后3月龄能抬头,

简介：目的报告1例NRAS基因突变致系统性红斑狼疮（SLE）的临床特征，提高对NRAS基因突变表型谱的认识。方法收集患儿的临床资料，包括病史特点、相关实验室检查和家族史等。采用外显子捕获的方法对患儿及其父母进行全外显子高通量测序，并进行生物信息学分析，通过Sanger测序对高通量测序结果进行验证。进行相关文献复习。结果先证者，男，2.6岁，1岁后反复出现发热、外周血PLT和RBC计数下降；2.6岁时出现皮疹、左膝关节肿痛，有轻度蛋白尿，抗核抗体和抗ds-DNA抗体等多种自身抗体阳性。患儿无明显面容异常，其他脏器无畸形。测序发现NRAS基因c.38G>A（p.G13D）杂合突变，其父母均未携带，为新发突变。Sanger法验证了上述高通量测序结果。c.38G>A突变为已报道的致病性突变。结论本研究显示生殖细胞NRAS基因突变患儿可仅有SLE表型，进一步丰富了NRAS基因突变表型谱。

简介：目的评价益生菌预防早产儿坏死性小肠结肠炎（NEC）的有效性和安全性。方法计算机检索PubMed、Ovid-Embase、TheCochraneLibrary、中国知网、维普、中国生物医学文献和万方数据库,收集益生菌预防早产儿NEC的RCT,检索时间均从建库至2016年3月。2名评价员独立筛选文献、提取资料和评价偏倚风险,采用RevMan5.3软件进行Meta分析。结果最终纳入33个RCT（n=8248）。Meta分析结果显示：①低出生体重儿（LBWI）：益生菌降低NEC2级以上（包括2级和3级）发生率[OR=0.26（95%CI：0.10-0.66）]、3级发生率[OR=0.29（95%CI：0.11-0.78）]、缩短达全肠道喂养时间[WMD=-3.57（95%CI：-5.79--1.34）],差异有统计学意义,益生菌组和对照组总病死率[OR=0.80（95%CI：0.50-1.28）]和脓毒症发生率[OR=0.50（95%CI：0.13-1.99）]差异无统计学意义;②极低出生体重儿（VLBWI）：益生菌降低NEC2级以上发生率[OR=0.34（95%CI：0.26-0.44）]、3级发生率[OR=0.39（95%CI：0.20-0.76）]、总病死率[OR=0.55（95%CI：0.44-0.69）]、NEC相关病死率[OR=0.38（95%CI：0.21-0.69）]和脓毒症发生率[OR=0.77（95%CI：0.62-0.95）],差异均有统计学意义,益生菌组和对照组达全肠道喂养时间[WMD=-1.28（95%CI：-2.62-0.06）]差异无统计学意义;③超低出生体重儿（ELBWI）：益生菌缩短达全肠道喂养时间[WMD=-1.70（95%CI：-2.85--0.55）],差异有统计学意义,益生菌组和对照组的NEC2级以上和3级发病率、总病死率、NEC相关病死率和脓毒症发生率差异无统计学意义。结论预防性使用益生菌可减少LBWI和VLBWI的NEC2级以上以及3级发生率,缩短达全肠道喂养时间,并降低VLBW的总病死率、NEC相关病死率和脓毒症发生率,但纳入研究在研究设计、方法学等方面仍存在局限性,仍需开展更多高质量研究予以验证。

简介：《中国循证儿科杂志》2006年第1期“病例讨论”栏目中的“严重脱发和骨髓抑制：是系统性红斑狼疮加重吗？”一文配发了编者按刊出后，我们选择了与这个疾病诊断治疗相关的免疫、血液和肾脏专业的3位专家就系统性红斑狼疮（SLE）与免疫抑制药物所致的骨髓抑制的临床鉴别问题展开讨论，编辑整理如下。

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