简介：摘要一对父母带着他们2岁的孩子来院就诊，因为孩子已经发烧2天，并且持续烦躁不安。今天，孩子出现了食欲减退、口腔溃疡，而且她的牙龈似乎发炎了。

简介：目的：总结儿童原发性免疫缺陷病的护理方法。方法：对我院2010年2月～2012年2月收治的30例原发性免疫缺陷病患儿的护理进行归纳总结,包括预防感染、控制感染、病情观察、饮食护理、心理护理、健康教育等。结果：30例原发性免疫缺陷病患儿病情均得到了良好控制,无严重并发症及窒息、死亡发生。结论：科学合理的护理,能提高患儿的生活质量,降低患儿的死亡率。

简介：摘要原发性巨输尿管症是由膀胱输尿管交界处结构性或功能性障碍导致输尿管直径>7 mm的一类特发性疾病。目前对于原发性巨输尿管症的发病机制尚不明确，可能与输尿管肌层结构排列紊乱有关。多数的原发性巨输尿管症患儿可自行恢复正常，但对于肾功能损伤严重或合并感染的患儿，则需积极手术治疗，避免肾功能进一步恶化。本研究就原发性巨输尿管症的发病机制、诊断、治疗现状做一综述。

简介：1病例报告患儿男，12岁。无意中发现右耳垂下肿物一年入院。患儿一年前右耳垂下出现肿块，不痛，逐渐增大。检查：右腮腺区可扪及约3．5cm×2．5cm大小肿块，表面光滑，活动度差，与周围组织粘连，有压痛。门诊以“右腮腺肿瘤”收治。病理检查：癌组织呈腺泡状，实性巢状结构，少数区呈乳头状结构，癌细胞圆形，胞质透明或呈嗜碱性，核圆，居中（图1-封4）。病理诊断：右侧腮腺腺泡细胞癌。

简介：

简介：摘要目的本次研究主要探讨分析儿童原发性IgA肾病的临床与病理特征。方法收集了2013年1月至2017年1月期间内的100例原发性IgA肾病患儿的临床资料，针对患儿的临床病理分级、临床分型及实验室检查与病理分级之间的关系进行了回顾性分析。结果临床分型中以孤立性血尿、肾病综合症以及蛋白尿最为常见，病理分级中以Ⅲ级最为常见，其次为Ⅱ级与Ⅳ级。讨论原发性IgA肾病患儿的临床表现与病理特征之间存在联系，病理的损害程度与免疫沉淀物的类型存在联系，当伴有IgM沉淀时病理损害最为严重，需要尽早给予有效治疗。

简介：摘要9岁女童因转氨酶升高4年就诊，患儿表现为转氨酶升高、呕吐、偶有皮肤瘙痒、碱性磷酸酶（ALP）和谷氨酰转移酶（GGT）升高、抗线粒体抗体M2（AMA-M2）阳性，肝脏活检显示汇管区小叶间胆管结构消失，肝细胞胆管化，汇管区门静脉结构消失或欠清，确诊为原发性胆汁性胆管炎。给予熊去氧胆酸口服治疗，随访3个月患儿皮肤瘙痒好转，肝脏酶学指标未进行性升高。

简介：摘 要 :目的 总结并探讨儿童原发性免疫缺陷病

简介：

简介：摘要目的观察儿童原发性纵膈肿瘤1例手术的临床疗效。方法选取1例原发性纵膈肿瘤患儿，分析对原发性纵膈肿瘤患儿采取手术治疗的效果。结果对患儿采取外科手术治疗，并执行了针对性的化疗方案，有效改善了患儿的全身症状和胸腔压迫症状。结论对原发性纵膈肿瘤患儿采取非根治手术，疗效显著，可供临床参考。

简介：申昆玲教授非常高兴受《中国循证儿科杂志》编辑部的邀请,与英国Leicester大学感染和免疫系国家原发性纤毛运动障碍（primaryciliarydyskinesia,PCD）诊断服务中心（简称诊断中心）ChristopherLiamO＇Callaghan教授和首都医科大学附属北京儿童医院徐保平主任医师及郎志奇副主任医师共同就“儿童PCD的相关问题”进行探讨。

简介：目的了解儿童原发性免疫缺陷病（PID）的临床特点。方法对2005年9月至2008年12月收治的35例PID患儿的临床资料进行分析,包括现病史,个人史,家族史,临床表现,实验室检查,诊断情况,住院期间治疗和转归等情况。结果35例PID中,T、B细胞联合免疫缺陷病6例,X连锁无丙种球蛋白血症4例,选择性IgG亚类缺陷22例,常见变异性免疫缺陷病1例,慢性肉芽肿病2例。全部病例均有发热,并伴反复感染,感染部位主要是呼吸道和消化道,其中部分患儿生长发育落后于正常同龄儿。采用人血丙种球蛋白输注、抗感染等综合治疗,除2例放弃治疗,1例转外院治疗外,其余均好转出院。结论对反复感染或伴发自身免疫性疾病,长期使用抗生素无效的患儿,应详细询问病史、家族史,注意PID的可能,及早进行免疫功能测定,以利于早期识别和诊断。

简介：无

简介：摘要报道新乡医学院第一附属医院2022年3月6日收治的1例儿童原发性阿米巴脑膜脑炎(PAM)。先证者，男，14岁，因"发热、头痛、呕吐2 d"入院。脑脊液病原宏基因二代测序提示福氏耐格里阿米巴感染，确诊为PAM。患儿病情进展迅速，入院29 h死亡。文献检索共收集儿童PAM相关文献13篇，共报道15例，其中存活1例，死亡14例。本病发病率低，病情凶险，死亡率高，多数病例通过尸检或脑脊液查找病原体诊断，本例患儿通过病原宏基因二代测序确诊，为国内外报道较少的病例。

简介：摘要本研究回顾性分析5例儿童原发性大网膜扭转患儿的临床资料，结果表明，根据临床特征及典型的彩超和CT影像学特点，大多数病例是可以明确诊断的，并可以选择保守治疗方式。

简介：摘要目的分析儿童原发性肾病综合征常见的复发因素。方法对2016年9月～2017年9月就诊于辽宁中医药大学附属医院儿科门诊的原发性肾病综合征复发病例临床资料进行回顾性分析。结果感染、饮食不合理、过度劳累是引起儿童原发性肾病综合征复发的重要因素。结论积极预防并控制感染、合理饮食、避免劳累以减少原发性肾病综合征患儿复发，继而提高患儿生活质量。

简介：摘要原发性免疫缺陷病(PIDs)是一类由单基因突变引起免疫细胞或免疫分子缺陷，最终导致免疫功能降低、缺如或免疫调节功能失衡的疾病。PIDs患儿更易发生感染性疾病，由于不同病原菌感染宿主的免疫机制有所差异，不同类型的PIDs相对易感的病原学种类也不尽相同。目前多项研究指出，某些PIDs患儿更易发生卡介苗感染、重症结核病及非结核分枝杆菌重症感染。现就与分枝杆菌易感密切相关的主要PIDs进行概述，包括慢性肉芽肿病、严重联合免疫缺陷病、孟德尔遗传易感分枝杆菌病及高IgM综合征等，以期为临床医师早期识别此病提供理论基础。

简介：

简介：摘要目的观察儿童原发性纵膈肿瘤1例手术的临床疗效。方法本次研究对象为1例原发性纵膈肿瘤患儿，分析对原发性纵膈肿瘤患儿采取手术治疗的效果。结果对患儿采取外科手术治疗，解除了气管、上腔静脉的压迫，并执行了针对性的化疗方案，有效改善了患儿的全身症状和胸腔压迫症状。结论对原发性纵膈肿瘤患儿采取非根治手术，疗效显著，可供临床参考。

简介：摘要目的总结婴儿及儿童原发性心脏肿瘤的临床特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析2010年5月至2018年8月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心诊断为原发性心脏肿瘤的21例患儿的临床资料，其中男10例，女11例；中位年龄7个月(胎龄26周～15岁，其中6例胎儿期发现)，总结21例患儿的临床特点、治疗方法及预后。结果21例患儿中，有心脏杂音者8例，活动后胸闷、胸痛2例，充血性心力衰竭2例，头晕、黑朦1例，脑动脉栓塞1例，炎性指标增高1例，无任何症状者9例。本组病例中，13例行外科手术切除，病理检查确诊均为良性肿瘤(横纹肌瘤4例、黏液瘤3例、纤维瘤3例、炎性肌纤维母细胞瘤2例、畸胎瘤1例)，围术期无死亡，术后随访3个月～7年，3例复发(2例黏液瘤，1例炎性肌纤维母细胞瘤)。8例未处理，其中7例临床诊断横纹肌瘤，随访过程中3例肿瘤消失、1例瘤体变小、2例无明显变化、1例失访；1例临床诊断恶性肿瘤可能性大，随访0.5年后死亡。结论儿童原发性心脏肿瘤多为良性，以横纹肌瘤多见，临床表现多样；病理检查是诊断的金标准；手术治疗是大多数心脏肿瘤根治的手段，部分良性肿瘤可采用药物辅助治疗；恶性肿瘤预后差。