简介:摘要目的研究小耳畸形患者伴发其他畸形的特点,并探讨两者之间是否存在关联。方法收集2016年1月至2017年12月河北医科大学第三医院、河北医科大学第二医院、山东大学威海市立医院、湖南省人民医院、四川大学华西医院、中国医学科学院整形外科医院6家三甲医院收治的小耳畸形患者资料,通过体格检查、心电图、胸部CT和腹部超声检查进行诊断,记录并统计耳部畸形及伴发其他系统畸形的情况。采用SPSS 19.0统计学软件录入数据并处理,Pearson χ2检验分析小耳畸形与伴发畸形间的关系,以P<0.05为差异有统计学意义。结果共纳入小耳畸形患者746例,男性513例,女性233例,年龄5~27岁。单侧小耳678例,双侧小耳68例;Ⅰ度128例,Ⅱ度564例,Ⅲ度54例。336例(45%)患者伴发其他畸形,其中伴发耳面颈畸形321例,肌肉骨骼系统畸形261例,心血管系统畸形76例,泌尿生殖系统畸形30例,眼畸形30例,呼吸系统畸形27例,中枢神经系统畸形7例,消化系统畸形5例,膈疝1例。男性和女性小耳畸形伴发其他畸形的构成比分别为47.0%(241/513)和40.8%(95/233),两者比较差异无统计学意义(χ2=2.493,P=0.114);单侧和双侧小耳畸形伴发其他畸形构成比分别为45.7%(310/678)和38.2%(26/68),两者比较差异无统计学意义(χ2=1.400,P=0.237);Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度伴发畸形的构成比分别为39.8%(51/128)、42.6%(240/564)和83.3%(45/54),三者比较差异有统计学意义(χ2=34.794,P<0.001)。结论小耳畸形具有显著的临床异质性,伴发畸形比例较高,耳廓发育程度越差的患者伴发畸形的几率越大;需要进行系统检查和辅助检查,有助于临床诊疗和致病原因分析。
简介:摘要内耳畸形可分为迷路未发育、初始听泡、耳蜗未发育、共同腔畸形、耳蜗发育不全、不完全分隔型、大前庭导水管、前庭半规管畸形、蜗神经孔异常、前庭蜗神经异常。不完全分隔Ⅱ型和大前庭导水管与SLC26A4基因有关,不完全分隔Ⅲ型为一些X-连锁耳聋的表现。耳蜗发育不全可以与一些综合征性耳聋有关。对内耳畸形的完整评估应包括利用MRI对前庭蜗神经的评估。
简介:目的探讨治疗拇指重度挛缩畸形在临床中的疗效。方法2003年10月至2007年6月,采用瘢痕切除,血管神经肌腱松解延长,关节复位、成形或融合,全厚皮片或皮瓣移植修复等治疗拇指重度挛缩畸形18例。男13例,女5例。年龄17~63岁,平均36岁。右手11例,左手7例。烧伤12例,热压伤6例。外展屈曲型10例,虎口挛缩型8例,术后予石膏制动、抗凝、解痉、预防感染等处理,2周后拆石膏行功能锻炼。结果术后6个月手功能按中华医学会手外科学会上肢部分功能评定试用标准评定:优13例,占72.0%(13/18),完全恢复正常生活与工作。良4例,占22.0%(4/18),较好地恢复正常生活与工作。差1例,占6.0%(1/18),活动功能基本丧失。结论拇指重度挛缩畸形的科学矫正,植皮和皮瓣成活率高,拇指无坏死,外观较好,功能恢复优良,较好地改善了人们的生活质量。
简介:摘要目的探讨手部烧伤后遗畸形的防治方法。方法对1994年8月至2012年8月间99例(145只患手)手烧伤后瘢痕挛缩畸形产生的主要原因、整复方法及疗效进行回顾性分析。结果99例手烧伤后瘢痕挛缩畸形产生的主要原因为①创面早期处理不当致感染、加深;②深度烧伤患者拒不接受早期手术治疗而待自然愈合,愈后产生瘢痕挛缩畸形;③深度烧伤创面手术时机选择较晚或薄皮片移植及术后未进行有效康复锻炼.整复手术采用瘢痕松解游离植皮、局部成形、皮瓣转移、关节融合等方法,术后采用抗挛缩措施并嘱加强功能锻炼.随访57例(69只患手),4例手指掌侧瘢痕挛缩术后再挛缩行二次手术;7例虎口、指蹼处术后仍有轻度挛缩,其中2例行二次手术;所有畸形关节完全或基本矫正;功能恢复较满意。结论手烧伤早期正确治疗可有效预防瘢痕增生,对后遗畸形患者个性化、系统全面的进行瘢痕彻底松解、皮片移植或局部成形和皮瓣转移是整复的关键,加强术后康复治疗也尤为重要。