简介：摘要患者男，65岁，因右面部红肿20 d，背部、双上肢散在丘疹10 d入院。发病前20 d曾因播散性带状疱疹住院治疗。确诊慢性淋巴细胞白血病3年。皮肤科检查：右面部眼睑以下区域、耳廓及外耳道弥漫性暗红色肿胀性斑块，触之有浸润感，原带状疱疹愈合后遗留散在褐色结痂，其间可见散在凹陷性瘢痕；颈后、背部及双上肢可见散在浸润性淡红色丘疹，绿豆至黄豆大小，表面较光滑。面部皮损组织病理检查：真皮全层及皮下脂肪层可见上皮样细胞和淋巴细胞呈结节状浸润，并含较多多核巨细胞；免疫组化：CD68、CD20、CD79a、CD3、CD2、CD10、CD5、Bcl-2阳性、Ki-67散在阳性，CD23、细胞周期蛋白D1、Bcl-6、多发性骨髓瘤癌基因1、CD21、CD35、髓过氧化物酶均阴性。诊断：播散性带状疱疹后肉芽肿性炎型Wolf同位反应。治疗：静脉滴注甲泼尼龙40 mg/d，皮损逐渐好转消退，随访4年未复发。

简介：摘要目的寻找参与蕈样肉芽肿（MF）患者瘙痒发生的相关分子。方法纳入2009年10月至2021年8月于北京大学第一医院就诊的522例MF患者作为研究对象，统计瘙痒发生率。根据是否有瘙痒症状对患者进行分组，分析其中49例患者皮损活检组织的RNA测序数据，寻找有瘙痒症状与无瘙痒症状患者的差异表达基因；使用酶联免疫吸附试验和免疫组织化学技术分别检测88例MF患者血清和81例MF患者组织CC趋化因子17（CCL17）蛋白表达量；使用流式细胞仪检测46例患者外周血T淋巴细胞活化和分化标记，寻找与瘙痒症状相关的外周血淋巴细胞亚群。使用χ2检验、Mann-Whitney U检验、Spearman相关性检验进行统计分析。结果522例患者中，男305例，女217例；早期MF 347例，进展期MF 175例。MF患者瘙痒发生率为67.2%（351例），进展期患者瘙痒发生率（81.7%，143/175）较早期患者（59.9%，208/347）上升（χ2 = 25.03，P<0.001）。RNA测序结果显示，瘙痒MF患者CCL17 mRNA表达量高于无瘙痒MF患者（差异表达倍数= 10.09，P<0.001）。瘙痒患者血清CCL17浓度[1 017.05（377.12，4 831.80）pg/ml]较无瘙痒患者[361.66（180.47，500.08）pg/ml]上升（Z = -4.57，P<0.001），且与瘙痒评分呈正相关（r = 0.57，P = 0.010）。在早期和进展期MF患者中，瘙痒患者血清CCL17浓度均高于无瘙痒患者（Z = -3.68，P<0.001；Z = -2.54，P = 0.011）。瘙痒患者与无瘙痒患者CCL17免疫组化相对定量评分差异无统计学意义（Z = -1.84，P = 0.066）。瘙痒患者CD3+CD4+CD26-CCR4+恶性T细胞百分比高于无瘙痒MF患者（Z = -2.03，P = 0.043），且与血清CCL17浓度呈正相关（r = 0.49，P<0.001）。结论MF瘙痒患者皮损组织CCL17mRNA和血清CCL17浓度上升，CCL17与MF患者瘙痒发生相关，可能通过招募CD3+CD4+CD26-CCR4+恶性T细胞参与瘙痒发生。

简介：

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简介：摘要目的探讨针对肉芽肿性多血管炎患者合并肺部感染的护理要点和方法。方法通过收治该例肉芽肿性多血管炎患者，结合具体病情，配合医疗积极治疗的同时，制定和实施包括基础护理，眼部护理，用药护理等护理措施。结果病员病情好转出院。结论通过护理人员对疾病细致的病情观察，针对不同的临床表现制定个体化的护理措施，能有效的提高护理质量，促进疾病的康复。

简介：目的就病变内激素注射结合抑酸疗法来治疗喉接触性肉芽肿的治疗效果进行了分析研究。方法选取2015年2月至2016年2月在本院收治的60例喉接触性肉芽肿患者进行分析,其中实验组30例,采用病变内激素注射结合抑酸疗法来进行治疗。观察组患者30例,采用单纯抑酸疗法来进行治疗。结果实验组患者治愈成功率要明显高于对照组患者,而且其平均治愈时间也要低于对照组患者。所有患者在接受治疗后均无明显并发症发生。结论病变内激素注射结合抑酸法来进行喉接触性肉芽肿的治疗时,拥有着良好的治疗效果以及安全性,因此值得在临床治疗中进行推广。

简介：摘要目的探讨1%聚多卡醇局部注射治疗化脓性肉芽肿的临床效果。方法2018年1月至2019年1月，温州医科大学附属浙江省台州医院门诊治疗化脓性肉芽肿患者32例，男14例，女18例，年龄1～61岁，均采用1%聚多卡醇局部注射治疗，回顾性分析总结治疗效果及安全性。疗效评价分为治愈、好转和无效，瘢痕评价分级为0、+、++和+++级。结果32例患者中，23例1次注射1%聚多卡醇后病灶消失；5例2次注射后病灶消失；4例注射治疗后病灶直径小于2 mm，后改用595 nm脉冲染料激光治疗1次，病灶消退。注射治疗总治愈率87.5%(28/32)，有效率为100%(32/32)，仅3例发生"+"级瘢痕。所有病例均无严重并发症发生，治愈后随访12个月无复发。结论1%聚多卡醇局部注射治疗化脓性肉芽肿，疗效确切、并发症少、操作方便，适合在各级医院开展。

简介：摘要目的探讨19例慢性肉芽肿病(CGD)患儿临床特点，了解其发病特点、影像学改变、常见感染病原体及基因突变类型。方法对2012年12月至2018年12月在香港大学深圳医院诊断的19例CGD患儿临床表现、实验室检查、治疗及预后资料进行总结分析。结果通过呼吸爆发检查及基因分析明确诊断19例CGD，均为男童。发病年龄≤1个月13例，诊断年龄为2个月～10岁，母亲为携带者16例。临床主要表现为肺部真菌感染(19/19例) 、卡介苗病(14/19例)、淋巴结炎(14/19例)、肛周脓肿(9/19例)、皮肤脓肿(5/19例)和溃疡性结肠炎(2/19例)。微生物培养阳性共59例次，其中真菌9例次，肺炎克雷伯杆菌8例次，分枝杆菌7例次，草绿色链球菌5例次，大肠埃希菌3例次，革兰阳性细菌3例次，金黄色葡萄球菌3例次，洋葱伯克霍尔德菌2例次。19例明确基因诊断，其中CYBB 17例、CYBA 1例、NCF2 1例。无义突变6例，缺失突变5例(大片段缺失2例)，剪接突变3例，错义突变5例。其中5种突变类型目前未见报道。本研究中3例剪接突变患儿皮肤、肛周脓肿及淋巴结炎常见，2例大片缺失突变患儿感染较其他患儿严重。结论在国内，CGD主要表现为肺部感染与播散性卡介苗病。感染谱中，分枝杆菌感染较常见；真菌感染占主要部分，呼吸道是最常感染部位；肛周脓肿以肺炎克雷伯杆菌及大肠埃希菌为主，基因突变类型与临床表型关系有待大数据进一步验证。

简介：患者半年前无明显诱因出现反复咳嗽,声音嘶哑,咽部异物感,持续清痰。检查后发现,咽部慢性充血,声带后连合区黏膜肥厚,声带弥漫性充血、水肿。右侧杓状软骨声带突可见白色肉芽肿。服用质子泵抑制剂2个月后复查,无咳嗽,无声嘶,发声疲劳、咽部异物感减轻。纤维喉镜检查示原声门后联合区的白色肉芽肿已消失。

简介：摘要： 目的 ： 分析 病变内激素注射结合抑酸疗法治疗喉接触性肉芽肿的治疗 效果。 方法 ： 选择 2013 年 4 月 ~2016 年 4 月 于我院耳鼻喉头颈外科就诊的 喉接触性肉芽肿患者，共 36 例 ，按进入医院的编号分为观察组和对照组 ，每组 18 例。 对 照组进行单纯的抑酸疗法治疗， 观察组进行 病变内激素注射结合抑酸疗法治疗，比较两组患者的治疗效果和临床治疗时间。 结 果 ： 观察组总有效率 94.44%% ，对照组总有效率 66.67% ， 具有统计学意义（ P ＜ 0.05 ）； 观察组的平均治疗时间为（ 3.80 ±0.43 ）个月，对照组的 平均治疗时间为（ 5.31 ±0.38 ）个月， 具有统计学意义（ P ＜ 0.05 ）。 结论 ： 在进行 喉接触性肉芽肿的治疗过程中 ，运用 病变内激素注射结合抑酸疗法治疗能够明显促进治疗效果的显著增强，非常值得在临床应用过程中进行大力的推广。

简介：目的首次报道伏立康唑成功治疗1例红色毛癣菌引起的顽固性面部Majocchi肉芽肿,分析患者的临床表现、病理特点、真菌学检查及分子生物学鉴定结果,并总结英文报道病例。方法患者男,50岁,因面部浸润性红斑溃疡5a就诊,取患处皮损进行组织病理学检查、真菌学检查、药物敏感试验及PCR检测。结果诊断：红色毛癣菌致面部Majocchi肉芽肿。治疗：伏立康唑静脉治疗2周改伏立康唑片剂口服,治疗4个月后患者原有皮损基本消退,真菌学阴性,无不良反应。结论Majocchi肉芽肿临床罕见,复杂难治,疗程长,易反复,严重影响患者生活质量,我们首次应用伏立康唑成功治疗顽固性Majocchi肉芽肿,为临床治疗难治性Majocchi肉芽肿提供新的诊疗经验。

简介：摘要目的探讨NCF2基因复合杂合突变导致的儿童慢性肉芽肿病(CGD)突变类型与临床特征、预后之间的关系。方法分析2019年8月天津市儿童医院诊治的1例由NCF2基因复合杂合突变导致新生儿CGD的临床资料，并检索国内外文献，总结NCF2基因突变引起的CGD的临床特征、基因突变类型及预后等特点。结果该患儿NCF2基因上存在复合杂合突变c.196_197insA(p.Arg66Glnfs23X)和c.1180T>G(p.Tyr394Asp)，结合出生25 d发热、咳嗽、胸CT肺部多发团块影、结节影的临床表现、中性粒细胞呼吸爆发试验刺激指数23，确诊CGD。此突变在人类基因突变数据库中未见报道，为新突变。该患儿残留一部分烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶活性，服用抗真菌药物随访至9月龄未出现反复感染。国内外数据库报道NCF2基因突变的CGD患者共101例。有中性粒细胞呼吸爆发试验刺激指数结果者共33例，3以下22例；3以上11例，其中含错义突变8例。结论c.196_197insA和c.1180T>G是NCF2基因的新突变，可导致CGD。含NCF2基因错义突变的CGD患者可能残留更多NADPH氧化酶活性。

简介：摘要目的分析以鼻部症状为首发表现的肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）的临床诊断与治疗特点。方法收集2005—2019年就诊于山东第一医科大学附属省立医院耳鼻咽喉头颈外科以鼻部症状为首发表现并诊断为GPA的18例患者的临床资料，其中男性8例，女性10例，年龄5~68岁。所有患者均完善鼻内镜检查、影像学检查、实验室检查、免疫学检查及鼻腔黏膜组织病理学检查。采取糖皮质激素联合环磷酰胺治疗，随访2~15年。采用描述性统计学方法进行分析。结果18例患者均存在鼻部首发症状，表现为鼻塞、流涕、鼻出血等。鼻内镜检查可见鼻腔黏膜肿胀、糜烂、干痂、出血，有6例发生鼻中隔穿孔。鼻窦CT表现为鼻窦内高密度影或上颌窦骨质明显增生、硬化。肺部CT结果呈结节灶或斑片状浸润者12例，空洞6例。实验室检查结果中抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）阳性13例，ANCA阴性5例。随访过程中，13例患者症状得以控制并存活至今，2例死于病情发展，1例拒绝治疗后死亡，2例失访。结论GPA有以鼻部症状为首发的临床表现，早期诊断、采用糖皮质激素联合环磷酰胺的方法早期治疗可以有效提高生存率。

简介：无

简介：摘要目的初步探讨克罗恩病患者内镜下非干酪样肉芽肿的检出率及其影响因素，以提高克罗恩病的病理确诊率。方法收集2016年7月至2021年4月于苏州大学附属第一医院住院，符合克罗恩病临床诊断标准且行内镜检查并行内镜下活体组织检查(以下简称活检)的患者199例次，分析克罗恩病患者总体，以及不同发病类型(初发和复发)和活检部位是否包括结肠的克罗恩病患者的非干酪样肉芽肿检出率。根据内镜下活检是否检出非干酪样肉芽肿，将患者分为检出组和未检出组，比较2组患者的临床资料，包括性别、年龄、病程、体重指数、吸烟情况、临床表现(腹痛、腹泻、消化道出血、肛周病变、消瘦、发热、肠梗阻)、治疗药物(5-氨基水杨酸、免疫抑制剂、糖皮质激素、生物制剂、全肠内营养)、肠道手术史、实验室检查结果(血红蛋白、血小板计数、中性粒细胞计数、C反应蛋白、红细胞沉降率、白蛋白)、内镜下表现(溃疡、瘘管、狭窄)、简化克罗恩病活动指数(CDAI)、活检取材总数和活检部位。统计学方法采用卡方检验、校正卡方检验、Mann-Whitney U检验、Fisher确切概率法。采用多因素logistic回归分析克罗恩病患者内镜下检出非干酪样肉芽肿的影响因素。结果199例克罗恩病患者中检出组67例，总体检出率为33.7%；未检出组132例。克罗恩病初发患者的非干酪样肉芽肿检出率高于复发患者[39.9%(59/148)比15.7%(8/51)]，活检部位包括结肠的克罗恩病患者的非干酪样肉芽肿检出率高于不包括结肠者[64.1%(25/39)比26.3%(42/160)]，差异均有统计学意义(χ2＝9.93、20.12，P＝0.002、<0.001)。检出组患者的年龄小于未检出组，病程短于未检出组，有腹痛、有生物制剂治疗史的患者比例低于未检出组，简化CDAI评分高于未检出组，活检取材总数多于未检出组[30.0岁(25.0岁，37.0岁)比32.0岁(28.0岁，41.0岁)，1.0年(0.0年，3.0年)比2.0年(0.0年，5.0年)、61.2%(41/67)比75.8%(100/132)、0(0/67)比10.6%(14/132)、5.00分(2.00分，7.00分)比4.00分(2.00分，6.00分)、10块(8块，12块)比6块(3块，9块)]，差异均有统计学意义(Z＝-2.29、-1.99，χ2＝4.56，校正χ2＝6.11，Z＝-2.05、-5.64，均P<0.05)；检出组的活检部位为回肠末端、结肠、回结肠、上消化道、回肠末端+上消化道、回结肠+上消化道者分别为36、4、18、1、5、3例，与未检出组的94、4、8、11、13、2例比较差异有统计学意义(Fisher确切概率法，P<0.001)。多因素logistic回归分析结果显示，活检取材总数、活检部位是否包括结肠和发病类型是克罗恩病患者内镜下是否检出非干酪样肉芽肿的独立影响因素(回归系数＝0.157、0.979、-0.960，OR＝1.171、2.662、0.383，95%置信区间1.067~1.284、1.140~6.214、0.158~0.929，P＝0.001、0.024、0.034)。结论对于疑似克罗恩病患者，内镜检查时应尽可能增加活检取材总数，同时于结肠病变处进行活检，以提高非干酪样肉芽肿检出率，为克罗恩病的诊断提供更多病理学诊断依据。

简介：

简介：摘要目的探讨骨髓增生异常综合征（MDS）与蕈样肉芽肿相继发生患者的临床特征及其发生的可能机制。方法回顾性分析2016年7月山东省临沂市中心医院收治的1例MDS与蕈样肉芽肿相继发生患者的临床资料，并进行文献复习。结果该患者初诊为MDS，仅行对症支持治疗，1个月后出现皮肤肿物，病理检查结果提示蕈样肉芽肿，给予联合化疗效果不佳。结论MDS与蕈样肉芽肿相继发病的发生率低，机制尚不明确，常规治疗效果不佳，预后不良。

简介：

简介：摘要临床治疗腋部副乳腺肉芽肿性炎1例，主症腋部副乳结块疼痛，抗生素治疗效果不佳，切开排脓加二期清创缝合后伤口久不愈合，结块不消。予中医特色扩创手术及内外合治，内服中药在提脓祛腐期治拟疏肝清热、和营托毒，生肌收口期治拟疏肝解郁、健脾化湿、益气养血；外治前期予藻酸钙蘸取九一丹填塞创腔提脓祛腐，中后期脓腐已尽则避免过度清创，予中药蒸气浴熏洗，外敷清凉油、康复新液、龙珠软膏，保持津液充足的湿性环境。经治患处外形良好，患侧上肢功能恢复，随访4年余，无复发。

简介：