简介:摘要:21世纪我国经济的飞速进展使得我国的油气资源为主的能源需求大幅度的增加,而我国能源的短缺和庞大的人口数量形成了鲜明的比较,迫切需要我们在现有资源的总量的基础上提升开采的效率和产量,进而缓解我国的油气生产面对的巨大压力,在石油的开采历程中,通常在原油中会溶有一定的石蜡,随着开采的进行,温度和压力降低伴随着气体的析出,溶解在石油中的石蜡便会凝结成结晶体析出,大量的聚集在管壁等其他固体的表面,这就是我们经常所说的结蜡现象,结蜡后大量的结晶会堵塞产油层,降低油井的出油量,同时也会增大油井负荷,增加石油生产历程中的安全事故等。为了避开这一系列的不足和隐患,我国采取了各种新型的清防蜡技术对油田进行开发,为油田的可持续的进展提供了一种新的开发方式。
简介:摘要:文章通过对绕蜡村的实地考察,提出“以农促旅”发展当地乡村生态农业旅游,以观光、休闲体验为主,发展绿色、生态、经济为一体的乡村生态农业旅游。针对绕蜡村现状存在的问题,进行资源整合,提出相关对策。十四五规划纲要明确提出,要坚持“绿水青山就是金山银山”的理念,坚持尊重自然、顺应自然、保护自然,坚持节约优先、保护为主的方针,实施可持续发展战略,健全生态文明领域的统筹协调机制,推进经济社会发展的全面绿色转型,建设美丽中国。
简介:摘要目的总结经二代测序确诊的神经元蜡样质脂褐质沉积症2型(CLN2)一家系的临床表型及三肽基肽酶-1(TPP1)基因突变特点。方法收集2018年6月就诊于郑州大学附属儿童医院神经内科的CLN2一 家系的临床资料,采用二代测序方法对先证者进行全外显子测序,并对家系成员进行一代Sanger验证及致病TPP1基因突变特点分析,总结临床特征。结果先证者为3岁9个月女童,主要临床表现为全面性强直-阵挛性癫痫发作,智力正常,语言、运动轻度发育落后,眼科检查示双眼屈光不正,视力正常,无黄斑变性。头颅磁共振成像(MRI)示额颞部蛛网膜下腔增宽、脑沟加深,小脑萎缩。TPP1基因存在复合杂合突变,来自表型正常的父母,其中c.1449-1450insG(p.I484Dfs*7)来源于父亲, 为未报道的移码杂合突变,c.1417G>A(p.G473R)来源于母亲,为已知致病的错义突变,符合CLN2复合杂合突变常隐致病特点。先证者同胞哥哥3岁起病,首发症状为肌阵挛癫痫发作,现7岁伴随进行性视力障碍及智力、运动、认知功能倒退,眼科检查发现视网膜变性,头颅MRI提示全脑性萎缩, 小脑萎缩明显。TPP1致病基因及复合杂合突变位点均与先证者一致。现2岁10个月弟弟表型正常,为c.1417G>A (p.G473R)单一杂合突变,来源于母亲, 先证者父母均无临床表型。结论CLN2是一种罕见的溶酶体贮积症,属于神经退行性疾病之一,主要临床特征为癫痫发作,进行性智力、运动倒退,视力丧失,头颅MRI提示脑萎缩,双眼黄斑变性,TPP1基因复合杂合突变c.1449-1450insG(p.I484Dfs*7)及c.1417G>A(p.G473R)是本例患儿的遗传学病因。