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简介：肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration，HLD）亦称Wilson病（Wilsondisease，WD），好发于青少年，呈常染色体隐性遗传，由于铜代谢障碍导致铜离子在机体各脏器异常沉积引起多系统损害。主要病理改变为肝硬化及豆状核变性。不同地区、种族及个体差异，铜离子沉积的速度、部位及程度有所不同。临床表现复杂多样，主要表现为肝脏损害、神经精神功能障碍、肾脏损害及角膜K—F环；生化特征表现为血浆铜蓝蛋白及血清铜离子水平低下，24h尿铜排出量增加。

简介：摘 要：文章采用滚动式异质方差回归方法估计短期日内系统风险值，发现上证180高、低贝塔值指数和380高、低贝塔值指数的系统风险偏好呈现时变波动性；当贝塔值呈现不稳态，其回归均值是比较不可信赖的参考值，需及时更新。

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简介：摘要

简介：摘要间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性间变性大细胞淋巴瘤以普通型多见，肉瘤样型ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤国内罕见报道。本文报道1例发生于31岁女性腹腔的肉瘤样变异型ALK阳性间变大细胞淋巴瘤，镜下观察见梭形细胞区呈编织状排列，梭形肿瘤细胞核呈泡状、具明显嗜酸性核仁，另见核形态多样的标志性细胞（hallmark cells）。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞呈CD30弥漫强阳性，可见核旁高尔基体点状阳性，ALK（5A4）、ALK（D5F3）均呈核质强阳性表达。荧光原位杂交检测显示ALK基因断裂阳性，T细胞克隆性评估检测到单克隆重排。肉瘤样型ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤极易误诊为软组织肉瘤，正确诊断需结合临床资料、组织学形态特征、免疫组织化学及分子遗传学综合判断。

简介：在近几年的高考和高三模拟考题中，时常出现一类以不等式为背景考查函数单调性定义、应用导数解决函数单调性的函数综合问题．这类问题构思巧妙、设计新颖，将函数单调性定义与导数在函数单调性中的应用进行“无缝对接”，完美融合，既考查函数单调性定义，又考查函数导数的应用；

简介：在三角形、平行四边形或梯形中计算向量的数量积时,通常要选择一组基底,并运用平面向量的基本定理将条件和结论表示成基底的线性组合,再进行向量的数量积运算.由于平面向量具有代数特征和几何特征,我们还可以通过建立恰当的平面直角坐标系,将涉及的点和向量的坐标表示出来,最后利用向量数量积的坐标运算解题.以下选取部分2017年高考向量试题进行多解与多变探究,以期抛砖引玉.建立平面直角坐标系,引入坐标,把向量问题转化为向量数量积的坐标运算问题.本解法建立平面直角坐标系后,利用三角函数的定义分别表示出点B,D,N,C,M的坐标,利用向量的坐标运算求解.

简介：摘要：随着现代矿山开采进入深度和复杂性阶段，传统的充填采矿方法面临着许多挑战。本文以多变产状矿体复合型充填采矿法为研究对象，旨在探讨其在解决采场稳定性和矿石回收率等问题方面的应用潜力。通过实时监测和数据分析，我们发现该采矿法在不同产状矿体中具有良好的适应性和效果。

简介：摘要：现代公共建筑在满足其实用性的前提下，越来越注重新颖美观，越来越成为公共审美的重要载体。我们常见的建筑工程结构形式中，形状规则的钢筋混凝土框架--剪力墙结构比较普遍，规则的混凝土结构施工技术与施工工艺已经非常成熟。随着经济建设的快速增长以及大众精神文明的提高，人们对建筑的要求不仅仅停留在实用层次，对建筑外观和内部使用等审美要求也逐步提高，因此近年来造型奇特、外观精美的新型建筑、结构也层出不穷。在弧形墙施工过程中，弧形造型多变，施工难度大，精度要求高。从安装定位、模板校核、模板加固成型都具有一定的施工难度，为多弧形剪力墙构件的成型质量满足设计要求。根据此特点，从技术、经济、资源等多方综合考虑，制定科学、经济的施工方法，确保成型后的多变弧形墙造型准确和工程质量。

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简介：摘要本文根据阳江核电2×1000MW核电机组BOP及常规岛工程的多变伸缩式便携安全围栏的使用，讲述了优化后的设计方案与原安全围栏使用方法的事例，描述了对现行安全围栏如何进行合理优化设计，使其携带、使用方便，如何降低材料和人工成本，从而实现安全围栏的便捷使用。阐明了原安全围栏现场携带、使用带来的各种困难，论证了优化后的设计方案比原安全围栏节省了费用，大大降低施工成本，实现了携带方便、使用简单、可伸缩、牢固稳定且经济适用的特点。

简介：不等式是刻画现实世界中不等关系的数学工具，它是描述优化问题的一个主要模型．依我们学过的知识来看j其实它在整个高中数学中也是一个重要的工具，在各类测试中都会有所涉及，一般以客观题的形式考查单纯的不等式知识，有时也以解答题的形式深度考查不等式与其它知识的融合．下面我们通过例题来看一看有关不等式的美丽的“知识链”．

简介：电磁感应是高中物理电磁学部分的重点内容之一,也是历年高考的一个重要考点.考查频率较高的知识点是感应电流的产生条件、方向判定和导体棒切割磁感线产生感应电动势大小的计算,考题涉及力和运动、动量、功能关系、电荷量、电路等多方面的知识,其中感应电流(或感应电动势)随时间变化的图像问题、电磁感应现象与电场、电路、力和运动、能量等知识相联系的综合问题是近几年高考的热点问题,综合性较强,难度较大.本文通过一个点出发,以点带面,层层深入,以变求不变,深挖电磁学问题的宝藏,希望能对广大备考师生复习该部分知识提供帮助.

简介：摘要：在教育的推动作用下，当前的高中教育也开始朝着提升学生能力的方向谋求发展。高中地理作为高中的重要组成科目之一，其单从教材的知识结构设置方面就划分为了自然地理、人文地理、区域地理以及可持续发展这四个层面，通过这四个层面之间的差异性以及连续性来帮助学生构造基本的知识体系，同时通过知识面的拓展实现技能以及能力的累积。正是由于教育要求呈现了多样化的局面，所以教师在进行相应的教学指导时也应该采用多元的教学方法，以此适应学生不同的发展需求。所以，本文将通过立足于多变以及多元的教育需求，展开多样化的高中地理教学方法探讨。

简介：摘要铁路隧道由于其功能性的不同，隧道断面常会发生多次变化，这给隧道衬砌施工带来一定的困难。本文以某新建铁路中村隧道车站区向单线区过渡段隧道衬砌施工为背景，该隧道车站段净宽17.2m，经过六次断面突变，过渡为净宽6.3m的单线隧道，通过对二衬台车进行改装，采用跳档和套拱相结合的施工工艺，完成大跨度变截面隧道衬砌快速施工，该技术既缩短了工期，又保证了施工质量安全，可为类似工程提供借鉴。

简介：摘要良好的课堂气氛可以促进教师和学生有效的互动活动，让教师的教和学生的学都取得最大化的效果。而小学生生性活泼、好动，注意力不持久，创设良好的课堂气氛显得尤为重要。当然，营造充满生机的课堂氛围的方法有很多，还需要我们在教学中不断去发现和总结，相信这样的教学能把孩子们引入学习的自由天地，让他们快乐地遨游在知识的海洋。

简介：针对纸张定量、水分和灰分系统的强耦合、时滞特点,运用基于对角递归神经网络的多变量自整定PID控制方法,实时调整PID控制器的参数,实现系统的解耦功能。实验仿真结果表明,该控制方法系统适应能力较强、响应速度快、抗干扰能力强。

简介：Excel内置的功能中只有“方案管理器”可以处理多变量情况下的假设分析，但该功能存在若干不足之处。本文中笔者新创了一种基于OFFSET函数的方法来替代方案管理器，以改进Excel下的多变量假设分析功能。

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