简介:摘要目的分析低碱性磷酸酶血症(HPP)患儿的临床特点、基因变异类型及随访资料。方法回顾性总结分析2010年10月至2019年1月北京儿童医院内分泌遗传代谢中心收治的6例HPP患儿的临床资料,并对其中5例患儿及家系进行致病基因测序分析,总结其临床特点和基因变异类型及转归。结果6例HPP患儿中男5例、女1例,年龄2月龄至6岁4月龄,血碱性磷酸酶均明显降低(2~49 U/L),婴儿型4例、儿童型与牙型各1例。婴儿型患儿均有纳差、体重增长缓慢及高钙血症,儿童型与牙型患儿均有牙齿脱落,儿童型患儿伴有跛行等运动功能改变。5例患儿及其中4个家系发现10个组织非特异性碱性磷酸酶基因变异,7个错义变异,1个插入变异,1个移码变异,1个缺失变异,其中3个为新发变异(p.Y28C、p.268,F>L、p.A176V)。4例婴儿型HPP患儿中3例死亡,1例好转后失访,儿童型和牙型HPP患儿经治疗后好转。结论HPP各型之间的临床表现变异性大又相互重叠,儿童型及牙型预后较好,婴儿型预后较差,基因检测是明确诊断的主要方法。
简介:摘要目的对采用磷酸肌酸钠对患有冠心病合并心力衰竭的患者进行治疗的临床疗效进行比较分析,为今后临床对该类患者进行更加有效的治疗提供可靠依据和方法。方法随机抽取在2006年12月至2010年12月这四年时间,在我院就诊的患有冠心病合并心力衰竭的确诊患者病例112例,将其随机分为A、B两组,平均每组56例。A组患者采用常规他汀类药物和利尿剂进行治疗;B组患者在A组患者基础上采用静脉注射磷酸肌酸钠的方法进行治疗。对两组患者的临床治疗效果和相关指标进行比较观察。结果研究结果显示,B组患者的临床治疗效果明显好于A组,有显著的统计学差异(P<0.05);其LVESD值和LEVDD值较A组比较有明显的下降,有显著的统计学差异(P<0.05);其LVEF值较A组比较明显升高,有显著的统计学差异(P<0.05)。结论采用磷酸肌酸钠对患有冠心病合并心力衰竭的患者进行治疗的临床疗效十分明显,可以使患者的心脏功能和血流动力学得到显著的改善,患者不会出现用药后的不良反应和并发症现象,值得在今后的临床治疗中进行使用和推广。
简介:目的研究骨粘连蛋白(Osteonectin,ON)对β-磷酸,二钙陶瓷材料(β-TCP)降解的作用。方法β-TCP在含ON的溶液中浸泡后,采用扫描电镜(SEM)观察材料的形貌,采用X射线衍射(XRD)、X射线光电子能谱(XPS)分析材料表面的成分,研究ON对β-TCP降解的作用。结果SEM图片显示,β-TCP分别在含ON的tris·Cl溶液、含ON的PBS溶液中浸泡1周后,其表面出现溶蚀迹象。β-TCP在含ON的tris·Cl溶液中浸泡1周后,样品的XRD衍射曲线的衍射峰向20高角度方向略有偏移;XPS测试结果显示N1s峰的相对强度提高,Ca2p的结合能降低了1.1eV,P2p的结合能降低了0.4eV。结论SEM、XRD、XPS实验结果表明,在含有ON的溶液中浸泡后,β-TCP表面发生了反应,ON能对β-TCP的降解产生作用。作用机理可能是,蛋白分子能通过-COO基和-NH^3+基与Ca^2+、PO4^3+离子作用,携带Ca^2+、PO4^3-离子进入溶液,或通过蛋白分子上羟基磷灰石结合位点,粘附在新生的羟基磷灰石微细晶体上进入溶液。通过这些途径,蛋白分子从材料表面“搬运”钙、磷,促进材料降解。
简介:摘要目的研究在小儿心肌炎治疗中磷酸肌酸钠的治疗效果。方法选择2015-01至2017-01期间我院儿科收治的120例心肌炎患儿进行随机分组,患儿均接受常规治疗的基础上,对照组患儿同时接受1,6-二磷酸果糖治疗,研究组患儿接受磷酸肌酸钠进行治疗,连续用药治疗2周,复查患儿心肌酶检查与心电图,比较治疗前后2组患儿心肌酶改善情况,统计各组临床治疗效果。结果治疗前2组患儿心肌酶水平无明显差异,但是经过不同药物治疗后,CK-MB、CK、LDH浓度均有不同程度降低,其中研究组患儿CK-MB、CK、LDH浓度显著低于对照组,且临床疗效(93.33%)显著优于对照组(75.00%),差异显著,p<0.05。结论通过磷酸肌酸钠对小儿心肌炎患者进行治疗,可有效改善患儿临床症状,改善心肌功能,降低心肌细胞耗氧量,疗效显著,值得在临床中应用。
简介:【摘要】目的:分析磷酸肌酸钠治疗黄疸早产儿心肌损伤的临床疗效。方法:将2020年9月~2021年1月在本院入院治疗的98例心肌损伤早产儿作为研究对象,按照随机分组的方式,将98例早产儿划分为系统治疗组和单一对照组,在治疗方式上,两组均采用常规的治疗方式,包括抗感染治疗、应用脱水剂、镇静、止痉治疗法。对于单一对照组的49例早产儿,在上述基础上,应用维生素C注射液。对于系统治疗组,在基础治疗的基础上,应用磷酸肌酸钠进行治疗,对比疗效。结果:治疗有效率上,系统治疗组为95.92%,高于单一对照组的81.63%,在肌酸激酶(CK)、心肌肌钙蛋白I(cTnI)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)指标上,系统治疗组数据改善情况优于单一对照组,上述数据组间比较差异显著(p<0.05),差异有统计学意义。结论:将磷酸肌酸钠应用在黄疸早产儿心肌损伤群体的治疗中,能够尽快恢复早产儿的心肌功能,提高疗效,这一药物值得在此类患儿群体中推广。
简介:摘要:目的:探究不同抗凝剂对碱性磷酸酶(ALP)测定结果的影响。方法:于2021年3月-2022年3月,选择45份体检人员的样本,用血清对照组,乙二胺四乙酸抗凝组、肝素抗凝组和枸橼酸钠抗凝组表示,分析碱性磷酸酶(ALP)的测定结果。结果:肝素抗凝组的测定结果与血清对照组比较后无差异(P>0.05);乙二胺四乙酸组、枸橼酸钠组的测定结果与血清对照组相比差异明显(P<0.05)。结论:使用乙二胺四乙酸、肝素、枸橼酸钠三种抗凝剂测定碱性磷酸酶(ALP),肝素抗凝剂对ALP的测定结果无影响,建议应用在临床实践中;乙二胺四乙酸组、枸橼酸钠两种抗凝剂的测定结果与血清检测结果存在较大差距,不建议用于临床实践中。
简介:摘要目的探究盐酸小檗碱联合磷酸铝凝胶灌肠治疗小儿急性肠炎的临床效果。方法本院从于2017年4月—2018年4月期间所有收治的小儿急性肠炎患儿当中随机选取其中的96例患儿作为本次试验研究对象,按入院时间先后顺序分为对照组和观察组;对照实施常规对症治疗,观察组在对照组常规治疗的基础上实施盐酸小檗碱联合磷酸铝凝胶灌肠治疗;对比两组患儿的临床治疗效率等情况。结果观察组患儿的临床治疗高于对照组(P<0.05),差异具有统计学意义;观察组患儿的退热时间、腹泻缓解时以及大便常规正常时间均明显短于对照组,(P<0.05),差异具有统计学意义。结论在对小儿急性肠炎患儿实施常规对症治疗的基础上进行盐酸小檗碱联合磷酸铝凝胶灌肠治疗,能够加快促进患儿临床症状的改善和缓解时间,有效的提高患儿临床治疗效果,显著降低和减轻患儿的临床症状评分。