简介:摘要髓外造血是造血干细胞和祖细胞在骨髓外的扩增和分化,病理性髓外造血常伴有骨髓纤维化和地中海贫血等血液系统疾病。健康患者出现病理性髓外造血称为特发性髓外造血,本文报道了1例原发于后纵隔的特发性髓外造血并复习相关文献,对其组织病理学特征和免疫组织化学特点进行分析,总结了其诊断及鉴别诊断要点。
简介:摘要目的为了提高对纵隔髓外造血的诊断及治疗水平,减少临床误诊的发生。方法通过检索国内文献报告的纵隔髓外造血病例,荟萃分析其临床资料。结果文献共筛选出纵隔髓外造血个案报道论文23篇,加上本院治疗1例共计26例患者的临床资料。其中男性15例,女性11例。年龄21~62岁,平均44.3岁;有贫血相关记录者25例,2例无贫血,合并有贫血病史者23例(88.46%);脾脏肿大11例,脾切除4例;有临床症状记录者12例(46%),胸痛6例,乏力4例;病灶为多发者20例(76.9%),多发病灶发生于脊柱两侧者16例(80%);所有病灶均位于后纵隔。手术切除后确诊者17例(65%),穿刺活检确诊者8例,通过贫血病史结合CT表现临床诊断者1例。结论纵隔髓外造血是良性改变。好发于中年贫血患者。缺乏特异性症状及体征且大部分患者无症状。病灶位于后纵隔,好多发,并常在纵隔两侧同时出现。诊断主要依靠病理检查。手术切除是诊断与治疗该病的主要手段,合并贫血者通过输血治疗纠正贫血可减少复发风险。该病预后良好。
简介:摘要肾原发性髓外浆细胞瘤是一种罕见的发生于骨髓外的浆细胞单克隆增生性惰性淋巴瘤。本文报道1例原发于肾脏的髓外浆细胞瘤。腹腔镜下右肾输尿管根治性切除术,术后病理组织形态表现为肿瘤由分化较成熟的具有浆细胞特征的瘤细胞构成,细胞形状大小均匀一致,呈圆形或卵圆形,核偏位,光镜下呈现车辐状。免疫组织化学CD38、CD79α、MUM1、Kappa及CD56阳性。
简介:摘要髓系肉瘤是一种少见的肿瘤,是由原始或幼稚的髓系细胞在骨髓以外的器官和组织中浸润而形成的肿瘤。它包括粒细胞肉瘤、原始单核细胞肉瘤和由三系细胞组成的肿瘤,以粒细胞肉瘤最为常见。它通常表现为结节性包块,与各种急性髓性白血病(acute myelocytic leukemia,AML)或骨髓增生性疾病相关,可发生在任何年龄,累及身体的多个部位。少数患者在AML完全缓解后出现粒细胞肉瘤,提示白血病复发和不良预后。本例患者在AML-M1完全缓解6年后,共发生孤立性的粒细胞肉瘤7次。直到死亡,患者的外周血白细胞计数和骨髓计数都保持正常。
简介: 患者男,61岁,发现左侧阴囊肿胀2年,伴坠胀感,无发热、疼痛、尿频、尿急、尿痛等不适,9个月前在当地医院因"睾丸鞘膜积液"行手术治疗,40d后症状复发,为进一步治疗来我院就诊.门诊以"左侧睾丸鞘膜腔积液"收入院.查体:左侧阴囊明显增大,睾丸肿大,大小约6.0cm×5.0cm×5.0cm,质地韧,无压痛.超声检查:左侧睾丸体积明显增大,大小约5.9cm×4.9cm×4.6cm,边界尚清,形态饱满,内回声不均匀,未见正常睾丸组织回声,代之以多处回声减低区及类圆形低回声结节(图1),结节大者约3.4cm×2.6cm×2.4cm,边界尚清,内回声不均匀(图2),右侧睾丸及附睾未见明显异常;彩色多普勒血流成像(CDFI):左侧睾丸内血流信号明显增多,测及动脉血流频谱,Vmax=35.7cm/s,RI=0.62(图3).……
简介:摘要目的探讨头颈部髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)的临床特点、治疗方法和疗效。方法回顾性分析2005年1月至2020年1月期间河南省肿瘤医院收治的10例头颈部EMP患者的病历资料,其中男性6例,女性4例,年龄34~74岁。病变部位位于鼻腔3例,鼻咽部2例,喉部2例,鼻窦1例,口咽部1例,颈部淋巴结1例。根据肿瘤病变范围,能彻底切除(切缘阴性)的首选彻底切除,不能彻底切除的行术后放疗或者单纯放疗。分析EMP临床特点、诊断、治疗及预后情况。结果本组病例无特异性临床表现,主要表现为局部阻塞症状及局限性包块。所有患者病理均证实为单克隆浆细胞病变,骨髓穿刺均未发现异常,影像学检查未发现其他病灶。10例患者中,5例接受手术治疗,3例单纯放疗,2例同时接受了手术和放疗。随访时间为16~125个月,中位随访时间为92个月。在随访期间,5例单纯手术治疗的患者无局部复发及进展,1例单纯放疗患者及1例术后放疗患者进展为多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)。1例术后给予放疗的患者,7年后复发,再次给予手术治疗,术后随访1个月无复发。其余患者随访期间无复发迹象。结论头颈部EMP预后好,对于可彻底切除的病变手术治疗具有重要意义。
简介:目的总结肝脏孤立性髓外浆细胞瘤(SEP)的超声、CT及钆塞酸二钠动态增强MRI(Gd-EOB-DTPAMRI)影像学检查特征,探讨其诊断及鉴别诊断要点。方法回顾性分析2015年5月7日第三军医大学西南医院收治的1例肝脏SEP患者的临床资料,患者行超声造影、CT平扫及增强扫描、钆塞酸二钠动态增强MRI检查。完善术前相关检查后行手术治疗,术后行病理学检查和免疫组织化学染色检测。术后患者门诊行彩色多普勒超声检查,随访时间截至2015年11月12日。影像学检查记录肿瘤的部位、大小、形态、回声、密度或信号、强化特征、继发表现。记录手术治疗情况、病理学检查、免疫组织化学染色检测结果,术后恢复情况,随访期间肿瘤复发情况。结果超声造影检查示右半肝s7段探及范围约24mm×19mm的低回声包块,边界清晰,内部可见点状血流信号;动脉相迅速增强。腹部CT检查:平扫期右半肝团块状稍低密度影,CT值为34-64HU,边界清楚,邻近肝脏包膜无明显外凸。CT增强检查动脉期示包块明显均匀强化,其内可见肝右动脉后上段分支走行;门静脉期包块持续强化,强化程度稍低于正常肝实质,CT值为77-102HU;平衡期包块强化程度减低,cT值为41-98HU。动脉期最大密度投影图像示包块内可见增粗血管影走行;门静脉期最大密度投影图像示包块与肝右静脉、下腔静脉毗邻,邻近肝右静脉受压移位改变。Gd-EOB-DTPAMRI检查:右半肝稍长T。、稍长T2信号影,边界清楚,信号均匀,其内未见明显脂质成分及出血、钙化。动脉期明显强化;门静脉期持续均匀强化,强化程度高于正常肝实质;平衡期强化减低;肝胆期呈低信号,包块与下腔静脉、肝右静脉毗邻,肝右静脉呈受压移位表现,肝脏未见明显肝硬化结节表现。完善检查后,患者行腹腔镜右半肝占位性病变切除术,�
简介:摘要目的探讨髓系白血病异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后髓外复发的危险因素及治疗策略。方法回顾性分析2008年1月至2018年12月河南省肿瘤医院280例行allo-HSCT髓系白血病患者的临床资料,分析患者性别、原发病、移植前疾病状态、染色体、预处理方案、供者类型、移植前髓外浸润、移植物抗宿主病等指标。应用log-rank检验方法进行单因素分析,Cox比例风险模型进行多因素分析。结果280例患者中髓外复发20例,复发率为7.14%(20/280),中位时间为移植后7.5 (1~123)个月。髓外复发患者16例死亡,病死率80%(16/20)。单因素分析中,疾病类别、第2次完全缓解(CR2)/进展期、移植前髓外浸润、预处理不含全身放疗、染色体异常与髓外复发显著相关(P<0.05)。Cox回归显示,CR2/进展期(RR=3.468, 95%CI 2.189~7.786)、染色体异常(RR=1.494, 95%CI 1.020~2.189)、移植前髓外浸润(RR=8.627, 95%CI 3.921~18.452)为髓外复发的独立危险因素。结论髓系白血病allo-HSCT后髓外复发的预后较差,联合治疗可能延长患者的生存期,早期评估预防至关重要。
简介:摘要目的探讨人髓核细胞(nucleus pulposus cells,NPCs)外泌体对诱导人尿源干细胞(urine-derived stem cells,USCs)向髓核样细胞分化的作用。方法体外分离培养USCs和NPCs,提取NPCs外泌体,以Western-blot检测外泌体标记蛋白;以GFP慢病毒转染标记USCs细胞质、DAPI染料标记USCs细胞核以及PKH26染料标记NPCs外泌体;将USCs与NPCs外泌体共孵育12 h并观察摄取情况,采用NPCs外泌体和非接触共培养方法诱导USCs分化,检测各组髓核细胞标志基因mRNA的相对表达量和450 nm波长处的吸光度。结果分离的USCs具备向骨细胞、脂肪细胞、软骨细胞分化的能力,高表达干细胞标志蛋白CD29(99.57%)、CD44(97.46%)、CD73(97.71%),低表达干细胞阴性蛋白CD31(0.59%)、CD45(0.19%)。分离的NPCs高表达髓核细胞标志蛋白COL2A1、ACAN、SOX-9。提取的NPCs外泌体高表达标志蛋白CD63、CD81、Tsg101。共孵育12 h后,NPCs外泌体与USCs细胞膜融合并出现在USCs细胞质中。共培养第3、5、7天时,外泌体组USCs细胞吸光度值(0.44±0.004、0.76±0.004、0.82±0.006)高于共培养组(0.39±0.022、0.63±0.035、0.69±0.012),差异有统计学意义(P<0.05)。第3、7、14、21天外泌体组USCs髓核标志基因的mRNA相对表达量分别为ACAN(1.80±0.31、3.50±0.21、5.35±0.31、7.46±0.12)、COL2A1(1.43±0.15、4.33±0.23、6.89±0.22、8.11±0.31)、SOX-9(2.21±0.13、3.13±0.11、3.96±0.14、4.52±0.26)、HIF-1α(1.45±0.16、2.14±0.21、4.31±0.41、4.01±0.25)均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);第14、21天外泌体组USCs髓核标志基因的mRNA相对表达量为ACAN(5.69±0.21、6.69±0.13)、COL2A1(6.33±0.17、7.89±0.15)、SOX-9(4.19±0.29、4.38±0.12)、HIF-1α(4.49±0.32、4.96±0.26)高于非接触共培养组ACAN(3.69±0.35、5.13±0.23)、COL2A1(3.40±0.16、6.79±0.19)、SOX-9(2.26±0.32、3.69±0.26)、HIF-1α(2.39±0.11、3.96±0.13),差异均有统计学意义(P<0.05)。结论人髓核细胞外泌体在体外可诱导人尿源干细胞分化为髓核样细胞,与非接触共培养相比外泌体法具有更高的诱导效率,并可更好地保持髓核样细胞的增殖活性。
简介:摘要目的观察椎管重建术在治疗髓外硬脊膜下肿瘤临床应用的效果和可行性。方法对2014年3月—2017年7月大竹县人民医院收治23例髓外硬脊膜下肿瘤患者,均采取后正中入路肿瘤切除术,术中保留椎板-棘突复合体,肿瘤切除后将回复并以微型钛合金异型接骨板固定,行椎管重建。术后卧床5~7天后带外固定支具下床活动。佩戴外固定支具3个月,并禁止手术节段脊柱的过伸或过屈运动。结果23例患者均在显微镜下行肿瘤全切除术,所有患者手术切口一期愈合,无脑脊液漏,术后随访6~24个月,随访期间无死亡病例。其中21例患者术后症状好转,6个月后完全恢复正常;有2例颈段患者术后出现单侧上肢肌力下降,术后6月随访肌力恢复至3级,康复率为91.3%。术后6个月所有病例行CT三维重建显示,手术段椎管结构完整。无椎管狭窄及畸形,无还纳复合体塌陷、移位,无固定系统脱落,移位等。结论椎管重建术治疗髓外硬脊膜下肿瘤,可使手术视野和操作空间达到最大化;恢复了脊柱后柱解剖结构,有效防止了术后脊柱不稳;重建了椎管内膜性及骨性结构,避免了硬膜外和椎管外软组织直接接触而形成局部瘢痕粘连及嵌入。该手术方式操作简便安全、固定牢固,值得临床推广应用。
简介:背景与目的:发生于神经系统的髓外浆细胞瘤罕见。本研究分析神经系统髓外浆细胞瘤的临床病理特点。方法:总结3例神经系统髓外浆细胞瘤临床病理特点,EnVision法分析免疫表型(LCA、CD20、CD79a、CD3、CD7、PC、MUM1、CD138、Ki-67),PCR法分析IgH和TCRγ基因重排,并进行治疗随访。结果:3例神经系统髓外浆细胞瘤,2例发生于大脑,均为男性,年龄为48和64岁。1例发生于T10椎管内,女性,29岁。影像学均提示占位性病变,临床表现为头痛呕吐,病理学特征为:不同分化程度的浆细胞样肿瘤细胞弥漫性浸润,间质内血管丰富或形成血湖,可见淀粉样物质沉积。免疫表型:3例之瘤细胞均表达CD79a,PC和MUM1,均不表达CD20和CD3、CD7。基因重排分析结果显示IgH基因均呈单克隆性重排。结论:神经系统髓外浆细胞瘤具有特征性的临床病理学改变,免疫组化和基因重排分析能够帮助确定肿瘤细胞起源,诊断时应综合考虑,并排除多发性骨髓瘤。