简介：韦格纳肉芽肿病（WG）是一种特殊类型的以中小动脉、静脉及毛细血管受累为主的肉芽肿性或坏死性血管炎,可累及全身多系统,以血管壁坏死性炎症为特征。我科收治1例WG患者,病初误诊为鼻窦炎,现报告如下。

简介：韦格纳肉芽肿（Wegenergranulomatosis，WG）是一种坏死性肉芽肿小血管炎，病变可以累及全身小血管，其中上、下呼吸道和肾脏最常受累。WG男性多发，虽然各个年龄阶段均可发病，但以40～60岁之间为高发年龄段。WG病变可为全身性或局限性，早期病变有时仅局限于上呼吸道某一部位，

简介：目的探讨韦格纳肉芽肿（WG）的早期诊断和治疗。方法本文总结了24例WG患者，年龄16岁～60岁。结果其中以鼻部为首发症状者15例，占62.5%，肺部3例，占12.5%，病理检查是确定诊断的重要依据，尤其是鼻黏膜活检，15例经反复鼻黏膜活检，阳性率达100%，另外，C-ANCA在WG中阳性率达80%～90%。结论对可疑WG的患者应早期做病理检查及血清抗中性粒细胞胞浆抗体检测，尤其以上呼吸道为首发症状者应早期反复多次做鼻黏膜活检，这样可以大大提高早期的确诊率，早期治疗，以减少并发症和降低死亡率。

简介：ToinvestigatestheclinicalsingsandthepathologymorphologicchangesofthehearttissueofacasewiththecardiacWegener'sgranulomatosis.MethodsTheclinicalwithwasexaminedECGandlaboratory.ThepathologysamplesweresectionedroutineparaffinandstainedwithHE、PAS、AB-PASandcellulosestainingandobservedwithlightmicroscope.ResultsTheECGwasmanifestedacutemyocardialinfarctionintheleftlateralwallandthebloodexaminationwereoftheheart,andthebloodexaminationweremanifestedliftpedigreefermentofmyocardium.Thepathologysectionsweremanifestednecrosislargeareaperforationwallofthemyocardialandbecamegranulomadiffusible.Endocarditis,necroticvesselitisandthrombuscouldbefoundandthatthecoronaryisnotembolism.Similarlesionscouldbefoundandaliketotheheartintheleftlungparenchymaandtheperipheralzoneoftracheaandbloodvessel.HistochemicalexaminationwithPASandAB-PASshowedcryptococcusnegativeintheheartandlungs.Cellulosestainingwaspositivereactioninthevascularwall.Antineutrophilcytoplasmicantibody(ANCA)wasnegativeinthebloodfromtheheart.ConclusionCardiacWegener'sgranulomatosisisrare.Clinicalsingstheeversosimilartoacutemyocardialinfarctionandthatisnotallbutdifferentiationandprognosisandunfavorableoftheevercuch.

简介：摘要目的分析一例急进性累及皮肤、口腔黏膜、眼、耳、肾、肺等各系统的WG肉芽肿的临床表现，为临床提供早诊断、早治疗的依据。方法回顾性分析1例经临床、实验室检查及治疗，诊断为WG肉芽肿并发肺出血死亡患者的有关临床资料。结果本病例特点为1.老年女性。2.以累及皮肤、口腔黏膜、眼、耳、肾、肺等各系统的WG肉芽肿为主的临床表现，总病程1月余。3.经神经内科治疗4天无效转入肾内科。病情进展急骤，治疗1周后因肺咯血死亡。结论WG肉芽肿进展急骤，临床表现多样性，极易误诊、误治。提示我们对ANCA相关性血管炎，尤其是老年人，合并眼、耳、肾、肺、口腔等多系统病变者，应提高警惕，早诊断，对肺咯血患者经激素及环磷酰胺冲击治疗及血液透析效果不明显者应及早行血浆置换术以清除体内潜在的病理性ANCA抗体度过急性危险期，可能降低死亡风险。

简介：摘要目的分析韦格纳肉芽肿（WG）合并肺结核的临床特征。方法回顾性分析自贡市第一人民医院呼吸科于2011年07月22日至2011年07月29日收治的韦格纳肉芽肿合并肺结核1例的临床特征，并复习相关文献。旨在探讨此类疾病的临床特征，以为临床早期诊断、早期治疗及改善预后提供依据。

简介：患者女,15岁,因'左耳听力下降8个月,伴发热、咳嗽6个月,头痛10d'于2010年11月3日入我院.患者于入院前8个月无明显诱因出现左侧耳痛,左耳听力在1个月内进行性下降,伴左侧腮腺肿大.6个月前出现发热,多见于上午,体温最高达39℃,午后可自行退至正常,伴畏寒、寒战、咳嗽、咳痰,无咯血.

简介：韦格纳肉芽肿病（Wegener’sgranulomatosis,WG）是一种全身系统性疾病，临床上特征性地表现为上、下呼吸道坏死性肉芽肿改变、多发性血管炎，和肾小球肾炎。该病由德国病理学家FriedrichWegener于1936年首次描述，学者Godman和Chury于1954年明确了WC的上述三大诊断标准。

简介：摘要目的探讨韦格纳肉芽肿并眼球突出的护理措施。方法总结分析1例儿童韦格纳肉芽肿并双眼球突出患者的治疗效果和护理体会。结果该例患儿经予激素、免疫抑制剂、益赛普及营养支持治疗,双眼红肿消退，增生肉芽组织回缩，病情好转出院。结论提高护理人员对疾病的认识，协助医师进行各项检查,细致的病情观察,针对不同的临床表现而采取相应的护理措施,并配合心理护理、基础护理、严格执行消毒隔离制度有利于疾病的康复。

简介：韦格纳肉芽肿（Wegener’sgranulomatosis，WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病，以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始、继而进展为血管弥漫性坏死性肉芽肿性炎症为主的病变，临床主要累及鼻、鼻窦、耳、肺、肾，其次为关节、眼、皮肤及心脏和神经系统等。

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简介：Wegener型肉芽肿病以上下呼吸道坏死性肉芽肿病变,累及小血管的播散性坏死性血管炎和灶性或增生性肾小球肾炎为主要临床特征,在耳鼻咽喉头颈外科表现复杂多变。鼻及鼻窦是头颈部中受累发生率最高的部位,外耳、中耳及内耳均可受累,声门下狭窄是其在喉及气管最主要的表现。该病诊断困难,需结合临床表现、抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA)检测及病理活检等多个方面。

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简介：患者，女。57岁，闵“双耳听力下降10天”为主诉于2010年12月13日入院。入院检查：一般状态尚可，双肺呼吸音清晰。专科检查：双耳道通畅，双耳鼓膜混浊，光锥消失。电测听检查：双耳均为混合性聋曲线，平均听阈气导（L：85dBHL，R：90dBHL），骨导：（L：60dBHL，R：65dBHL）；

简介：摘要慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease，CGD)是一种罕见的遗传性免疫缺陷，由于吞噬细胞烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶复合物的功能障碍，导致儿童早期即出现严重且反复的感染。近年来随着治疗的进步，CGD患者的存活率和生活质量明显提高。本文就近年来造血干细胞移植、基因治疗和常规治疗在CGD的研究进展进行综述，以期进一步提高临床医生对CGD治疗的认识。

简介：摘要本文针对1例坏死性结节病样肉芽肿病（necrotizing sarcoid granulomatosis，NSG）病例的病情演变进行讨论。患者男，29岁，2019年4月15日因“左侧胸痛2周”就诊于北京胸科医院，胸部CT提示双肺多发结节，CT引导肺穿刺活检病理提示慢性肉芽肿性炎，临床考虑结核病，2019年4月20日给予抗结核治疗。2019年5月20日，经北京协和医院病理科会诊，提示肺肉芽肿性疾病，需进一步结合临床，遂维持抗结核治疗。2019年7月8日复查胸部CT提示双肺多发结节，较前进展，同时患者出现双侧上眼睑肿痛，2019年7月29日眼眶增强磁共振提示泪腺炎，再次病理会诊，确诊为坏死性结节病样肉芽肿病，口服泼尼松龙治疗，治疗1个月眼睑肿痛好转后患者自行停用泼尼松龙，2019年9月20日患者眼睑肿痛复发，再次口服泼尼松龙并逐渐减量维持治疗，2020年1月7日，复查胸部CT、眼眶CT较前明显好转，建议低剂量泼尼松龙维持治疗6个月，定期复查胸部CT。

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