急性进展的韦格纳肉芽肿病诊疗体会及文献复习

贾李侠褚以德孙脊峰刘静雷会萍

贾李侠褚以德孙脊峰刘静雷会萍（青海省人民医院青海青海西宁810007）

【中图分类号】R593【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2011）20-0027-02

【摘要】目的分析一例急进性累及皮肤、口腔黏膜、眼、耳、肾、肺等各系统的WG肉芽肿的临床表现，为临床提供早诊断、早治疗的依据。方法回顾性分析1例经临床、实验室检查及治疗，诊断为WG肉芽肿并发肺出血死亡患者的有关临床资料。结果本病例特点为：1.老年女性。2.以累及皮肤、口腔黏膜、眼、耳、肾、肺等各系统的WG肉芽肿为主的临床表现，总病程1月余。3.经神经内科治疗4天无效转入肾内科。病情进展急骤，治疗1周后因肺咯血死亡。结论WG肉芽肿进展急骤，临床表现多样性，极易误诊、误治。提示我们对ANCA相关性血管炎，尤其是老年人，合并眼、耳、肾、肺、口腔等多系统病变者，应提高警惕，早诊断，对肺咯血患者经激素及环磷酰胺冲击治疗及血液透析效果不明显者应及早行血浆置换术以清除体内潜在的病理性ANCA抗体度过急性危险期，可能降低死亡风险。

【关键词】WG肉芽肿临床表现早期血浆置换

1病例

患者女性，62岁。主诉：头晕1月，加重伴耳鸣、进行性听力下降20天。1月前患者无明显诱因出现头晕，呈持续性，站立及行走时平衡障碍、摇晃，头晕与体位变动无密切关系，无视物旋转，无复视，无心悸、胸闷、大汗，未治疗。20天前患者感冒，测体温38.0℃夜间睡眠时双耳高音调耳鸣，听力明显下降。病程中无面部及躯干感觉异常，无咀嚼、饮水及吞咽困难，不伴头晕、意识障碍，无明显咳嗽、咳痰，曾就诊于高陵县医院，自述胸片提示“支气管肺炎”，给予对症治疗后头晕及耳聋无改善。遂以“眩晕综合征”收住神经内科。入院查体：体温37℃，精神差，双侧眼结膜明显充血，视力下降，左侧颊粘膜可见5-6个大小不等灰白色的疣状突起结节，双下肢可见散在大小不等的皮肤出血点，双下肢凹陷性水肿。神志清，言语流利，高级皮层功能正常，双眼向右侧注视时可见水平眼震，粗测听力下降，韦伯实验居中，Rinne实验、Schwabach实验不能完成。辅助检查：血常规：白细胞10.41×10E9/L、中性粒细胞百分率92.10%、血红蛋白77g/L、血小板120×10E9/L；尿常规：尿蛋白2+，隐血3+，镜下红细胞4-5/HP；7月29日肾功：尿素12.15mmol/L、肌酐231.8umol/L;8月1日复查肾功：尿素22.6mmol/L、肌酐491umol/L;双肾超声：双肾大小正常，图像考虑弥漫性病变并右肾轻度分离；耳镜：双侧骨膜紧张部可见穿孔，经耳鼻科会诊：见双侧骨膜紧张部打穿孔（陈旧性）；电测听示：左右耳传导性耳聋；肺部CT：可见散在双肺斑片及结节状影。C-ANCA阳性PR3阳性129.6RU/mL；血沉：109mg/L；抗基底膜抗体阴性；主要治疗方案：诊断考虑急进性肾小球肾炎Ⅲ型韦格纳肉芽肿。治疗上给予甲强龙、环磷酰胺冲击治疗，口服强的松40mg/日，同时隔日行血液透析治疗。患者在治疗期间患者出现恶心、呕吐，呕吐物潜血阳性，给予抗感染、保护胃黏膜等治疗。1周后患者出现持续性咯血，为鲜血，给于血凝酶止血、吸氧等治疗，咯血症状无好转，考虑给予血浆置换。经患者家属同意后给予备血浆，在准备行血浆置换前1小时，患者突然出现呼吸困难，肺部湿性罗音较前明显增多，血氧饱和度下降至55%，经抢救无效死亡。

2讨论

韦格纳肉芽肿病是一种以坏死性肉芽肿性血管炎为特征的系统性疾病，主要累及毛细血管及微小动静脉。由于鼻及鼻窦、肺和肾脏是最常见的受损器官[1]，因此该病以上呼吸道和肺的肉芽肿性炎、系统性坏死性血管炎和急性肾小球炎为特征。文献报道72%-92%的WG有耳鼻喉头颈部的侵犯[2]，口腔较少累及，因早期病变不典型，缺乏其他系统受累的表现，因此此病需要耳鼻喉科医师格外警惕，避免误诊和漏诊。WG的诊断时间平均为5-15个月，10%的患者可达5-15年[3]。有学者报道WG从发病到确诊可经历1个月到30年[4]。若如此患者出现肺部结节影及口腔左侧颊粘膜可见5-6个大小不等灰白色的疣状突起结节，尽可能建议患者行肺活检或口腔黏膜活检，以明确有无血管周围肉芽肿性炎症改变。Pusey等[5]的RCT研究中已经发现对于表现为ARF且需要透析的患者，在药物治疗的基础上加用血浆置换有利于肾功能的恢复；相似的研究在意大利和日本的研究中也得到了证实。对肺咯血患者经激素及环磷酰胺冲击治疗及血液透析效果不明显者应及早行血浆置换术以清除体内潜在的病理性ANCA抗体，尤其对抗基底膜阳性的肺出血患者行血浆置换效果较明显[6]。

参考文献

[1]谢俊刚,徐永健,赵建平,等.病情急骤进展的Wegener肉芽肿一例[J].临床内科杂志,2006,23(11).

[2]AhmadILeeWC,NagendranV,etal.LocalisedWegener’sgranulomatosisinotolaryngology:areviewofsixcases.Otorhinolaryngology,2000,62（3）：149-155.

[3]CisternasM,StoL,JacobelliS,etal.ClinicalfeatuersofWegenergranulomatosisandmicroscopicpolyangiitisinChileanpatiens.RevMedChil，2005,133(3):273-278.

[4]TsuzukiK，FukazawaK，TakebayashiH，etal.DifficultyofdiagnosingWegener’sgranulomatosisintheheadandneckregion.AurisNasusLarynx,2009，36(1):64-70.

[5]王海燕.肾脏病学(第三版)[M].北京:人民卫生出版社,2008.

[6]BirckR,SchmittWH,KaelschIA，etal.SerialANCAdeterminationsformonitoringdiseaseactivityinpatientswithANCA-associatedvasculitis：systematicreview.AmJKidneyDis，2006,47(1):15-23.