简介：摘要自身免疫性肠病(AIE)是一种以顽固性腹泻、严重营养不良、小肠绒毛萎缩、血清中存在抗肠上皮细胞抗体或抗杯状细胞抗体为特点的自身免疫病，主要见于儿童，成人罕见。部分患者病情进展迅速，短时间内出现重度营养不良表现，一旦被延误诊断将导致不良预后。现报告1例40岁女性AIE病例，通过及时诊断和恰当治疗获得良好的预后，随访3年未见复发。

简介：摘要2岁6月龄和10月龄患儿均以排稀水便起病，临床表现为顽固性腹泻、大量水样便、重度营养不良、低蛋白血症，病理示小肠黏膜绒毛萎缩，固有膜淋巴细胞浸润，伴隐窝凋亡，例1血清抗杯状细胞抗体阳性，2例患儿诊断为自身免疫性肠病。该病临床罕见，以营养支持及免疫抑制治疗为主。

简介：摘要本文报道武汉大学中南医院消化内科收治的1例成人自身免疫性肠病（AIE）患者，以间断腹痛伴腹泻、体质量下降为主要临床表现，实验室检查提示免疫球蛋白IgG和IgE增高，抗核抗体（ANA）阳性；内镜下可见十二指肠及回肠黏膜绒毛明显萎缩；肠道组织活检提示十二指肠绒毛萎缩，杯状细胞减少，固有层淋巴细胞浸润，回肠黏膜绒毛变平变钝；综合诊断为成人AIE，给予激素治疗有效，目前正在密切随访中。成人AIE较为罕见，总结本例患者的诊治经验有助于提高临床医生对AIE诊断及鉴别诊断的认识。

简介：

简介：摘要：白癜风是一类严重危害人类生活质量的色素脱失性皮肤疾病。以往的研究大多将其视为单一的皮肤病变，但随着对其发病机制的深入研究，发现其与各种自身免疫系统疾病的发生发展密切相关。与正常人相比，白癜风患者患有甲状腺疾病、斑秃、糖尿病、系统性红斑狼疮等疾病的几率要高于正常人。现就白癜风合并自身免疫性共病的相关文献进行综述，以期加深对其发病机制的理解。

简介：摘要随着免疫性因素在癫痫病因中的确立，癫痫与免疫的关系逐渐成为了研究的热点。自身免疫性癫痫是一种尚未得到充分认识的疾病，但确定癫痫潜在的自身免疫性病因至关重要。由于自身免疫性癫痫对传统的抗癫痫药物治疗反应欠佳，而可能对免疫治疗有效。因此，及时、准确地诊断和免疫治疗干预是改善患儿预后的重要因素。目前，关于儿童自身免疫性癫痫的研究有限，本文就儿童自身免疫性癫痫的概念演变、流行病学、临床表现、发病机制、诊断及治疗的进展作简要阐述。

简介：摘要随着免疫性因素在癫痫病因中的确立，癫痫与免疫的关系逐渐成为了研究的热点。自身免疫性癫痫是一种尚未得到充分认识的疾病，但确定癫痫潜在的自身免疫性病因至关重要。由于自身免疫性癫痫对传统的抗癫痫药物治疗反应欠佳，而可能对免疫治疗有效。因此，及时、准确地诊断和免疫治疗干预是改善患儿预后的重要因素。目前，关于儿童自身免疫性癫痫的研究有限，本文就儿童自身免疫性癫痫的概念演变、流行病学、临床表现、发病机制、诊断及治疗的进展作简要阐述。

简介：摘要自身免疫性癫痫与自身免疫性脑炎均是近年来随着神经免疫学发展而提出的临床新概念。对于伴有癫痫样发作、抗神经元抗体阳性的患者，诊断为自身免疫性脑炎还是自身免疫性癫痫，目前还存在争议和误区。由于二者存在部分共同的抗神经元抗体，且临床表现有一定重叠性，如癫痫的耐药性、合并认知功能损害等，常被临床所混淆，造成了不必要的过度抗癫痫治疗。笔者从二者临床概念、流行病学、发病机制及相关危险因素、临床表现、辅助检查、治疗和预后对二者区别和联系进行了释义。

简介：自身免疫性疾病(AID)的确切病因和发病机制尚不清楚,多数人认为患者免疫系统不能识别"自身"组织而启动了免疫反应。目前一些公认的自身免疫病如SLE、皮肌炎、硬皮病、混合性结缔组织病、类风湿关节炎等也尚未明确靶抗原和自身抗体。但近年自身免疫性水疱病的研究取得了长足的进展,其中重要成果之一是注射自身抗体到动物体内从而证实其致病作用,称为"被动转移"实验。

简介：摘要自身免疫性疱病（AIBD）和银屑病的发病机制有部分相似性。近年来，多项研究报道银屑病与AIBD之间具有相关性，以大疱性类天疱疮多见，还包括寻常型天疱疮、红斑型天疱疮、线状IgA大疱性皮病等，多数AIBD在银屑病发病后发生，部分患者两病同时出现或AIBD先出现。本文综述AIBD与银屑病发病的相关性及可能存在的机制。

简介：自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎（AIH），原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC），是一组免疫介导的肝脏损伤，以肝脏病理损害和肝脏功能试验异常为主要表现。由于该疾病在国内较为少见，其病因和发病机制尚未完全阐明，加之部分临床医师对其认识不足或未引起足够的重视，导致漏诊和误诊的病例较多。对自身免疫性肝病如能做到早期诊断早期正确治疗，可防止或推迟其进入肝硬化，避免进行肝移植，提高患者生活质量。

简介：1995年Yoshida等描述了有自身免疫性表现的慢性胰腺炎的临床、实验室和组织学特征，提出了自身免疫性胰腺炎（autoimmunepanereatitis，AIP）或自身免疫相关性胰腺炎（autoimmune—relatedpancreatitis）这一概念。AIP是慢性胰腺炎的特殊类型，其病理学上表现为胰腺明显的淋巴细胞浸润并有胰腺的纤维化，导致胰腺功能障碍，故也称为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎（1ymphoplasmaeyticsclerosingpanereatitis）。虽然此疾病是由多种不同的病因构成的，但是目前AIP这一名称仍然被广泛地接受。

简介：摘要22岁男性患者，因腹泻1年，发现前纵隔占位4个月入院。1年前无明显诱因出现腹泻，每天6~8次水样便，伴乏力、里急后重，体质量下降20 kg。胸部查体未见明显异常。腹部查体可闻及肠鸣音活跃。胸部增强CT检查显示前纵隔区不规则软组织肿块影，肿物穿刺病理结果提示为胸腺瘤。肠镜检查显示小肠黏膜绒毛感不明显，病理提示小肠黏膜显慢性炎症，绒毛钝缩，杯状细胞及潘氏细胞减少；结肠黏膜光滑，显光亮，病理提示结肠黏膜显慢性炎症，隐窝杯状细胞减少，部分区可见较多凋亡小体；倾向于自身免疫性肠病。2019年10月在全麻下行胸骨正中劈开前纵隔肿物切除术，完整切除肿瘤及受累组织，手术过程顺利。术后病理诊断为B1型胸腺瘤。术后第10天患者出现呼吸困难，并在术后2周内症状迅速恶化，出现血压降低、心率加快、呼吸急促，TNI、BNP、CK-MB和LDH水平显著升高。超声心动图检查提示室壁运动普遍减低；左心室射血分数低于0.35。予以气管插管、呼吸机辅助通气，并行激素冲击治疗。术后3个月，患者脱离呼吸机，无呼吸困难，左心室射血分数恢复至0.55，大便正常，TNI、BNP、CK-MB和LDH水平恢复至正常水平。

简介：摘要自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病是一种近年来报道较罕见的免疫介导中枢神经系统炎性疾病，其特异性的生物学标志物为抗胶质纤维酸性蛋白抗体。文中就该疾病的病因发病机制、临床表现、辅助检查及治疗进行全面阐述，以提高广大临床医师，特别是神经专科医师对于该病的认识。

简介：摘要自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy，GFAP-A)是一组近来才被认识的少见的可累及脑膜、脑、脊髓和视神经的一种自身免疫性疾病。儿童患者的临床表现与成人大致类似，与成人GFAP-A患者相比，儿童患者脑干受累、自主功能障碍及共患NMDAR脑炎的比例稍多，而成人患者伴发恶性肿瘤、复发病例比儿童更为多见。脑脊液GFAP-IgG阳性是诊断本病的生物学标志。GFAP-A的治疗方法与其他自身免疫性疾病相似。

简介：摘要1例69岁女性患者因左肺腺癌术后复发采用免疫治疗，予信迪利单抗200 mg静脉滴注，1次/21 d。患者无糖尿病史，治疗前血糖正常。首次静脉滴注信迪利单抗3 d后，患者感口干和乏力，10 d后症状加重，伴恶心，实验室检查示随机血糖27.0 mmol/L，给予降糖治疗。静脉滴注信迪利单抗第29天，口服葡萄糖耐量试验示空腹、餐后1、2和3 h血糖水平均高于参考值上限，C肽和胰岛素均低于参考值下限，尿常规示酮体（±），葡萄糖（++++），考虑为信迪利单抗导致的自身免疫性糖尿病。降糖方案经多次调整，最终确定为重组人胰岛素注射液12 U皮下注射、早晚餐前，14 U午餐前；精蛋白生物合成人胰岛素注射液12 U皮下注射、睡前；5 d后患者口干、乏力、恶心等症状消失，空腹血糖4.8~5.8 mmol/L，餐后血糖7.8~8.7 mmol/L；尿常规检查示酮体及葡萄糖均为阴性。

简介：摘要自身免疫性表皮下大疱病主要包括大疱性类天疱疮、黏膜类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、妊娠类天疱疮、扁平苔藓类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症、抗p200/层黏连蛋白γ1类天疱疮及疱疹样皮炎，不同的疾病靶抗原和致病性自身抗体存在差异，临床表现有相似之处也有明显不同，诊断与鉴别诊断有赖临床、病理、免疫病理检查及血清抗体检测等。为规范此类疾病的临床诊疗，中华医学会皮肤性病学分会和中国医师协会皮肤科医师分会组织本领域专家，依据近年国内外临床研究数据和指南共识，制订本共识。

简介：摘要自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病是一种可治的中枢神经系统自身免疫性炎性疾病，以脑膜、脑、脊髓和视神经等受累为主要表现，磁共振成像可见脑室旁线样放射状强化和（或）脊髓长节段受累伴中央强化病灶，脑活体组织检查提示小血管周围炎症伴小胶质细胞活化，对类固醇激素治疗敏感。胶质纤维酸性蛋白抗体被认为是本病的特异性生物标志物。

简介：摘要自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy，GFAP-A)是一组近来才被认识的少见的可累及脑膜、脑、脊髓和视神经的一种自身免疫性疾病。儿童患者的临床表现与成人大致类似，与成人GFAP-A患者相比，儿童患者脑干受累、自主功能障碍及共患NMDAR脑炎的比例稍多，而成人患者伴发恶性肿瘤、复发病例比儿童更为多见。脑脊液GFAP-IgG阳性是诊断本病的生物学标志。GFAP-A的治疗方法与其他自身免疫性疾病相似。

简介：自身免疫性脑炎是一种罕见但严重的神经系统疾病，其发生与免疫系统的“敌我不分”密切相关。免疫系统是身体的防御机制，其作用是识别和攻击入侵的病原体。然而，当免疫系统出现故障时，它可能会攻击和损害自身的组织和细胞，导致自身免疫性疾病的发生，其中包括自身免疫性脑炎。加强对自身免疫性脑炎的认识和意识，提高公众的健康教育水平，有助于早期发现和诊断该疾病，提供及时的治疗和支持。同时，科学家和医生们的努力也将推动该领域的研究和发展，为患者带来更好的康复和生活质量。在这篇文章中，我们将探讨自身免疫性脑炎的病因、发病机制、诊断和治疗方法，并展望未来该领域的研究和发展。