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  • 简介:【摘要】目的:探讨肢端肥大症合并的临床药物治疗。方法:分析15例肢端肥大症合并患者的临床资料。结果:治疗后治愈6例,好转7例,无效2例。总有效率为86.66%。结论:选择性多巴胺受体激动剂和奥曲肽在肢端肥大症合并药物治疗中的应用是一个划时代的进展。肢端肥大症合并患者临床依从率显著提高,临床疗效显著提高。

  • 标签: []肢端肥大症合并症 药物
  • 简介:摘要肢端肥大症(acromegaly)是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌代谢性疾病,可引起多系统并发肢端肥大症患者的死亡风险较一般人群增加2~3倍,既往传统的手术治疗并不能使死亡风险回归正常,术后仍有40%~50%的患者血清生长激素水平未缓解,这和患者死亡率增加密切相关。随着治疗药物的增多,已证明长效生长抑素受体配体(somatostatin receptor ligands,SRLs)、生长激素受体拮抗剂(GH receptor antagonist,GHRA)等药物可有效控制患者生长激素水平,进一步降低患者的死亡风险。本文对肢端肥大症患者的死亡风险及不同治疗方式对死亡风险的影响进行综述。

  • 标签: 肢端肥大症 死亡率 治疗
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  • 简介:摘要目的探讨生长抑素受体配体(SRLs)对肢端肥大症患者骨代谢的影响。方法回顾性分析接受手术治疗或单纯使用SRLs治疗3个月的100例肢端肥大症患者临床资料。比较患者治疗前及治疗后生长激素(GH)、胰岛素样生长因子1(IGF-1)、骨钙素(OC)、骨钙素N端中分子片段(N-MID)、Ⅰ型前胶原氨基端肽(P1NP)及Ⅰ型胶原C端肽降解产物(CTX)的变化。根据治疗方法将患者分为药物组和手术组。根据用药后GH下降程度,进一步将药物组患者分为药物敏感组和药物不敏感组。结果药物组治疗后平均动态GH、IGF-1指数较治疗前均显著降低(均P<0.05),治疗后CTX较治疗前显著下降[1.25(0.67,1.40)ng/mL对1.34(0.57,1.68)ng/mL, P<0.05]。手术组治疗后平均动态GH、IGF-1指数、OC、N-MID、P1NP及CTX较治疗前均显著下降(均P<0.01)。手术组治疗前后GH差值(ΔGH)与N-MID差值(ΔN-MID)呈正相关(r=0.454, P=0.026),IGF-1差值(ΔIGF-1)与CTX差值(ΔCTX)呈正相关(r=0.339, P=0.036)。治疗后,药物组平均动态GH、IGF-1指数、CTX、P1NP、N-MID均显著高于手术组(均P<0.001)。药物敏感组CTX、N-MID在治疗后降幅显著高于药物不敏感组(35.3%对7.2%, P<0.001;24.1%对11.8%, P<0.05),且ΔGH与ΔCTX呈正相关(r=0.328, P=0.004)。结论SRLs治疗肢端肥大症可以降低患者的骨形成标志物N-MID及骨吸收标志物CTX,从而改善其骨代谢高转换状态,该作用与降低GH和IGF-1水平有关。

  • 标签: 肢端肥大症 生长抑素受体配体 肢端肥大症骨病 骨代谢 骨质疏松
  • 作者: 肖童心 段炼 朱惠娟 潘慧
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2022-12-13
  • 出处:《中华内科杂志》 2022年第04期
  • 机构:中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院内分泌科 国家卫生健康委员会内分泌重点实验室 疑难重症及罕见病国家重点实验室,北京100730 北京协和医学院,北京100730,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院内分泌科 国家卫生健康委员会内分泌重点实验室 疑难重症及罕见病国家重点实验室,北京100730
  • 简介:摘要肢端肥大症患者恶性肿瘤的发生风险与死亡风险可能升高,但不同临床研究结论尚不一致。甲状腺癌和结直肠癌为研究热点。研究发现患者年龄和肿瘤家族史与升高的恶性肿瘤风险显著相关。尚未证实生长激素和病程等其他肢端肥大症相关因素与恶性肿瘤风险的关联。为提高临床医生对肢端肥大症患者恶性肿瘤发生风险的关注,对肢端肥大症患者恶性肿瘤发生风险与相关危险因素的最新研究进展进行综述。

  • 标签: 肢端肥大症 肿瘤 生长激素 危险因素
  • 简介:摘要回顾性分析1例在深圳市人民医院内分泌科就诊的肢端肥大症致继发性糖尿病患者使用司美格鲁肽治疗的诊疗过程并进行文献复习。患者为55岁男性,因“发现肢端肥大23年,血糖升高19年”入院,患者明确诊断肢端肥大症、继发性糖尿病及肥胖症。垂体生长激素瘤经历手术后复发、伽马刀及生长抑素治疗,生长激素及胰岛素样生长因子-1已达标,予二甲双胍0.5 g、3次/d,阿卡波糖50 mg、3次/d联合甘精胰岛素36 U睡前控制血糖,血糖不达标,予调整降糖方案为司美格鲁肽1 mg、1次/周联合二甲双胍0.5 g、3次/d后血糖控制良好,体重下降8 kg,且未出现明显不良反应,患者满意。司美格鲁肽是一种新型长效胰高糖素样肽-1受体激动剂,以葡萄糖浓度依赖的方式刺激胰岛素分泌、抑制胰高糖素分泌,并能够延缓胃排空,通过中枢性的食欲抑制来减少进食量,从而达到降糖减重的作用,并且每周1次的用药方式大大提高了患者的用药依从性。

  • 标签: 糖尿病 肢端肥大症 肥胖症 司美格鲁肽
  • 简介:摘要小阴唇肥大是一种女性常见的外阴发育畸形,不但影响会阴部外观形态,而且因其不易清洗产生异味、摩擦引起疼痛不适、影响尿流方向、性生活质量,给女性心身造成严重影响。随着女性对高质量生活需求的不断增加,女性对外阴部形态认识和感观美学意识迅速提高,会阴部整形美容手术逐渐为大众所接受。临床上多采用手术方式解决小阴唇肥大引起的功能障碍和美学缺陷。研究表明,非手术方式,如双极射频和激光治疗可填补女性追求小阴唇美学和功能改善,而无需手术治疗的空白。

  • 标签: 小阴唇肥大症 弧形切除术 楔形切除术 去表皮缝合术 双极射频
  • 简介:摘要报道1例未被识别的肢端肥大症合并糖尿病患者应用钠葡萄糖共转运蛋白2抑制剂(SGLT2i)后迅速出现非高血糖性糖尿病酮症酸中毒(euDKA)的诊治经过。患者以“口干、多饮、多尿”为首发表现就诊当地医院,使用SGLT2i降糖治疗后发生“恶心、呕吐1 d”就诊我院,检测患者血糖、血酮体、阴离子间隙、乳酸均增高,动脉血气分析pH为7.13,实际碳酸氢根降低,诊断为euDKA。立即停用SGLT2i,予以静脉补液、胰岛素持续泵入。生长激素及胰岛素样生长因子均升高,磁共振示鞍区巨大占位,诊断为肢端肥大症。经鼻蝶入路手术切除,组织病理检查示垂体生长激素腺瘤。我们整理该患者的诊治经过,以此警示临床医师在活动性肢端肥大症合并糖尿病患者中应用SGLT2i有发生euDKA的可能,慎重应用以减少药物相关不良结局的发生。

  • 标签: 肢端肥大症 糖尿病 非高血糖性糖尿病酮症酸中毒 钠葡萄糖共转运蛋白2抑制剂
  • 简介:摘要目的报告2例X连锁肢端肥大性巨人(X-linked acrogigantism, X-LAG)患者的临床特点和诊治情况。方法回顾性报告2例患者临床资料并收集外周血进DNA行拷贝数变异检测。结果2例患者均为2岁起病,共同临床特点为线性生长加速、轻度肢大面容、手足增大、食欲增加、打鼾等巨人表现。2例患者治疗前身高Z值分别为+6.86和+6.53,葡萄糖生长激素(growth hormone, GH)抑制试验示GH谷值均大于1 ng/mL,胰岛素样生长因子Ⅰ(insulin-like growth factor-Ⅰ,IGF-Ⅰ)分别为586.0 ng/mL和1 042.0 ng/mL。患者1接受三程奥曲肽微球治疗后行手术,术后临床与生化均得到缓解。患者2接受兰瑞肽治疗5.5年,未达到生化缓解。通过拷贝数变异检测,2例患者胚系DNA均发现Xq26.3存在微重复,该区域含G蛋白偶联受体101(G-protein coupled receptor 101, GPR101)这一致病基因,诊为X-LAG。结论2岁以下婴幼儿出现生长加速等症状时需警惕X-LAG,药物联合手术治疗有效。

  • 标签: X连锁肢端肥大性巨人症 生长激素腺瘤 GPR101 微重复
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  • 简介:摘要儿童腺样体肥大是耳鼻咽喉科常见疾病,鼻内镜和X线检查技术是目前最常用的腺样体评估方法,两种检查方法对腺样体肥大程度的评估具有一定相关性。鼻内镜检查不但可以观察腺样体情况,还可以了解腺样体与周围解剖结构毗邻以及鼻腔情况;而X线检查仅能了解腺样体体积。对于因上气道梗阻就诊并怀疑腺样体肥大的儿童,建议优先考虑硬性鼻内镜检查评估腺样体情况。若患儿不能配合鼻内镜检查,可考虑X线检查。本综述着重于探讨鼻内镜和X线检查技术在腺样体肥大评估中的使用情况,便于主诊医师根据患儿实际情况选择适合的评估手段。

  • 标签: 儿童 腺样体肥大 内窥镜检查 X线
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  • 简介:摘要报道1例侵袭性系统性肥大细胞增生累及胃、腹膜后淋巴结,并探讨其临床病理学特征、鉴别诊断及相关治疗。患者男,42岁,骨髓活检示骨小梁旁见成片分布的梭形细胞。胃角黏膜活检示黏膜固有层见散在分布、胞质透亮的肥大细胞。腹膜后淋巴结活检示肥大细胞紧密聚集、弥漫浸润。免疫组织化学示肥大细胞及梭形细胞均阳性表达CD117、CD2及CD25。分子检测:KIT D816V 突变。病理诊断为侵袭性系统性肥大细胞增生

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  • 简介:摘要2例患儿因发热起病,经血常规、骨髓穿刺细胞学检查、白血病免疫分型、骨髓染色体核型、分子生物学等检查诊断为急性髓系白血病M2伴肥大细胞增生,化疗后行造血干细胞移植,治疗后1例肥大细胞呈下降趋势,1例肥大细胞呈波动状态。

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  • 简介:摘要目的探讨对小阴唇不同肥大类型及肥厚程度患者采取个性化治疗术式的效果。方法2017年10月至2020年10月,四川省人民医院整形外科收治71例小阴唇肥大患者,年龄18~38岁,平均26岁。根据患者肥大类型及肥厚程度选择适宜手术方式,术后对切口愈合情况及并发进行观察,对小阴唇形态进行随访。结果71例患者除1例患者出现术后血肿,经积极治疗后无皮瓣坏死,1例患者术后小阴唇远端切口愈合不良,经换药后好转;其余患者小阴唇组织血运均良好,无坏死,术后无感染、血肿等并发,切口一期愈合。术后随访1~6个月,小阴唇外形自然,双侧对称,切口瘢痕隐蔽,较术前改善显著,患者对形态及功能均满意。结论根据小阴唇肥大程度、具体形态、患者心理期望值进行相应的术式选择,可达到术后小阴唇两侧对称、形态美观的美学标准,满足患者正常生理功能及美学要求。

  • 标签: 修复外科手术 小阴唇肥大 小阴唇缩小术 楔形切除法 边缘切除法
  • 简介:摘要探讨边缘弧形切除术及楔形切除术两种手术方法治疗小阴唇肥大的效果。2017年2月至2019年8月,郑州市第一人民医院整形外科对小阴唇肥大患者32例(年龄19~38岁,平均29岁)用边缘弧形切除术(40侧/20例)和楔形切除术(21侧/12例)治疗,术后对患者恢复情况进行随访。32例患者对术后效果均满意,均未出现明显瘢痕增生、感觉异常、性交痛等不适。楔形切除术暂时性症状(肿胀、瘀斑、疼痛等)发生率略高于边缘切除术(P<0.05),在瘢痕、伤口愈合不良、出血发生率方面,两者比较差异无统计学意义(P>0.05)。两种小阴唇缩小术式各有优缺点,均可获得较好的效果。

  • 标签: 小阴唇肥大 小阴唇缩小术 边缘弧形切除术 楔形切除术
  • 简介:【摘要】目的 分析血清肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor-ɑ,TNF-ɑ)、白介素-4(Interleukin 6,IL-4)及白三烯C4(Leukotriene C4,LTC4)与腺样体肥大患儿肥大程度的关系。方法 选取2019年8月-2021年8月期间在本院接受治疗的108例腺样体肥大患儿的病历资料进行分析,根据腺样体肥大程度判断标准将患儿划分为轻度组(n=31)、中度组(n=41)及重度组(n=36)。对比三组患者血清TNF-α、IL-4及LTC4水平,采用Pearson相关分析血清TNF-α、IL-4及LTC4与腺样体肥大患儿肥大程度的关系。结果 三组TNF-α、IL-4及LTC4水平对比:重度组>中度组>轻度组(P

  • 标签: 腺样体肥大 TNF-α IL-4 LTC4 相关性
  • 简介:【摘要】目的 分析血清肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor-ɑ,TNF-ɑ)、白介素-4(Interleukin 6,IL-4)及白三烯C4(Leukotriene C4,LTC4)与腺样体肥大患儿肥大程度的关系。方法 选取2019年8月-2021年8月期间在本院接受治疗的108例腺样体肥大患儿的病历资料进行分析,根据腺样体肥大程度判断标准将患儿划分为轻度组(n=31)、中度组(n=41)及重度组(n=36)。对比三组患者血清TNF-α、IL-4及LTC4水平,采用Pearson相关分析血清TNF-α、IL-4及LTC4与腺样体肥大患儿肥大程度的关系。结果 三组TNF-α、IL-4及LTC4水平对比:重度组>中度组>轻度组(P

  • 标签: 腺样体肥大 TNF-α IL-4 LTC4 相关性
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