简介：

简介：摘要肝糖原贮积症是一组罕见的、遗传性糖原代谢障碍性疾病，目前尚无特效治疗，营养治疗是减轻、缓解临床表现最为有效的方法。各型肝糖原贮积症虽均以生玉米淀粉治疗为主，但其具体治疗方案及对症治疗措施各有不同，随访过程中关注的重点问题也不同。临床须重视各型肝糖原贮积症患者的长期营养管理。

简介：为探讨抗疲劳试验中肝糖原测定的意义，对２０个保健食品的抗疲劳作用结果进行了整理分析，小鼠游泳后测定的肝糖原含量与运动耐力试验符合率较高（７０．０％）。但个别保健食品肝糖原含量与运动耐力试验无确定的关系。耐力试验阳性或阴性的不同保健食品，对肝糖原含量的影响不同，可以使小鼠肝糖原含量高于对照组、低于对照组或差异无显著性。因此，有的保健食品的抗疲劳作用可能是通过非糖原途径实现的

简介：摘要目的动态血糖监测（CGM）肝糖原累积病（GSD）患儿生玉米淀粉治疗过程中的血糖变化情况，为优化患儿的营养治疗提供支持。方法回顾性研究。收集2019年10月至2020年1月于华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科进行72 h CGM的42例肝GSD患儿，按照基因检测结果分为GSDⅠa、Ⅰb、Ⅲa、Ⅵ和Ⅸa型共5组，总结患儿规律治疗后行CGM当天的临床资料，包括病程、年龄、身高、体重、血生化检测结果等，采用动态血糖监测系统（CGMS）对肝GSD患儿进行72 h CGM，评估不同类型肝GSD患儿全天低血糖和高血糖发生情况。采用χ²检验、Fisher确切概率法、t检验、方差分析或非参数检验法进行组间比较。结果42例肝GSD患儿中男25例、女17例。年龄为9.5（6.7， 12.9）岁，病程为6.8（5.1， 11.3）年。GSDⅠa型组20例、Ⅰb型组3例、Ⅲa型组10例、Ⅵ型组3例和Ⅸa型组6例。CGM结果提示患儿的平均血糖值均在正常范围，但5组间血糖水平标准差（SDBG）和平均血糖波动幅度（MAGE）差异均有统计学意义（F=2.747、3.029，均P<0.05），其中Ⅰa型、Ⅲa型的SDBG明显高于Ⅸa型［（1.10±0.36）、（0.98±0.30）比（0.62±0.26） mmol/L，t=3.010、2.440，均P<0.05］，Ⅰa型的MAGE明显高于Ⅸa型和Ⅲa型［（2.3±0.9）比（1.2±0.6）和（1.7±0.6） mmol/L，t=2.734，2.302，均P<0.05］。结论CGMS可正确评估患儿的血糖波动情况，有效发现患儿治疗过程中隐匿的低血糖和高血糖。针对不同类型的肝GSD应根据自身血糖情况给予个体化生玉米淀粉治疗剂量，从而优化患儿的治疗方案改善预后。

简介：摘要院“肝糖原的提取与鉴定”实验，由于按教材操作方法经常出现实验结果不理想，为此，笔者对唐微主编的《生物化学与免疫学实验教程》中“肝糖原的提取与鉴定”实验的操作方法作了探索性的改进，即在酸碱中和步骤里排除糖原水解过程中挥发的部分盐酸，舍弃滴管而选用吸量管吸取氢氧化钠溶液。教学实践证明，改进后的操作方法切实可行，效果明显。

简介：研究目的：通过建立小鼠负重游泳模型,从负重游泳力竭时间、血乳酸、血清尿素氮、丙二醛、肝糖元等指标实验研究,探讨霍山石斛多糖抗疲劳作用机制,为运动饮料中增加霍山石斛多糖提高运动员抗疲劳能力提供依据。研究方法：将SD小鼠随机分为4组。阴性对照组：给予生理盐水灌胃;阳性对照组：给予葡萄糖2g/（kg.d）灌胃;高剂量实验组：给予霍山石斛多糖450mg/（kg.d）灌胃;低剂量实验组：给予霍山石斛多糖150mg/（kg.d）灌胃,实验组小鼠连续14d进行负重游泳力竭运动和给药后,测量和分析其血乳酸、血清尿素氮、丙二醛、肝糖元等指标变化。研究结果：1.霍山石斛多糖能显著延长小鼠游泳时间,降低运动后小鼠的乳酸累积。2.霍山石斛多糖能降低血清尿素氮、丙二醛含量,增加运动后小鼠的肝糖原储备值。3.补充霍山石斛多糖可以有效的提高小鼠的运动能力。

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简介：摘要葡萄糖激酶（GK）是维持机体血糖稳态的关键酶，主要在人体胰腺和肝脏中表达。GK作为葡萄糖传感器，感知葡萄糖浓度变化，调节胰岛素/胰高糖素分泌，尤其是改善胰岛素早相分泌，并促进肝糖原合成，有效维持人体血糖动态平衡。糖尿病患者胰岛细胞和肝细胞的GK活性降低，控糖激素分泌及肝糖原合成异常，血糖稳态失衡，激活GK的活性可使患者恢复血糖稳态。

简介：在日常生活中大家都知道：给一杯糖水中，再多加几勺糖会变得更甜；这是什么原因呢？用化学知识解释，浓度变大所以更甜，从中可以提炼出一个数学不等式：已知a、b、m都是正数，并且a〈b，那么a＋m/b＋m〉a/b；证明略（见《全日制普通高级中学教科书·数学》第二册（上册）第12页例2）。

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简介：摘要目的制定参芪养肝糖浆质量标准。方法运用薄层色谱法检测其活性成分黄芪甲苷。结果供试品色谱中，在与对照品相应位置上显相同斑点。结论薄层色谱法可作为参芪养肝糖浆质量标准定性分析方法。

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简介：将2015年全院发生的81例严重低血糖患者进行回顾性分析,提出相应的护理干预措施。结论通过对严重低血糖的案例分析,提高临床对低血糖的预警意识,有效减少低血糖的发生。

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简介：摘要对2013年1月-2014年7月我科糖尿病患者住院期间发生低血糖、和糖尿病患者院外低血糖的原因进行分析。结果共调查221人，以低血糖首诊住院者125人，住院期间发生低血糖96人。其中严重低血糖37例。讨论低血糖发生率较高，及时检测及加大力度宣教，调整治疗方案，优化管理都是我们工作中重点。

简介：摘要本文对肝移植治疗糖原贮积病Ⅳ型(GSD Ⅳ)型的适应证、术前评估、术后并发症及长期疗效等方面的最新研究进展进行综述，以期对肝移植治疗GSD Ⅳ型的诊疗和管理提供参考。

简介：摘要目的了解儿童Ⅰ型糖原贮积病(Ⅰ型GSD)的消化道特征，为临床多学科联合管理提供依据。方法2020年6月至12月收集经基因检测确诊为Ⅰ型GSD，年龄为0~18岁临床数据完整的来自全国各个省市，包括北京、上海、广东、广西、湖南、四川、云南、贵州、河南、河北、浙江、江苏、陕西、安徽、黑龙江的儿童患者。采用横断面问卷调查方式。结果总计回收52份问卷，符合纳入标准并有完整资料43例，其中Ⅰa型9例，Ⅰb型34例；男30例(69.8%)，女13例(30.2%)；年龄为1~18岁；家中兄弟姐妹同样确诊为Ⅰ型GSD 7例(16.3%)，均为Ⅰb型。消化道表现为反复腹泻26例(60.5%)，肛周病变(红斑、溃疡、脓肿)25例(58.1%)，腹痛/腹胀24例(55.8%)，恶心/呕吐22例(51.1%)，黏液便/血便14例(32.6%)；至少2个以上消化道症状者38例(88.0%)；反复口腔炎及口腔溃疡者33例(76.7%)。血常规白细胞总数<4.0×109/L者24例(55.8%)，中性粒细胞绝对值<1.5×109/L者19例(44.2%)，其中<0.5×109/L 10例(23.3%)，白细胞总数及中性粒细胞绝对值降低者均为Ⅰb型GSD患儿。血小板(PLT)>300×109/L 30例(69.8%)。18例Ⅰb型GSD患儿行胃肠镜检查，诊断GSD相关性肠病16例。饮食添加生玉米淀粉39例(90.7%)；麦芽糊精3例(6.9%)；特殊医学配方19例(44.2%)。Ⅰb型GSD患儿因粒细胞低下及功能障碍需要反复应用抗生素20例，应用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)15例，其中11例诊断为GSD相关性肠病。结论儿童Ⅰ型GSD的消化道症状常见，尤以Ⅰb型GSD显著，此型患儿GSD相关性肠病发生率高，应用G-CSF不能避免肠病的发生，其发病机制有待进一步研究。饮食疗法是Ⅰ型GSD的一线治疗，多学科联合管理，有助于减少患儿的并发症，提高患儿的生活质量。

简介：摘要糖原贮积症（glycogen storage disease，GSD）Ⅳ型为常染色体隐性遗传病，先天性神经肌肉型GSD为其亚型，以肌张力低下、呼吸抑制、扩张型心肌病为特征性表现。本文报道1例新生儿先天性神经肌肉型GSD-Ⅳ型患儿的临床特点、诊断及治疗，以加强临床医生对本病的认识。

简介：连续发酵回收酵母泥在贮存期间的质量稳定性对发酵过程中酵母性能的表达至关重要。对此提出了所有酵母菌株在3-4CC贮存都有利于发酵这一假说。为了验证这个假说，选择large酿酒酵母菌株W34170在＂啤酒＂这种厌氧条件下进行贮存温度（4CC、10CC和25CC）的差异性实验。实验结果显示，贮存在4CC和10CC的酵母泥在酵母活力（采用拧橡酸亚甲基紫和oxanol进行坪估），细胞内肝糖和海藻糖水平，以及细胞膜饱和指数上没有区别。贮存在4CC的酵母与10CC的相比，葡萄糖诱发质子流减少。尽管这些实验没有大生产规模进行，也没有考虑到酵母泥在4CC和10CC贮存｜时的发酵情况，但是却预示最适合的酵母贮存温度可能比酿酒工业中应用的典型温度要高一些。

简介：摘要糖原累积病Ⅱ型是目前所知唯一属于溶酶体贮积症的糖原累积病。糖原累积病Ⅱ型患儿发病年龄不同，症状复杂，早诊断早治疗才能更好地控制病情。为了规范儿童糖原累积病Ⅱ型的诊断和治疗，中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组组织相关专家在2013版专家共识的基础上，结合近10年来国内外有关儿童糖原累积病Ⅱ型的最新诊治研究进展及相关中国专家的临床经验总结，制定了适合中国国情的儿童糖原累积病Ⅱ型诊治专家共识。