1例肝糖原累积症合并痛风性关节炎患者的护理体会

廖秋玲万萍

（陆军军医大学第一附属西南医院中西医结合.风湿免疫中心重庆400038）

【关键词】肝糖原累积症；痛风；护理

【中图分类号】R473.5【文献标识码】B【文章编号】1007-8231（2018）15-0201-03

肝糖原累积症是一组较少见的婴幼儿先天性隐性遗传性糖原代谢紊乱性疾病，较为罕见，多数由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积，主要受累的器官有肝、肾、肌肉、脑和小肠等[1-2]。肝糖原累积症是糖原累积症最常见的类型，是因肝内葡萄糖-6-磷酸酶缺乏所致。肝糖原累积症常伴有高尿酸血症，这是由于患者嘌呤合成代谢所致，伴有高尿酸血症的患者在青春期易并发痛风[2-4]。而正常青年人少见痛风伴严重结石、高脂血症[5]。2017年5月本科收治1例肝糖原累积症并继发性痛风患者，该患者右足伴有严重的痛风结石伴皮肤破溃。现将护理经验报告如下。

1.病例介绍

患者，男性，20岁，因反复多关节疼痛肿胀3年，发热半天入院。患者3岁时因肝脏肿大于外院诊断为“先天性肝糖原累积症”。缘于2014年3月出现双足第1跖趾疼痛肿胀，未引起重视，于2016年12月在我科第一次住院，查超声(腹部)示：（1）肝大；肝实质回声密集；肝内多发性实性占位，转移灶？（2）脾大。行超声(心脏)检查提示：（1）二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣轻度反流，2、各房室大小超声未见明显异常。骨密度提示：重度骨质疏松症。骨穿提示：（1）粒系增生，（2）增生性贫血（细胞内外铁低）。诊断为：“（1）痛风（2）肝糖原累积症（3）重度骨质疏松症（4）肝脏占位（5）高脂血症”。经肝胆科、介入科会诊建议患者行穿刺活检，患者及家属拒绝，患者经低嘌呤优质蛋白低脂饮食，予左膝关节穿刺注射得宝松，予别嘌醇片、苯溴马隆、小苏打降尿酸碱化尿液，予醋氯酚酸抗炎，复查尿酸(UA)385μmol/L、血常规（静脉血）：白细胞数目(WBC)12.18×109/L、红细胞数目(RBC)2.61×1012/L、血红蛋白(HGB)63g/L，出院后患者规律服药，疼痛控制理想。2015-05-03凌晨2点患者无明显诱因出现双足第一跖趾疼痛肿胀伴发热，体温最高40℃，伴恶心呕吐咖啡色胃内容物。为求进一步诊治再次收入我科，入科查体：体温：40.3℃脉搏：150次/分呼吸：35次/分血压：117/73mmHg身高：150cm体重：35kg。发育异常，营养差，体型瘦小，轮椅推入病房，急性病容，贫血貌，类似佝偻病胸，肋间隙变窄，颈静脉充盈，心率150次/分，腹壁静脉显露，肝肋缘下13cm可扪及，脾肋缘下高度肿大，肋缘下11cm可扪及，左肾区有叩击痛，肿胀关节：双足第一趾跖关节；压痛关节：右足第1跖趾关节；活动受限关节：双足第一跖趾关节；畸形关节：双足第一跖趾关节可见结节，右足第一跖趾关节红肿伴皮肤破溃，可见灰白色结石，双膝骨擦感(+)。入院后查血常规危急值报告患者白细胞数目(WBC)45.55×109，5月5号再次收到危急值报告记录WBC35.12×109/L、考虑为患者痛风急性发作，合并感染引起，继续予大量输液，抗感染治疗。伤口分泌物检查：金黄色葡萄球菌。骨穿结果提示：（1）粒系增生，（2）细胞内铁低。骨髓活检提示：（1）骨髓造血组织增生明显活跃。（2）髓细胞系增生明显，原始幼稚前体细胞散在可见，以中晚幼粒及成熟粒细胞为主。（3）红细胞系增生活跃，幼红细胞簇可见，见于骨小梁间区。（4）巨核细胞系增生活跃。给予输血，局部伤口换药，头孢匹胺抗感染，补液，予非布司他抑制嘌呤吸收，依托考昔抗炎，碳酸氢钠中和尿酸，营养支持对症治疗。经过17天的治疗，患者无发热，右足伤口趋予愈合，分泌物减少并结痂，病情稳定出院。

2.护理

2.1心理护理

心理护理是患者整体护理中不可缺少的一部分，可以改善患者的心理状态，从而提高治疗的依从性。患者从小患病，治疗过程漫长，病情复杂多变，治疗费用高，治疗效果不理想等因素使患者及家属产生不同程度的恐惧、悲观、抑郁、绝望等不良情绪，保持心情愉快对促进疾病好转起到积极的作用[6]。护理人员应及时了解患者的思想动态，跟病人建立良好的护患关系，多与患者及家属交谈，鼓励患者表达自己的感受，耐心倾听患者的诉说，用亲切的态度、和蔼的语气和患者进行交流与沟通，尽可能地解决患者及家属提出的问题，利用疏导，解释，安慰，鼓励的方法做好心理护理，解除顾虑，增强战胜疾病的信心，指导家庭成员多与患者交谈，陪患者参加一些社会活动，增强愉悦心情，以最佳的心理状态配合治疗。临床心理护理可明显减轻或消除患者不良影响，使其保持良好心理状态，保障治疗的顺利进行。

2.2症状护理

2.2.1伤口护理患者出现双足痛风石破溃，右足皮肤发红，软组织感染诊断明确，及时从全身和局部两方面进行全面治疗，其中创面处理，伤口及时换药至关重要。用3%的过氧化氢清洁冲洗创面，再用安尔碘涂擦表面后用刮匙清理，伤口挤压引流出石灰色伴淡红色分泌物，质地悬浊，伴硬性结石排出，伤口里面有窦道形成，挤压完后再用3%过氧化氢冲洗创面，伤口深处置油纱条填塞引流后用无菌敷料包扎，一般隔天换药一次，根据创面情况酌情增加换药次数，直至创面结痂。患者衣服，袜子要选用柔软，全棉材质的，鞋子要宽松，舒适，透气，避免鞋子过紧反复挤压伤口，减少对伤口的刺激[7]。

2.2.2发热护理密切监测体温变化，37.2～38.2之间每6小时测量体温一次，上了38.2以上每4小时测量体温一次，39度以上每半小时测量体温一次，发热时注意给患者补充营养和水分，加强口腔护理，减少并发症的发生，该患者软组织感染诊断明确，白细胞高，协助其做好个人卫生，注意会阴部清洁，每日以温水擦浴更换衣裤一次，鼓励患者多饮水。遵医嘱使用抗生素，观察药物效果及不良反应，监测体温变化及血尿常规。高热时由于新陈代谢率增快，消耗大而进食少，体质虚弱，应嘱患者卧床休息减少活动，在退热过程中容易大量出汗，应加强皮肤护理，及时擦干汗液并更衣以防感冒。还要密切观察高热降温时常伴有大量出汗，以致造成体液大量丢失，极易出现血压下降、脉搏细速、四肢冰冷等虚脱或休克表现，应密切观察，一旦出现上述情况，应立即配合医生及时处理[8]。

2.2.3疼痛护理患者有多关节疼痛以及伤口双重疼痛，疼痛护理的主要目的是减轻疼痛给患者身体带来的痛苦以及心理带来的消极影响，提高患者的生活质量，患者入院评估时采用数字评分法对患者进行疼痛评估，根据疼痛评分进行疼痛护理，并遵医嘱给予非甾体抗炎药依托考昔抗炎止痛，并实施全面护理干预，利用忽视疗法，分散注意力，舒适护理，寻求支持护理，产生共情从而给患者因时、因需、因病施护，使患者减轻疼痛，积极配合治疗，提高患者的满意度和护理效果[9]。

2.2.4血糖监测反复低血糖是该病主要特征，不仅引起脂肪、蛋白质分解加强，影响生长发育，低血糖发作还引起神经系统后遗症。低血糖易发生在清晨、禁食后，通常餐后3～4h肝脏开始向血中释放葡萄糖，释放出葡萄糖约70%～80%源于糖原分解，有糖原合成或分解障碍的患儿，短时的禁食即可出现低血糖症状。血糖监测能够直接了解机体实际的血糖水平，有助于判断病情，反映饮食控制、药物治疗的效果，从而指导治疗方案的调整。根据医嘱进行一天7次的血糖监测，即三餐前及三餐后2小时和睡前血糖，监测到的血糖值要客观记录，如有异常要及时报告医生，护士要经常巡视病房，密切观察患者有无低血糖的先兆症状，如头晕、心慌、出冷汗、面色苍白、烦躁不安等，一旦出现低血糖要协助患者立即进食或口服或推注葡萄糖注射液，根据血糖的波动情况来调整患儿的饮食量及葡萄糖液输入量，使血糖浓度维持在接近正常水平为最佳[10]。

2.3饮食护理

患者因为有低血糖、高脂血症、骨质疏松、高尿酸血症(痛风)，目前，临床对该病尚无特殊药物治疗，只能对症处理[5]。对于这样的患者，早期饮食疗法是关键，因此做好饮食护理至关重要。给予高支链氨基酸、低脂肪、低嘌呤、高维生素、适量蛋白质饮食，饮食清淡，少量多餐，含高支链氨基酸的食物有鸡肉、鸭肉、鱼虾等，碳水化合物的供应以多糖为主，避免单、双糖的摄入，指导患者膳食中要含有充足的维生素和矿物质，禁用含嘌呤高的食物，如动物内脏、各种浓肉汤、肥肉、海鲜、豆类等，嘌呤易溶于水，可先将肉煮水弃汤后再进行烹调。忌食油汤、纯牛奶、蛋黄、坚果、芝麻、花生等脂肪含量较高的食物。少食多餐，一日三餐照常，另外予以口服生玉米淀粉75g与冷开水混合4次/天口服，分别在餐间、睡前及夜间服用，应注意交待患者一定要用冷开水调制，若用热水则淀粉易被淀粉酶水解，使之分解过快，吸收过快，排泄也越快，不能维持恒定血糖水平。

2.4安全护理

该患者骨密度检查提示:重度骨质疏松症。伴有关节肿痛以及右足伤口破溃，行走不便，有跌倒坠床并发骨折的危险，因此各班都要做好安全护理。在患者床尾挂跌倒坠床风险标志，制定跌倒坠床预防措施，留家属24H陪伴，告知注意事项[11]。严格执行交接班制度，按护理级别巡视病房，外出检查时提供轮椅并有专人全程陪同，创造安全环境，呼叫器置于患者床头，将日常生活用品放在患者触手可及的地方，卧床休息时竖起床档，活动时护士应给于指导、协助，保持地面清洁、干燥，病区走廊两边安装扶手，让患者穿稳定性好、防滑的鞋子，夜间病房保证照明，使患者起床时能看清病室环境，杜绝家属上床休息以免病人因过于拥挤而坠床，当班医护人员发现可能引起患者跌倒的高危环境和设备因素存在时，应及时报告处理。

2.5用药护理

遵医嘱使用非甾体抗炎药，此药最常见的不良反应为胃肠道症状，该患者入院当天在院外出现恶心呕吐咖啡色胃内容物，虽然大便隐血及呕吐物隐血试验阴性，但仍需谨慎使用非甾体抗炎药，如需使用可加用抑酸护胃药，用药过程中密切观察药物的作用及副作用，交待患者必须饭后服用，当班护士按时按量发药，并做到服药到口。服药期间观察大便性状及颜色[8]。

3.健康教育

患者入院后护士要及时对其进行全面评估，评估内容包括患者对疾病基本知识的了解程度，心理状况，疼痛程度等，向患者及家属说明病情的发展趋势及预后，宣讲疾病相关知识以及服用药物的方法、剂量、作用和副作用，强调全程、规律用药、营养以及对症治疗、定期复查的重要性，将饮食控制知识教给患者和家属，使其懂得长期饮食控制对控制病情的重要性，指导患者合理安排生活，保证充足的睡眠和休息，注意营养和饮食控制，增加机体抗病能力。让患者及家属了解定期检测肝功能、血糖、血脂，血常规、血尿酸及肾功能情况，教会患者预防感染的措施以及低血糖发作先兆的观察和处理方法，护士应做到细心观察，认真分析患者的心理状况，耐心解释和鼓励开导患者，注意保持患者心情开朗，使其积极主动配合治疗[11]。

4.小结

肝糖原累积症合并继发痛风在临床上不多见，目前对该病尚无特殊药物治疗，只能对症处理，加强病情监测，饮食控制及营养治疗，控制低血糖，保持血糖稳定，预防感染以控制疾病的进展是护理的重点[12]。该患者确诊肝糖原累积症17年，近年来并发继发性痛风性关节炎，高脂血症，重度骨质疏松，肝脏占位，随时面临死亡威胁，严重影响患者的生活质量，在护理上应注意与此类患者沟通时应多提供专业性强的指导和交谈，建立起对医护人员的信任，提高患者的依从性，做到能积极主动地配合治疗，出院后建立回访记录，定期提醒患者复查以及伤口换药，要持续动态了解患者的治疗和恢复情况。通过对这一例肝糖原累积症合并继发性痛风患者的护理总结，以便为今后更好的护理此类患者提供临床帮助。

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