简介：结蛋白肌病(desminmyopathy)为一种罕见的肌病,由Editrom于1980年首先报告。家族性病例多见,亦可见散发性病例,多呈常染色体显性遗传。现将本病的有关问题综述如下。1临床表现和诊断临床可见骨骼肌无力,以远端明显。也可出现心肌传导阻滞,心律失常,限制性心肌病心衰。Vajsar等报告2例首先出现心肌病,数年后出现缓慢进行性肌无力。心脏异常可见心律失常如奔马律、心肌肥厚、充血性心衰。某些病人可见发声困难、吞咽困难或心肌病,还可有肠道吸收不良、肠麻痹、小肠蠕动性降低等。血清酶学检查如肌酸激酶、乳酸脱氢酶正常。心电图可见T波倒置、房室传导阻滞等。超声心动图可见左心室收缩力下降。胸部B超或CT检查可见心脏扩大。EMG示肌原性损害。

简介：

简介：摘要：眼外肌转位手术是一种用于治疗斜视和眼球运动障碍的有效方法。本文旨在综述眼外肌转位手术的临床应用进展。通过调整眼外肌的位置和张力，手术可以纠正斜视、改善眼球运动功能。近年来，眼外肌转位手术在不同类型斜视和眼球运动障碍的治疗中取得了显著进展。该手术为患者提供了更准确、安全和有效的治疗选择。随着技术的不断改进和研究的深入，眼外肌转位手术有望在斜视和眼球运动障碍治疗中发挥更大的作用，为患者带来更好的治疗效果和生活质量的提升。

简介：摘要目的探讨蛋白尿患者中的微量白蛋白、尿肌酐及尿微量白蛋白与肌酐的比率的临床应用。方法干化学法、磺柳酸法、免疫比浊法、苦味酸法。结果蛋白尿组的微量白蛋白含量、微量白蛋白与肌酐比率明显高于健康对照组（P＜0.01）。结论尿微量白蛋白、微量白蛋白与肌酐的比值可作为肾损伤的灵敏、可靠指标。

简介：【摘要】目的：探究严重肘管综合征及上臂尺神经离断的患者采取正中神经旋前方肌支转位修复方法治疗效果。方法：选取80例严重肘管综合征及上臂尺神经离断的患者进行分组，40例常规组（神经外膜吻合手术及尺神经松解前置术的方法）、40例研究组（神经外膜吻合手术及尺神经松解前置术的方法外加正中神经旋前方肌支转位修复方法）。观察分析组间患者治疗效果。结果：研究组患者治疗有效率明显比常规组高，组间差异明显可见（P

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简介：目的探索结蛋白和抗肌营养不良蛋白在腹内斜肌中的表达与老年腹股沟疝（inguinalhernia，IH）发病的关系。方法选择40例老年IH患者为研究组，20例无IH的老年阑尾炎患者为对照组，术中取同一解剖部位的腹内斜肌活组织，应用HE染色和免疫组织化学及显微镜图象分析的方法，观察HE染色下肌组织的形态及免疫组化下检测肌细胞内结蛋白和抗肌营养不良蛋白的含量。结果（1）HE染色图像分析表明：两组肌肉组织的形态学改变经分级后比较（P〈0．05），有统计学意义；（2）免疫组织化学和图像分析方法表明：老年IH患者中结蛋白的含量与对照组比较明显减少（P〈0．05）；老年IH患者中抗肌营养不良蛋白的含量与对照组比较明显减少（P〈0．05）。结论老年IH腹内斜肌的肌组织有明显的退行性改变，其肌细胞内结蛋白和抗肌营养不良蛋白表达减少，可能是老年IH发病的机理之一。

简介：爸爸醉醺（xūn）醺地回来了，小洛克忙把爸爸拿拖鞋。爸爸扶着墙说：“我怎么觉得这墙和拖鞋都在旋转呀，哎呀！你们怎么也在转呀？”没说完就摔倒在地上了。

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简介：目的观察转人乳铁蛋白（hLF）基因大米是否具有慢性毒性作用。方法初断乳的180只SD大鼠按性别、体重随机分为3组：转基因hLF基因大米组、亲本大米对照组和AIN-93对照组,分别饲喂相应饲料12个月。观察大鼠的体重、进食量、血常规、血生化情况,实验末期处死动物,称量脏器重量并对脏器进行病理学检查。结果转hLF基因大米组血常规（LYM%、GRN%）、血生化（ALT、AST、GLU）在个别时间点上与亲本对照组或AIN-93对照组存在显著差异（P〈0.05）;其他观察指标与两个对照组均无显著差异。结论现有实验结果不能证实转hLF基因大米对大鼠有慢性毒性作用。

简介：我科对20例因正中神经损伤导致拇指丧失对掌、外展功能的病例,行尺侧腕伸肌腱加掌长肌腱转位重建拇指外展、对掌功能,取得良好效果.

简介：摘要目的观察下斜肌转位术治疗分离性垂直斜视的效果。方法选取本院2010年1月到2015年3月收治的分离性垂直斜视患者40例，其中26例患者有下斜肌亢进症状，14例无下斜肌亢进症状。对垂直斜视度≥10°的患者采用下斜肌转位术进行治疗，分析治疗效果。结果采取下斜肌转位术治疗之后，两组患者中共治愈28例，其中伴随下斜肌亢进组术前平均上斜度为19.25°，术后1例治疗无效，术后平均上斜度为5.14°；无下斜肌亢进组术前上斜度为14.62°，术后2例治疗无效，术后平均上斜度为4.96°。结论下斜肌转位术能有效治疗分离性垂直斜视，并且在伴有上斜肌亢进患者的治疗中效果突出。

简介：天气慢慢热了起来，小明想去冰激凌车那儿买一个圆筒，你能给他带路吗？

简介：地球转啊转，月亮绕着地球转，地球绕着太阳转，大家都在转呀转。

简介：摘要转位蛋白（translocator protein, TSPO）作为一种急性和慢性神经炎症生物标记物在活化的小胶质细胞中表达增强，研究显示认知功能受损与相关小胶质细胞激活有关。术后认知功能障碍（postoperative cognitive dysfunction，POCD）是一种常见的临床综合征，目前其病因和发病机制仍不清楚。文章综述了TSPO与POCD的机制和发生、发展的关系：在小胶质细胞中，TSPO表达上调后抑制线粒体自噬，导致自噬失调，促使活性氧生成增加导致氧化应激增强，由此造成细胞损伤，激活炎症小体，释放促炎因子，促进神经炎症发生、发展，最终导致POCD。通过研究TSPO和POCD之间的联系，为POCD的治疗提供新思路。

简介：目的围手术期及化疗期间人附睾蛋白4（HE4）血清水平的变化,与卵巢癌的疗效和无瘤进展生存时间（PFS）的关系尚不清楚,本文通过检测卵巢上皮性癌不同时期的HE4水平,探讨其与卵巢癌临床转归的关系。方法取2005年11月至2009年12月间北京大学人民医院诊治并随访完整的卵巢上皮性癌患者（n=100）的血清样本,采用酶联免疫吸附试验法,测定患者不同时期的血清HE4水平。中位随访时间为17个月（3~55个月）。结果本研究共检测了100例患者共559份血清的HE4水平。在有连续性资料的73例患者中,初治疗效为完全缓解组与未完全缓解组相比,化疗期间HE4下降更迅速,差异有统计学意义。单因素分析主要显示了首次化疗前HE4水平与PFS明显相关：首次化疗前HE4水平≤150pmol/L组的中位PFS较HE4〉150pmol/L组延长（34vs17.5个月,P=0.001）。多因素分析显示,首次化疗前HE4水平未降至正常是晚期卵巢癌患者PFS的独立危险因素。首次化疗前HE4水平与残余瘤灶大小呈中度相关（r=0.458,P〈0.001）。结论手术前后及化疗期间HE4变化情况有助于判断初治效果;首次化疗前HE4水平一定程度上反映了手术的满意程度,是晚期卵巢癌的PFS的相对独立影响因素。

简介：摘要转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病（ATTR-CM）是由不稳定转甲状腺素蛋白（TTR）沉积于心肌间质所致。ATTR-CM发病率估计不到1%，为罕见病，缺乏早期诊断的方法和有效的治疗措施，严重影响了患者的生活质量并危及生命。肝移植术是最早的有效治疗ATTR-CM的方法，但仍存在术后疾病进展和供体等待的局限性，因此新型药物可为患者提供新的治疗选择。氯苯唑酸（tafamidis）、二氟尼柳（diflunisal）、patisiran和inotersen等作为目前临床治疗ATTR的主流药物，作用机制各不相同。其中氯苯唑酸于2019年5月成为首个美国食品和药物管理局批准用于治疗ATTR-CM的药物。该文针对目前国内外ATTR-CM治疗相关的研究进展进行了归纳总结，以期为我国临床医生提供参考。

简介：尿蛋白持续增多是肾脏损害的标志，24h尿蛋白定量测定是长期以来的“金指标”，但常常存在收集尿液繁杂、定时和定量不准确、部分尿样丢失、膀胱排空不完全、患者依从性差等问题，影响结果的准确性。为纠正此缺陷，美国肾脏病基金会改善肾脏疾病预后和生存质量的指南（NKFK／DOQI）推荐了尿蛋白／尿肌酐比值法。

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