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  • 简介:摘要自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病是一种近年来报道较罕见的免疫介导中枢神经系统炎性疾病,其特异性的生物学标志物为抗胶质纤维酸性蛋白抗体。文中就该疾病的病因发病机制、临床表现、辅助检查及治疗进行全面阐述,以提高广大临床医师,特别是神经专科医师对于该病的认识。

  • 标签: 胶质纤维酸性蛋白 抗GFAP抗体 脑膜脑炎 周围神经系统 治疗
  • 简介:摘要自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病是一种可治的中枢神经系统自身免疫性炎性疾病,以脑膜、脑、脊髓和视神经等受累为主要表现,磁共振成像可见脑室旁线样放射状强化和(或)脊髓长节段受累伴中央强化病灶,脑活体组织检查提示小血管周围炎症伴小胶质细胞活化,对类固醇激素治疗敏感。胶质纤维酸性蛋白抗体被认为是本病的特异性生物标志物。

  • 标签: 神经胶质原纤维酸性蛋白质 少突神经胶质 炎症 激素类
  • 简介:摘要自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)是一组近来才被认识的少见的可累及脑膜、脑、脊髓和视神经的一种自身免疫性疾病。儿童患者的临床表现与成人大致类似,与成人GFAP-A患者相比,儿童患者脑干受累、自主功能障碍及共患NMDAR脑炎的比例稍多,而成人患者伴发恶性肿瘤、复发病例比儿童更为多见。脑脊液GFAP-IgG阳性是诊断本病的生物学标志。GFAP-A的治疗方法与其他自身免疫性疾病相似。

  • 标签: 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病 儿童 自身免疫性抗体
  • 简介:摘要自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)是一组近来才被认识的少见的可累及脑膜、脑、脊髓和视神经的一种自身免疫性疾病。儿童患者的临床表现与成人大致类似,与成人GFAP-A患者相比,儿童患者脑干受累、自主功能障碍及共患NMDAR脑炎的比例稍多,而成人患者伴发恶性肿瘤、复发病例比儿童更为多见。脑脊液GFAP-IgG阳性是诊断本病的生物学标志。GFAP-A的治疗方法与其他自身免疫性疾病相似。

  • 标签: 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病 儿童 自身免疫性抗体
  • 作者: 陈先睿 许锦平 姚拥华 白海涛
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2022-12-13
  • 出处:《中华神经医学杂志》 2022年第11期
  • 机构:厦门大学附属第一医院儿科,厦门市儿科重点实验室,厦门大学医学院儿童医学研究所,厦门 361003 陈先睿现工作单位为厦门市康复医院儿童康复科,厦门大学附属第一医院儿科,厦门市儿科重点实验室,厦门大学医学院儿童医学研究所,厦门 361003
  • 简介:摘要目的探讨过量氟暴露对体内外星形胶质细胞及其胶质纤维酸性蛋白(GFAP)表达的影响。方法(1)体内实验:选择24只SPF级SD大鼠,雌雄各半,按性别、体重采用随机数字表法分为对照组和染氟组,每组12只,分别饮用自来水配制的< 1 mg/L和50 mg/L氟化钠溶液,饲养6个月。实验结束后采用免疫荧光法、免疫组织化学法和蛋白质免疫印迹法检测大鼠脑组织GFAP蛋白表达水平。(2)体外实验:分离成年(6月龄)大鼠大脑皮质星形胶质细胞进行原代培养(4 mmol/L氟化钠溶液培养24 h),采用免疫荧光法鉴定星形胶质细胞,实时荧光定量PCR法和蛋白质免疫印迹法分别检测GFAP mRNA及蛋白表达水平,流式细胞术检测星形胶质细胞凋亡情况及钙离子含量。结果(1)体内实验:免疫荧光法、免疫组织化学法、蛋白质免疫印迹法检测结果均显示,染氟组大鼠脑组织GFAP蛋白表达水平高于对照组(0.440 ± 0.200比0.250 ± 0.120,t =-5.93,P = 0.027;0.270 ± 0.020比0.240 ± 0.050,t =-4.87,P = 0.040;1.017 ± 0.001比0.486 ± 0.006,t =-52.48,P = 0.001)。(2)体外实验:免疫荧光法鉴定结果显示,GFAP阳性,原代培养细胞鉴定为星形胶质细胞;实时荧光定量PCR法检测结果显示,染氟组GFAP mRNA表达水平高于对照组(2.780 ± 0.120比0.134 ± 0.005,t =-37.84,P = 0.001);蛋白质免疫印迹法检测结果显示,染氟组GFAP蛋白表达水平高于对照组(2.76 ± 0.10比1.38 ± 0.05,t =-20.44,P = 0.002);流式细胞术检测结果显示,染氟组细胞凋亡率高于对照组(%:55.0 ± 1.0比3.5 ± 0.6,t =-10.28,P = 0.009),钙离子含量低于对照组(%:54 ± 9比72 ± 13,t = 4.64,P = 0.043)。结论过量氟暴露可造成体内外星形胶质细胞GFAP表达增加,细胞凋亡增多,并影响钙信号转导通路。

  • 标签: 氟化物中毒 胶质纤维酸性蛋白 星形胶质细胞 原代细胞培养
  • 简介:摘要目的回顾性分析12例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)患儿的临床资料,总结其临床特点及治疗经验。方法回顾性分析2020年2月至2022年4月湖南省儿童医院重症医学科诊断的12例GFAP-A患儿病例资料,对患儿的临床表现、实验室检查、神经影像学、脑电图、治疗方案及预后等情况进行分析。结果12例GFAP-A患儿平均发病年龄6.5岁,男女比例3∶1。主要以发热(10例,83.3%)为前驱症状,临床表现为认知或意识水平下降9例(75.0%)、头痛或头晕6例(50.0%)、呼吸衰竭6例(50.0%)、癫痫发作7例(58.3%)等。实验室检查脑脊液呈炎性改变10例(83.3%),脑脊液、血清GFAP-IgG抗体阳性分别为8例(66.7%)、9例(75.0%),合并抗体2例(16.7%)。头颅MRI为颅内多发性病灶8例(66.7%),垂直于脑室周围线状放射状样强化1例(8.3%),脊髓长节段受累伴强化4例(33.3%)。录像脑电图背景节律慢化7例(58.3%)。12例患儿急性期均给予大剂量甲基泼尼松龙冲击或联合丙种球蛋白等治疗,10例(83.3%)好转,1例症状反复,1例因合并多系统感染死亡。结论儿童GFAP-A临床表现为急性或亚急性脑膜脑炎伴或不伴脊髓炎综合征,脑脊液或血清抗体阳性,特异性MRI改变,大部分患儿经早期激素及免疫治疗预后良好。

  • 标签: 儿童 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病 脑膜脑炎 脊髓炎
  • 简介:目的探讨脑梗死患者血浆胶质纤维酸性蛋白水平变化对非溶栓性出血性转化的预测作用。方法选择78例入院时间〈72h且头部MRI检查无出血的急性脑梗死患者,发病7~10d后复查MR/,梯度回波序列显示低信号为出血性转化;酶联免疫吸附法定量检测血浆胶质纤维酸性蛋白水平;并探讨影响出血性转化的可能危险因素。结果78例患者中11例梯度回波序列呈现低信号。脑梗死组患者血浆胶质纤维酸性蛋白水平[(2798.46±1072.66)ng/L]与正常对照组[(2173.37±867.77)ng/L]之间,差异有统计学意义(P=0.000);其中出血性转化组血浆胶质纤维酸性蛋白水平[(3660.03±629.64)ng/L]明显高于非转化组[(2657.01±1066.89)ng/L]和正常对照组[(2173.37±867.77)ng/L;(P=0.000,P=0.005)]。多因素Logistic逐步回归分析显示,血浆胶质纤维酸性蛋白水平及房颤为出血性转化的危险因素(P=0.005,P=0.017)。结论急性脑梗死患者发病72h内血浆胶质纤维酸性蛋白水平高于2856.90ng/L,对非溶栓性出血性转化的发生具有预测意义,可作为预测非溶栓性出血性转化的标志物之一。

  • 标签: 神经胶质原纤维酸性蛋白质 脑梗死 出血性转化 梯度回波序列 LOGISTIC模型
  • 简介:摘要目的探讨中老年帕金森病患者血清胶质纤维酸性蛋白(GFAP)浓度变化的临床意义。方法前瞻性研究,收集2017年1月至2021年7月在浙江大学医学院附属浙江医院神经内科住院治疗的帕金森病(帕金森病组)患者39例和健康受试者(对照组)17例,利用Simoa超敏蛋白质检测技术检测帕金森病组和对照组血清GFAP含量,并分析血清GFAP含量与帕金森病患者年龄、性别、临床表现分型、抑郁评分、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分及简易智力状态检查量表(MMSE)评分的相关性。结果帕金森病组患者血清GFAP含量(219.6±166.2)ng/L较对照组(109.9±56.6)ng/L增加(P< 0.01)。帕金森病组患者血清GFAP含量与年龄、性别、抑郁及MoCA评分无相关性(年龄:r=0.042;性别:r=-0.142;抑郁:r=0.076;MoCA评分:r=0.014;均P>0.05),但与MMSE评分呈负相关(r=-0.433,P< 0.05)。结论帕金森病患者血清GFAP水平与MMSE评分呈负相关,提示血清GFAP含量增加可能对帕金森病患者认知功能下降具有一定提示意义,在临床工作中应予以关注。

  • 标签: 帕金森病 神经胶质纤维酸性蛋白质 认知
  • 简介:  PP-2A和PP-2B使AD异常磷酸化tau蛋白的去磷酸化活性可被Mn2+和Mg2+激活[7],PP-2A和PP-2B也可使PHFⅡ-tau蛋白不同位点去磷酸化,  AD脑中微管相关蛋白tau被异常过度磷酸化

  • 标签: 微管相关 病神经原 相关蛋白
  • 简介:摘要目的探讨脑电图(EEG)联合血清胶质纤维酸性蛋白(GFAP)对病毒性脑炎(VE)患儿早期诊断及预后评估的价值。方法选取2016年1月至2019年12月杭州市第七人民医院收治的63例VE患者为观察组,另外选取同期怀疑患中枢神经系统疾病后诊断为健康者80例作为对照组,记录两组性别构成、年龄、体质量、体质量指数(BMI)等一般资料,采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血清GFAP水平。比较两组一般资料、EEG异常结果、血清GFAP水平的差异;分析EEG联合血清GFAP对VE的诊断价值;绘制受试者工作特征(ROC)曲线评估血清GFAP对VE的诊断价值。结果两组性别构成、年龄、体质量、BMI比较差异无统计学意义(P>0.05);EEG诊断VE结果显示,观察组中有11例漏诊,对照组中有10例误诊,EEG诊断VE的灵敏度、特异度、准确度分别为82.54%、87.50%、85.31%;观察组血清GFAP水平高于对照组[(460.19 ± 126.53) ng/L比(217.36 ± 53.17) ng/L],差异有统计学意义(t =15.525,P<0.05)。ROC曲线分析显示,血清GFAP诊断VE的曲线下面积(AUC)为0.907,截断值为238.37 ng/L;EEG联合血清GFAP诊断VE的灵敏度、特异度、准确度分别为93.65%、83.75%、88.11%;12个月随访结果显示,63例VE患者中20例存在后遗症,不良预后发生率为31.75%(20/63)。预后良好组、预后不良组EEG、GFAP异常情况比较差异均有统计学意义(P<0.05)。结论EEG联合血清GFAP诊断VE的灵敏度、准确度较高,可用于VE的早期诊断及预后评估。

  • 标签: 病毒性脑炎 脑电图 胶质纤维酸性蛋白 早期诊断 预后
  • 简介:目的探讨Humanin(HN)及衍生物[Gly14]-humanin(HNG)在体内是否存在对实验性阿尔茨海默病(AD)小鼠的神经保护作用及可能的机制。方法选择健康雄性小鼠84只,随机分为假手术组(9只)、β淀粉样蛋白(Aβ)模型组(15只)、HN治疗组(30只)和HNG治疗组(30只)。HN组又分为10μmol/LHN组和100μmol/L,HN组,HNG组又分为10nmol/LHNG组和100nmol/LHNG组,4组均于3、7、14天应用免疫组织化学方法观察海马胶质纤维酸性蛋白(GFAP)表达的变化。结果HN治疗组和HNG治疗组3、7、14天GFAP阳性细胞的表达较假手术组和Aβ模型组均减少。3、14天100μmol/LHN组GFAP阳性细胞数少于10μmol/LHN组(P〈0.05);3、7、14天100nmol/LHNG组GFAP阳性细胞数少于10nmol/LHNG组(P〈0.05)。3天100nmol/LHNG组GFAP阳性细胞数少于100μmol/LHN组(P〈0.05)。结论在体内,HN和HNG可以减少因Aβ25~35毒性引起的GFAP的表达,这种改变有时间及剂量依赖性,证实了它们具有神经保护作用。

  • 标签: 阿尔茨海默病 海马 星形细胞 淀粉样Β蛋白 神经胶质原纤维酸性蛋白质
  • 简介:摘要目的探讨脑电图(EEG)联合血清胶质纤维酸性蛋白(GFAP)对病毒性脑炎(VE)患儿早期诊断及预后评估的价值。方法选取2016年1月至2019年12月杭州市第七人民医院收治的63例VE患者为观察组,另外选取同期怀疑患中枢神经系统疾病后诊断为健康者80例作为对照组,记录两组性别构成、年龄、体质量、体质量指数(BMI)等一般资料,采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血清GFAP水平。比较两组一般资料、EEG异常结果、血清GFAP水平的差异;分析EEG联合血清GFAP对VE的诊断价值;绘制受试者工作特征(ROC)曲线评估血清GFAP对VE的诊断价值。结果两组性别构成、年龄、体质量、BMI比较差异无统计学意义(P>0.05);EEG诊断VE结果显示,观察组中有11例漏诊,对照组中有10例误诊,EEG诊断VE的灵敏度、特异度、准确度分别为82.54%、87.50%、85.31%;观察组血清GFAP水平高于对照组[(460.19 ± 126.53) ng/L比(217.36 ± 53.17) ng/L],差异有统计学意义(t =15.525,P<0.05)。ROC曲线分析显示,血清GFAP诊断VE的曲线下面积(AUC)为0.907,截断值为238.37 ng/L;EEG联合血清GFAP诊断VE的灵敏度、特异度、准确度分别为93.65%、83.75%、88.11%;12个月随访结果显示,63例VE患者中20例存在后遗症,不良预后发生率为31.75%(20/63)。预后良好组、预后不良组EEG、GFAP异常情况比较差异均有统计学意义(P<0.05)。结论EEG联合血清GFAP诊断VE的灵敏度、准确度较高,可用于VE的早期诊断及预后评估。

  • 标签: 病毒性脑炎 脑电图 胶质纤维酸性蛋白 早期诊断 预后
  • 简介:摘要目的探讨纤维蛋白β-455G/A(FGB-455G/A)基因多态性与血浆纤维蛋白浓度(Fg)、下肢深静脉血栓形成(LEDVT)的关系。方法采用病例对照研究的方法收集福建省立医院经下肢深静脉造影确诊的LEDVT患者153例为病例组,同期我院体检及住院患者中无LEDVT者262例为对照组;采用聚合酶链反应(PCR)扩增目的基因,采用限制性片段长度多态性(RFLP)区分FGB-455G/A基因多态性,并经测序分析证实;应用SPSS13.0软件分析数据。结果FGB-455G/A各基因型频率、等位基因频率在两组间分布不同;455AA+AG基因型在LEDVT组分布频率高,A-455等位基因在LEDVT组分布频率高(P<0.05);血浆Fg浓度在FGB-455G/A基因型之间有差异(P<0.05),455AA+AG组Fg浓度高于455GG组;多元二项Logistic回归分析显示在调整了其他因素的作用后,Fg(OR=1.718)和455AA+AG(OR=1.739)基因型进入最后的方程。结论血浆Fg浓度升高可能是LEDVT的独立危险因素;455AA+AG基因型携带者血浆Fg浓度高,A-455等位基因与血浆Fg浓度升高相关;FGB-455G/A基因多态性与LEDVT有关,455AA+AG基因型携带者LEDVT易感性增加,A-455等位基因可能是LEDVT发病的遗传危险因素。

  • 标签: 下肢深静脉血栓形成 纤维蛋白原 基因多态性 FGB-455G/A
  • 简介:摘要直接测定血浆中纤维蛋白含量,可反映纤维蛋白增高或减低的实际状态。血浆纤维蛋白(Fg)是参与血液凝固的一种血浆蛋白质,称为凝血因子,在止血与血栓方面的临床诊疗具有重要意义。

  • 标签: 纤维蛋白原 测定 方法
  • 简介:摘要目的研究脑苷肌肽对APP/PS1阿尔茨海默病模型小鼠脑内胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和神经元核抗原(NeuN)表达的影响。方法5月龄APP/PS1双转基因模型小鼠36只,数字抽签随机分为模型组(氯化钠6.6 ml·kg-1·d-1腹腔注射)、脑苷肌肽组(脑腺苷肌肽6.6 ml·kg-1·d-1腹腔注射)、多奈哌齐组(多奈呱齐2 mg·kg-1·d-1灌胃),每组12只,同月龄C57BL/6J小鼠12只为正常对照组,连续给药6周,取脑组织进行免疫组化染色检测β淀粉样蛋白(Aβ)、GFAP及NeuN的表达并定量分析。结果免疫组化染色结果显示,模型组小鼠的Aβ、GFAP表达均高于正常对照组,(0.147±0.068)%比0%、(61.750±22.020)个比(26.000±4.598)个(均P<0.05),NeuN的表达低于正常对照组,0.021±0.002比0.032±0.003(P<0.05);脑苷肌肽组及多奈哌齐组的Aβ(0.058±0.055)%和(0.057±0.045)%、GFAP表达(38.250±5.418)个和(36.130±5.963)个均低于模型组(均P<0.05),NeuN的表达0.029±0.004和0.027±0.003均高于模型组(P<0.05),脑苷肌肽组Aβ、GFAP、NeuN的表达水平与多奈哌齐组比较差异无统计学意义(均P>0.05)。结论脑苷肌肽具有多靶点的神经保护作用,该作用可能是通过降低AD小鼠的Aβ、GFAP表达水平并上调NeuN的表达实现。

  • 标签: 脑苷肌酶 阿尔茨海默病 神经胶质原纤维酸性蛋白质 神经元
  • 简介:【摘要】目的:探讨血清C反应蛋白、降钙素纤维蛋白对老年肺部感染的预测价值。方法:选取2022年1月~2022年12月本院收治的96例老年肺部感染患者作为观察组,选取同期体检的健康者92例作为对照组,观察组根据肺炎严重指数分为低危组34例、中危组32例以及高危组30例。比较观察组各亚组与对照组血清CRP、PCT以及FIB水平,分析血清CRP、PCT、FIB水平对发生肺部感染的影响。    结果:血清CRP及PCT水平比较,对照组<低危组<中危组<高危组,血清FIB水平比较,对照组>低危组>中危组>高危组(P<0. 05)。   结论:血清 CRP、PCT 及 FIB 会影响老年患者肺部感染发生,其与患者病情严重程度关系密切,用于预测肺部感染具有较高的价值。

  • 标签: 血清C反应蛋白 降钙素原 纤维蛋白原 老年肺部感染 预测价值
  • 简介:摘要目的对一个遗传性低纤维蛋白血症家系进行临床表型和基因型研究,并探讨其分子发病机制。方法抽取于2018年12月至2019年10月就诊于北京大学国际医院的全部家系成员外周血,检测活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间和血栓弹力图。纤维蛋白活性和抗原分别用Clauss法和免疫比浊法检测。PCR扩增纤维蛋白原基因FGA、FGB和FGG所有外显子及其侧翼序列,PCR产物纯化后直接测序进行基因分析。结果先证者凝血酶原时间(15.2 s)、凝血酶时间(18.7 s)延长,纤维蛋白活性(1.60 g/L)及抗原(1.61 g/L)成比例降低;血栓弹力图显示K值(4.8 min)延长,Angle值(42.3°)减小。先证者父亲、女儿、儿子、哥哥及先证者哥哥幼女检测结果与之相似。先证者FGG基因的第5外显子存在c.510_512发生微小缺失突变。结论新发现的FGG基因第5外显子c.510_512del(Gln170_Ile171 del ins His)杂合错义突变是导致本研究家系遗传性低纤维蛋白血症发生的分子机制。

  • 标签: 遗传性低纤维蛋白原血症 纤维蛋白原 基因突变