简介：摘要目的探索心肌肥厚时环状RNA（circRNA）差异表达的情况及其影响的病理生理进程。方法SPF级C57BL/6J雄性小鼠6只，8~10周龄，按照随机数字表法分为主动脉弓缩窄（TAC）组（n=3）和假手术组（n=3）。通过TAC术建立心肌肥厚小鼠模型。术后4周，采用高通量测序分析检测TAC组与假手术组小鼠左心室心肌组织差异表达的circRNA，并采用R语言软件对circRNA进行主成分分析。通过GO和KEGG 2个数据库进行富集分析推测差异表达circRNA来源基因的基本功能及其参与的生物学通路。采用实时荧光定量聚合酶链反应验证测序结果中差异表达的circRNA。结合差异表达的circRNA和TargetScan预测的微小RNA（miRNA）位点，应用Cytoscape软件构建circRNA-miRNA网络图以预测他们的相互作用。结果对TAC组和假手术组小鼠6个样本中检测到的4 580个circRNA进行主成分分析，R语言软件结果提示前3个主成分，即第1、2和3主成分的方差贡献率分别为91.01%、3.19%和2.01%，三者累计方差贡献率为96.21%。在差异表达的circRNA中，TAC组小鼠6个（19%）表达上调、25个（81%）表达下调。GO分析结果表明差异表达的circRNA与心肌肥厚的发生发展密切相关，KEGG通路分析提示低表达的circRNA参与了肌动蛋白细胞骨架的调节。在31个差异表达的circRNA中挑选出15个进行实时荧光定量聚合酶链反应验证，结果显示其中8个circRNA与测序结果一致。circRNA-miRNA共表达网络分析结果显示chr11：65218529-65233184-与mmu-miRNA-30e-3p、mmu-miRNA-30a-3p等相互作用。结论心肌肥厚的小鼠心肌组织中circRNA的表达发生了改变。circRNA可能与相应的miRNA相互作用，通过自噬相关的细胞肥大通路或凋亡等病理表型影响心肌肥厚的发生发展。

简介：摘要肥厚型心肌病(HCM)是一种以心室非继发性非对称性肥厚为特点的心肌病，绝大部分表现为常染色体显性遗传，是年轻运动员猝死的最主要原因。近年来HCM在流行病学、致病分子机制等方面倍受关注。本文就HCM的流行病学、发病机制及其临床表现进行综述。

简介：摘要肥厚型心肌病(HCM)是一种以心室非继发性非对称性肥厚为特点的心肌病，绝大部分表现为常染色体显性遗传，是年轻运动员猝死的最主要原因。近年来HCM在流行病学、致病分子机制等方面倍受关注。本文就HCM的流行病学、发病机制及其临床表现进行综述。

简介：摘要肥厚型心肌病（HCM） 是一种常见的遗传性心肌病，估算我国成人HCM患者超过100 万。少数HCM患者病情进展，出现严重的收缩功能障碍，即终末期肥厚型心肌病（end-stage phase of HCM，ES-HCM）。ES-HCM病情危重、并发症多、治疗效果欠佳，严重威胁患者生命健康，已受到国内外学者的广泛关注。本文将对ES-HCM的流行病学、发病机制、诊断、治疗等内容进行综述。

简介：摘要目的探讨肥厚梗阻性心肌病患者室间隔心肌切除手术后基于心血管MR（CMR）特征追踪技术的应变改变以及影响术后全心应变的潜在因素。方法回顾性收集2014年6月至2017年7月于中国医学科学院阜外医院行室间隔心肌切除术的肥厚梗阻性心肌病患者27例，所有患者术前及术后均行CMR心脏电影扫描。应用特征追踪技术，分别计算出手术前后左心室全心、室间隔及侧壁的径向应变（RS）、周向应变（CS）及纵向应变（LS）。采用配对样本t检验或配对Wilcoxon符号秩和检验进行手术前后的影像学参数比较。采用Pearson或Spearman相关系数以及线性回归分析探讨术后全心应变相关的影响因素。结果术后全心LS、室间隔LS、侧壁RS、侧壁CS、侧壁LS分别较术前增加，差异均有统计学意义（P均<0.05）；术后全心RS、全心CS、室间隔CS均较术前减低，差异均有统计学意义（P均<0.05）；室间隔RS手术前后差异无统计学意义（P=0.165）。相关性分析显示，手术年龄（r=0.428，P=0.026）、术前最大室壁厚度（r=-0.587，P =0.001）均与术后全心RS存在线性相关；随后多元逐步线性回归分析显示，仅术前最大室壁厚度与术后全心RS（调整R2值=0.287，P=0.002）可能存在关联性。相关性分析显示，仅术前最大室壁厚度与术后全心CS（r=0.679，P<0.001）、术后全心LS（r=0.588，P=0.001）存在线性相关；一元线性回归分析显示，最大室壁厚度与术后全心CS（调整R2值=0.337，P=0.001）、术后全心LS（调整R2值=0.281，P=0.003）可能存在关联性。结论外科手术后心肌的纵向应变及侧壁应变有所改善，但会减弱全心、室间隔的周向及径向应变功能。术前最大室壁厚度可能会影响术后全心应变。

简介：摘要目的探讨肥厚型心肌病患者心肌纤维化范围的相关因素。方法该研究为横断面分析性研究，入选2016年1月至2020年5月在云南省第一人民医院住院的肥厚型心肌病患者。通过病案管理系统收集入选患者的一般临床资料。入选者均行心脏磁共振（CMR）检查，以CMR钆对比剂延迟强化（LGE）识别是否存在心肌纤维化及其部位，应用视觉分析法计算LGE范围（LGE%）。根据是否存在LGE分为LGE阳性组和LGE阴性组，进一步根据左心室舒张末期最大室壁厚度（LVMWT）将LGE阳性组患者分为轻度肥厚组、中度肥厚组和重度肥厚组。入选患者均测定外周血N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）和心肌肌钙蛋白I（cTnI）水平。结果该研究共入选患者48例，年龄（46.4±14.3）岁，其中男性42例（87.5%）。CMR检查示LGE阳性患者34例（LGE阳性组）占70.8%，阴性者14例（LGE阴性组）。与LGE阴性组比较，LGE阳性组患者较为年轻（P=0.038），纽约心脏协会心功能Ⅲ/Ⅳ级者占比较高（P＝0.00）。与LGE阴性组比较，LGE阳性组患者LVMWT较厚（P=0.008），左心室质量指数（LVMI）较大（P=0.001），左心室舒张末期容积（LVEDV）较大（P=0.043），左心室射血分数（LVEF）和心脏指数（CI）均较低（P均<0.05）。LGE阳性组患者血NT-proBNP和cTnI水平均明显高于LGE阴性组［分别为2 760.5（1 503.4，3 783.6）ng/L比861.3（552.2，1 092.8）ng/L， P=0.002；0.970（0.448，1.684）μg/L 比0.147（0.033，0.251）μg/L，P =0.041］。LGE阳性组患者心肌轻度肥厚者15例（轻度肥厚组）、中度肥厚者10例（中度肥厚组）、重度肥厚者9例（重度肥厚组），3个亚组间LGE%以及NT-proBNP和cTNI均随着心肌肥厚程度增加而增加（P均<0.05）。LGE%与年龄呈负相关性（r=-0.618，P=0.011），与NT-proBNP 、cTnI水平呈正相关（分别为，r=0.271， P=0.010；r=0.111，P=0.013），与LVEDV、LVMWT及LVMI均呈正相关（分别为，r=0.438，P=0.09；r=0.735，P=0.001；r=0.532，P=0.034）。结论肥厚型心肌病患者心肌纤维化范围与年龄呈负相关，与血NT-proBNP、cTnI水平以及LVEDV、LVMWT、LVMI均呈正相关。

简介：无

简介：摘要患者为初教-6飞行员，2011、2017年体检时心电图有T波倒置，后出现胸闷症状，无胸痛、肩背部放散痛。于2018年就诊于空军特色医学中心。经心脏超声和MRI检查，考虑为部分肥厚心肌纤维化改变。给予拮抗交感神经治疗，规律服药1年后复查，Ⅰ、Ⅱ、aVL、aVF、V2~V6 T波倒置，V2~V6 ST段下移0.2~0.4 mV。航空医学鉴定结论：飞行不合格。

简介：【摘要】目的 对比研究肥厚性心肌病的诊断中超声心电图的差异及特点。方法 选择86例已确诊肥厚型心肌病患者作为观察组，同期选择30例健康人群作为对照组，观察心电图诊断结果差异。结果 观察组Tv3、Tv4、Tv5、STv4段压低值、Rv3、Rv4、Rv5平均值显著高于对照组；对照组巨大倒置T波发生率为6.67%，观察组为95.35%。结论 肥厚型心肌病患者的心电图特征显著，可为临床诊断及治疗提供切实依据。

简介：

简介：摘要肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种遗传性心肌病，临床表型多样，不良心血管事件发生率较高。心脏磁共振以其多角度多参数等优势在临床中应用逐渐广泛，近年来兴起的心脏磁共振心肌应变力分析能够早期评估心肌运动功能，对于早期诊断和预后有重要价值。笔者就心肌应变力分析在肥厚型心肌病的诊断及鉴别诊断中的应用进展进行综述。

简介：摘要目的探讨心肌炎后B10细胞参与心肌细胞肥大的机制，为预防心肌炎诱导的心肌肥大探寻潜在的治疗策略。方法体内实验选取柯萨奇病毒B3感染BALB/c小鼠诱导的病毒性心肌炎模型，检测心脏肥大相关指标，检测心肌炎小鼠血管紧张素Ⅱ及其受体表达量，流式分析对照组小鼠以及心肌炎小鼠心脏中B10细胞的改变。氯沙坦灌胃心肌炎小鼠后，苏木精-伊红染色检测心肌炎症程度，ELISA检测炎症因子表达，麦胚凝集素(WGA)染色检测心肌肥大，流式分析心脏中B10细胞改变情况。体外分别使用血管紧张素Ⅱ和血管紧张素Ⅱ+IL-10处理新生小鼠心肌细胞，检测肌钙蛋白T(C-TNT)和高迁移率族蛋白B1(HMGB1)水平。分别用血管紧张素Ⅱ、血管紧张素Ⅱ+B10细胞、血管紧张素Ⅱ+B10细胞+IL-10受体中和抗体和血管紧张素Ⅱ+B细胞处理心肌细胞，Annexin-V/PI检测心肌细胞凋亡，Western blot检测C-TNT蛋白水平。分别用氧化型HMGB1、还原型HMGB1和二硫键型HMGB1处理心肌细胞，检测C-TNT蛋白表达。结果柯萨奇病毒B3感染引起小鼠心脏肥大，血管紧张素Ⅱ及其受体高表达，B10细胞一过性增多。氯沙坦处理阻断血管紧张素受体致B10细胞扩增，B10细胞通过产生IL-10减轻血管紧张素Ⅱ诱导的心肌细胞凋亡、抑制血管紧张素Ⅱ诱导的应激性心肌细胞HMGB1的产生，从而缓解病毒性心肌炎，减轻心肌肥大。结论B10细胞缓解心肌炎诱导的心肌肥厚，在心肌保护中发挥重要作用。

简介：

简介：摘要目的分析合并心内血栓的肥厚型心肌病（HCM）和限制型心肌病（RCM）患者的临床特点。方法该研究为回顾性观察性研究。连续入选2008年9月至2018年9月于中国医学科学院阜外医院心力衰竭中心重症监护病区住院的HCM或RCM且合并心内血栓（包括左、右心房或心室血栓）的患者，排除心肌梗死患者。通过电子病历系统收集入选患者的一般临床资料，包括人口学资料、主要合并症、实验室指标、超声心动图指标、药物应用及心内血栓分布等资料，并对其进行分析。结果研究共入选患者98例，其中HCM患者52例（53.1%），RCM患者46例（46.9%）。合并症中最常见的是心房颤动（房颤）/心房扑动（房扑），HCM和RCM患者中分别有40例（76.9%）和36例（78.3%）。入选患者中接受口服抗凝药治疗者比例较高，HCM和RCM患者中分别有43例（82.7%）和35例（76.1%）。HCM和RCM患者心内血栓均主要分布于左心房，分别有39例（75.0%）和32例（69.6%）。入选患者中7例（7.1%）为多部位血栓。合并房颤/房扑的患者左心房血栓的分布比率最高，达81.6%（62/76）。5例合并左心室心尖部室壁瘤的患者4例发生瘤内血栓。左心室射血分数≥50%的患者左心室血栓的比率为7.4%（4/54），明显低于左心室射血分数<50%患者的34.5%（10/29）（P<0.01）。结论合并心内血栓的HCM和RCM患者血栓分布具有一定的规律，左心房是血栓的最常见部位。

简介：摘要马瓦卡坦（mavacamten）是选择性心肌β肌球蛋白三磷酸腺苷酶变构抑制剂。临床前研究发现其能够降低肌节过度收缩和维持肌球蛋白过放松状态，小鼠实验发现其能逆转心室壁肥厚和纤维化进程，临床Ⅱ、Ⅲ期试验表明其能缓解肥厚型心肌病患者的临床症状，减轻左心室流出道梗阻，改善心功能、提高运动耐量。该文对mavacamten现有的3项临床研究进行了分析，以期增进心血管医生对该前沿新药的认识。

简介：摘要目的采用心肌声学造影(MCE)技术定量评价梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)患者经皮心肌内室间隔射频消融术(Liwen术式)治疗后心肌微循环灌注改变，为全面评价Liwen术式治疗效果和预测患者远期预后提供数据支持。方法选取2019年7月至2020年6月在空军军医大学第一附属医院(西京医院)行Liwen术式治疗的HOCM患者45例，分别在术前及术后6个月行MCE检查，采用QLab 10.8脱机软件行时间-强度灌注曲线分析，获取心肌血容量(A值)、心肌血流速度(β值)和心肌血流量(A×β值)等心肌微循环灌注定量参数，比较术前与术后各参数的变化。结果与术前比较，术后室间隔及左室游离壁厚度显著减低，左室流出道压差明显减小，二尖瓣反流减少，SAM征严重程度显著减轻(均P<0.001)；LVEF值在手术前后无明显改变(P＝0.560)，E/e′值术后显著降低(P＝0.015)。与术前比较，术后室间隔及左室游离壁A值无显著改变(P>0.05)，β值及A×β值显著增高(均P<0.05)。结论HOCM患者行Liwen术式治疗后室间隔及左室游离壁心肌微循环血流速度和血流量均显著增加，提示术后心肌微循环灌注显著改善。MCE为Liwen术式治疗HOCM术后心肌微循环灌注改变提供了无创定量评价参数。

简介：摘要目的探讨孕妇双胎妊娠合并肥厚型心肌病(HCM)的临床诊治及特点，并进行文献复习。方法选取2017年10月12日，因孕龄为33+5孕周时皮肤瘙痒5 d，血液生化指标异常，于四川大学华西第二医院产科入院治疗的1例双胎妊娠合并HCM孕妇为研究对象。回顾性分析其临床资料、临床特点和诊疗过程，并进行相关文献复习。设定文献检索策略为，以"肥厚型心肌病""双胎""心肌病""twin pregnancy""hypertrophic cardiomyopathy""cardiomyopathy"为关键词，在中国知网、万方数据知识服务平台、维普中文期刊服务平台、PubMed及Web of Science(WOS)数据库中检索相关文献，检索时间设定为上述数据库建库至2020年1月1日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①本例患者在本院诊治结果如下。病史采集：30岁，孕龄为33+5孕周，G2P0+1，体外受精-胚胎移植技术(IVF-ET)术后(移植冻胚2枚)，HCM史4+年，反复告知孕妇夫妇妊娠风险，并由多学科团队(MDT)充分评估后，孕妇在产科及心内科共同监管下定期产前检查。因胎膜早破(PROM)后临产，于胎龄34+1周在全身麻醉下急诊剖宫产术分娩，手术顺利。术后立即转入重症监护病房(ICU)。患者术后出现急性心力衰竭，经呼吸支持、镇静、抗感染、减轻容量负荷、改善心功能等治疗后病情平稳，经心血管科医师评估，给予口服美托洛尔控制心室率、降低心肌氧耗治疗，术后2 d病情好转。目前随访显示母婴情况均良好。②文献复习结果：根据本研究设定的文献检索策略，未检索到相关孕妇双胎妊娠合并HCM的相关报道，遂扩大检索范围，将检索词由"双胎"改为"妊娠"，共计检索到12篇国内外相关文献，涉及260例妊娠合并HCM患者，共计284次妊娠，所有患者均为单胎妊娠。这284次妊娠中，孕产妇发生心力衰竭为28次，2例死亡，其余患者均治疗有效。其中52次妊娠数据中新生儿未报道，余232次妊娠中，胎儿早产为46例，胎儿宫内死亡为5例。结论多数无明显症状或轻症妊娠合并HCM孕妇可耐受妊娠及分娩，并且母儿结局多良好。但是，对于多胎妊娠合并HCM患者，即使孕妇孕期未发生相关不良心血管事件，分娩后由于血容量变化，对于本身罹患心肌病者是巨大挑战。

简介：摘要：肥厚型心肌病是一种常见的染色体显性遗传性心脏病，该疾病中患者的心脏肥厚但是未扩大，并且不能够用全身性疾病或者其他心脏病予以解释。该疾病一般呈良性发展，７５岁以上的发病人数可达２３％，但是在青壮年多有死亡的现象，死亡的原因有心源性猝死（占有５１％）、心力衰竭（占有３６％）、卒中（占１３％），其中有１６％的患者在极限运动时发生猝死。有研究指出［，肥厚性心肌病发生的原因与家族遗传有关，在研究中发现，患者基因中涵盖１　４００余种突变，因此认为该疾病的发病因素与家族遗传有关。对于肥厚性心肌病目前临床的诊断方法为动态超声心动图法，而该种方法也作为早期肥厚性心肌病诊断方法，能够有效对左房的功能、左心室等进行检测，评估二尖瓣功能、心肌肥厚程度，也可以将心脏的舒张以及收缩功能进行有效监测。本文就肥厚性心肌病的诊断结果进行分析，现报道如下。

简介：摘要目的分析经心脏磁共振成像-钆延迟强化(CMR-LGE)技术对肥厚型心肌病患者心肌纤维化的评估价值。方法抽取2018年12月至2021年2月于河南省胸科医院接受治疗的56例梗阻性肥厚型心肌病患者作为观察组，并收集同期接受治疗的56例非梗阻性肥厚型心肌病患者作为对照组，回顾性分析其临床资料。两组患者均于治疗前接受CMR-LGE技术及实验室指标检查，记录心肌纤维化标志物，如Ⅲ型前胶原氨基端肽(PⅢNP)、Ⅲ型前胶原(PCⅢ)、透明质酸(HA)等，并记录LGE强化部分总积分，分析患者接受治疗前LGE强化部分积分与心肌纤维化指标的关系。结果观察组血清PⅢNP、PCⅢ、透明质酸水平及LGE强化部分积分均高于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)；采用双变量Spearman直线相关性分析，结果显示，肥厚型心肌病患者血清PⅢNP、PCⅢ、透明质酸水平与LGE强化部分总积分呈正相关(r>0，P<0.05)。结论应用CMR-LGE技术检查肥厚型心肌病患者的LGE情况，可以评价患者的心肌纤维化程度。

简介：【摘要】：目的：研究早期心尖肥厚型心肌病采用超声诊断的价值及诊断率分析。方法：在本文研究中将早期心尖肥厚型心肌病患者作为研究对象，80例收治时间在2019年度2月-2020年度1月，根据随机抽签分组原则分为观察组40例、对照组40例，分别采取超声诊断方式、X线诊断方式，分析并且对比两组各项指标。结果：观察组患者不同部位心肌肥厚检测结果与对照组相比存在差异（P＜0.05）；观察组检出率95.00%高于对照组，P