简介：摘要目的研究血清尿酸(SUA)水平与发生心肌纤维化的相关性。方法纳入56例于2014年1月至2019年5月在北京医院行心脏磁共振成像诊断为心肌纤维化(钆延迟强化阳性)的患者为病例组，按年龄、性别匹配56例心脏磁共振成像显示无心肌纤维化的同期住院患者为对照组，并回顾性地收集两组的基线SUA值和其他重要基线资料，采用logistic回归分析SUA是否为心肌纤维化的危险因素。结果心肌纤维化组与对照组匹配后，基线年龄、性别、血清三酰甘油、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇和估测的肾小球滤过率及患高血压比例均无显著差异(均为P>0.05)。心肌纤维化组的SUA水平显著高于对照组[(7.14±2.10)mg/dl比(6.04±1.38)mg/dl，t＝－3.269，P＝0.002]。校正年龄、性别、体质指数、估测的肾小球滤过率、高血压、糖尿病和冠心病后，logistic回归分析显示患者基线SUA每增加1 mg/dl时，发生心肌纤维化的风险升高34.6%(OR：1.346，95%CI：1.015～1.785，P＝0.039)，基线有高尿酸血症的患者发生心肌纤维化的风险是基线无高尿酸血症者的4.098倍(OR：4.098，95%CI：1.445～11.623，P＝0.008)。结论SUA水平升高是心肌纤维化发生风险增加的独立预测因素。

简介：【摘要】患者出现心肌梗死（MI）以后发生心肌纤维化（MF）主要是炎症反应以及心肌在自我修复反应的一种过程，以胶原纤维为核心细胞外基质过度沉积或代谢异常以及肌成纤维细胞不断增殖是其主要病理学表现，胶原浓度以及容积分数呈现异常上升，所有类型胶原正常比例异常。目前针对MF的主要发病机制尚未明确，但是在MF开始阶段参与多种分子和细胞，使其受到影响，形成机制复杂。现今，大部分研究人员在会出，微小RNA、炎症反应和氧化应激、自噬以及气体信号分子之间存在紧密联系。当患者出现MI后自身MF将会促使心室重塑，降低心功能与代谢、传导障碍，引起心源性猝死、心力衰竭和恶性心律失常等一系列并发症，而改善MI患者预后核心目的在于预防并治疗心肌梗死以后发生MF。本笔者针对MI以后发生MF相关发病机制进行深入探析，随后提出有效防治措施。

简介：摘要目的探讨山楂酸（MA）对异丙肾上腺素（ISO）诱导的小鼠心肌纤维化的影响。方法使用ISO诱导成年雄性C57BL/6小鼠心肌纤维化，MA给药2周，检测MA对心功能和纤维化的影响。RT-PCR和免疫印迹检测纤维化标志物和信号通路分子变化。将原代培养的大鼠成纤维细胞中分别加入磷酸缓冲盐溶液（PBS）、PBS+p38 MAPK抑制剂（SB203580）、PBS+MA、ISO、ISO+SB203580、ISO+MA。48 h后收集细胞进行后续检测。结果本研究成功制备心肌纤维化小鼠模型，ISO+MA组的左心室短轴缩短率（FS）和左心室内压最大上升速率和最大下降速率（±dp/dt）显著高于ISO组[分别为（35.1±1.8）%比（28.5±2.6）%、（7 256±153）mmHg/s比（6 402±240）mmHg/s、（7 156±163）mmHg/s比（6 319±219）mmHg/s，P<0.05]；ISO+MA组间质和血管周胶原沉积程度高于ISO组（P<0.05），ISO+MA组的COL-1、COL-3和TGF-β mRNA相对水平显著低于ISO组（1.70±0.24比3.69±0.34、1.72±0.56比4.84±0.82、1.52±0.19比2.64±0.29，P<0.05）；ISO+MA组的p38 MAPK和Smad3的磷酸化水平和TGF-β1蛋白表达水平低于ISO组（1.67±0.35比2.61±0.58、1.68±0.23比2.52±0.19、1.56±0.15比2.48±0.26，P<0.05）；体外细胞实验结果显示，p38 MAPK特异性抑制剂（SB203580）组和MA组的COL-1、COL-3、TGF-β mRNA水平均显著低于ISO组（分别为2.25±0.51，2.16±0.48比5.29±1.21；1.58±0.34，1.69±0.29比4.97±1.32；1.41±0.31，1.55±0.38比3.53±0.56，P<0.05）；SB203580组和MA组的p38 MAPK、Smad3的磷酸化水平均显著低于ISO组，TGF-β1的蛋白表达低于ISO组（分别为1.81±0.18，1.77±0.16比2.56±0.32；1.85±0.21，1.81±0.17比2.48±0.37；1.84±0.24，1.72±0.17比2.52±0.29，P<0.05）。结论MA可抑制p38 MAPK的磷酸化，进而抑制经典的TGF-β1/Smads纤维化信号通路来发挥抗纤维化的作用。

简介：摘要目的观察微小RNA(miRNA，miR)-29a-5p在心肌梗死后心室重塑心肌纤维化中的作用，探讨miR-29a-5p通过靶基因Endoglin调控心肌梗死后心肌纤维化的作用机制。方法选取2019年1月至2019年10月在郑州大学第二附属医院收治的30例心肌梗死患者和20例非急性冠脉综合征的患者，取血液标本，分别进行血清miR-29a-5p和NTPRO-脑钠肽(BNP)的检测。体内实验，建立小鼠心肌梗死模型，尾静脉分别注射miR-29a-5p mimics和阴性对照试剂。4周后处死小鼠，取部分心肌组织用实时定量聚合酶链反应(Real-time PCR)和蛋白质印迹法(Western blot)分别对miR-29a-5p、Endoglin、BNP进行检测。体外实验，处死1日龄小鼠，分离获得心肌成纤维细胞并进行培养。将培养的细胞用脂质体2000对细胞进行转染miR-29a-5p mimics和阴性对照试剂，转染后加入50 μmol/L血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)或等体积的磷酸盐缓冲液(PBS)持续48 h。用图像J软件检测各组成纤维细胞的表面积。另取细胞用miR-29a-5p mimics或antagomir，pRL-TK-endoglin-3’端非编码区(3’UTR)载体，pGL3-basic质粒进行共转染。转染48 h，获得细胞，用双荧光素酶报告试验系统检测细胞相对荧光素酶活性，并用Real-time PCR和Western blot分别检测Endoglin在各组的表达。采用单因素方差分析和LSD检验。结果急性心肌梗死(AMI)患者血清中miR-29a-5p含量[(3.57±0.53) ng/ml]明显降低(F＝935.899，P<0.01)，NTPRO-BNP含量明显升高[(9.47±5.06) ng/ml，F＝65.440，P<0.01]。小鼠MI组miR-29a-5p表达水平明显降低(0.51±0.12，t＝4.315，P<0.01)，在AngⅡ诱导的心肌纤维化模型中同样发现miR-29a-5p的表达水平明显降低(0.65±0.26，t＝4.511，P<0.01)。miR-29a-5p mimics处理心肌成纤维细胞中Endoglin蛋白含量和mRNA表达水平降低(0.49±0.09，t＝352.312，P<0.01)，在miR-29a-5p antagomir处理心肌成纤维细胞中Endoglin蛋白含量和mRNA表达水平升高(2.15±0.14，t＝7.814，P<0.05)。结论miR-29a-5p是心肌纤维化的重要调节因子。

简介：摘要目的应用三维超声斑点追踪成像技术分析心肌肥厚性疾病患者左心室扭转与心肌纤维化程度的相关性。方法收集2017年7月至2019年2月在哈尔滨医科大学附属第四医院行心脏超声及心脏磁共振（CMR）检查的心肌肥厚性疾病患者31例，根据CMR钆造影剂延迟强化阳性与否诊断患者是否存在心肌纤维化，并将患者分为心肌纤维化组20例，无心肌纤维化组11例。另选取健康体检者35例作为对照组。应用三维斑点追踪成像技术测量左心室基底段、中间段、心尖段旋转角度峰值，左心室整体扭力及左心室扭转角度峰值。比较心肌肥厚性疾病患者与健康对照组的常规二维超声参数，以及心肌肥厚性疾病心肌纤维化组、无心肌纤维化组与健康对照组的左心室旋转、扭转参数。分析左心室扭转角度峰值与钆造影剂延迟强化阳性心肌/左心室心肌质量比值的相关性。结果与健康对照组比较，心肌肥厚性疾病无心肌纤维化组及心肌纤维化组的左心室基底段、中间段、心尖段旋转角度峰值及左心室扭转角度峰值均明显升高（无心肌纤维化组：t=4.45、7.51、-5.45、-6.79，心肌纤维化组：t=-5.53、-9.84、-5.82、-9.45；P均<0.01）；心肌肥厚性疾病心肌纤维化组左心室心尖段旋转角度峰值及左心室扭转角度峰值较无心肌纤维化组明显升高（t=-2.71、2.36，P均<0.05）。心肌肥厚性疾病患者左心室扭转角度峰值与钆造影剂延迟强化阳性心肌/左心室心肌质量比值呈正相关（r=0.58，P=0.001）。结论三维斑点追踪技术可有效评估心肌肥厚性疾病患者左心室扭转及旋转，左心室整体扭转角度峰值与左心室心肌纤维化呈正相关，三维斑点追踪技术可为临床检测心肌肥厚患者心肌纤维化提供新的方法和选择。

简介：摘要目的建立实验动物模型探索放射性心肌纤维化的作用机制，验证重组人血管内皮抑制素可通过TGF-β1、Smad2、Smad3信号通路加重放射性心肌纤维化的过程。方法60只SD成年雄性大鼠随机分为25Gy照射组、内皮抑制素6mg/kg组、内皮抑制素12mg/kg组、25Gy照射＋内皮抑制素6mg/kg组、25Gy照射＋内皮抑制素12mg/kg组和对照组，分别在干预后1、3个月每组随机处死5只大鼠取心肌组织完成HE染色了解病理学改变，Masson染色了解纤维化程度，qPCR及Western Blot检测TGF-β1、Smad2、Smad3、Collagen-I基因及蛋白表达。结果干预后3个月，25Gy照射组、25Gy照射＋内皮抑制素(6、12mg/kg)组与对照组比较Masson染色见胶原沉积明显增加，TGF-β1、Smad2、Smad3、Collagen-I蛋白及基因表达增加。结论给予大鼠总物理剂量为25Gy的照射，可诱导放射性心肌纤维化的发生。TGF-β1、Smad2信号通路是介导放射联合重组人血管内皮抑制素致心肌纤维化损伤的共同信号通路。

简介：摘要目的探讨维替泊芬(VP)对异丙肾上腺素(ISO)诱导的小鼠心肌纤维化是否有抑制作用及对心功能的影响。方法6周龄C57BL/6小鼠(购自中山大学实验动物中心)随机分为4组。对照组予以尾静脉注射1%二甲基亚砜(DMSO)；ISO组予以皮下注射ISO (每天20 mg/kg)；VP组予以尾静脉注射VP(每天2 mg/kg)；ISO＋VP组分别予以皮下注射ISO(每天20 mg/kg)和尾静脉注射VP(每天2 mg/kg)。连续给药7 d后行超声心动图检查评估心脏形态及功能。取材后行心脏质量、心脏体重比测定，天狼猩红染色检测心肌纤维化变化情况。酶联免疫吸附测定(ELISA)血浆氨基末端脑钠素原(NT-pro BNP)浓度。组间比较采用单因素方差分析。结果成功建立了ISO诱导小鼠心脏纤维化模型。ISO组小鼠的左心室收缩末内径[(2.20±0.63) mm比(1.44±0.45) mm，F＝9.730，P<0.05]及容积[(18.33±12.17) μl比(6.32±5.04) μl，F＝8.890，P<0.05]较ISO＋VP组增大，差异有统计学意义，左心射血分数(EF)较ISO＋VP组降低[(56.65±11.41)%比(82.35±10.30)%，F＝15.670，P<0.05]，差异有统计学意义；ISO组小鼠的心脏质量[(0.11±0.01) mg比(0.10±0.01) mg，F＝13.560，P<0.05]及心脏体重指数[(0.57±0.03)%比(0.51±0.02)%，F＝23.950，P<0.05]均大于ISO＋ VP组，差异有统计学意义；ISO组小鼠血浆NT-pro BNP浓度较VP组升高[(0.57±0.16) μg/L比(0.23±0.07) μg/L，F＝9.340，P<0.05]，差异有统计学意义；天狼猩红染色结果显示ISO组小鼠左室心肌纤维化较ISO＋VP组严重[(17.48±5.85)%比(9.27±2.62)%，F＝30.190，P<0.05]，差异有统计学意义。结论VP可抑制ISO诱导的心脏纤维化并改善左心收缩功能。

简介：摘要目的探究核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3（NLRP3）在心肌纤维化中的作用。方法体内实验采用NLRP3基因敲除和野生型小鼠，腹腔注射异丙肾上腺素（ISO）构建心肌纤维化模型，运用Masson染色检测小鼠心脏纤维化程度，CD31免疫组化染色标记小鼠心脏的血管密度，蛋白质免疫印迹技术检测内皮细胞和间质细胞相关标志物的表达改变，体外实验采用人脐静脉内皮细胞（HUVEC）和小干扰RNA沉默NLRP3，运用CD31和a-SMA免疫荧光共染检测内皮间质转化的情况。结果NLRP3基因敲除后可明显减轻ISO诱导的小鼠心肌胶原沉积和血管密度减少（P<0.05），增加内皮细胞标志物CD34的表达（P<0.05），降低间质细胞标志物a-SMA和Vimentin的表达（P<0.05），同时HUVEC的CD31和a-SMA免疫荧光共染结果显示、TGF-β刺激后内皮细胞的标志物CD31的表达明显减少，间质细胞标志物a-SMA的表达明显上升，NLRP3沉默后可明显逆转这种表型的改变（P<0.05）。结论NLRP3基因敲除可能通过抑制内皮-间质转化（EndMT）来缓解ISO诱导的心肌纤维化。

简介：摘要目的建立放射性心脏纤维化大鼠模型，观察重组人血管内皮抑制素(恩度)对心肌纤维化的影响，初探转化生长因子-β1(TGF-β1)、结缔组织生长因子(CTGF)与心肌纤维化的相关性。方法将40只SD大鼠按随机数表法分为4组，每组10只，A组为健康对照组；B组为恩度干预组，恩度(6 mg/kg)腹腔连续注射14 d；C组为单纯照射组，心脏照射25 Gy/5次，连续5 d；D组为照射＋恩度干预组，恩度给药方法同B组、心脏照射方法同C组。照射后第1、3个月各麻醉处死5只大鼠。Masson染色评估心肌纤维化情况，Western blot检测心肌TGF-β1、CTGF及胶原蛋白Ⅰ(COL－Ⅰ)型表达。结果照射后1和3个月，B组未见明显的心肌纤维化表现，C组和D组可见胶原纤维分布于心肌细胞间质。照射后1个月，半定量分析结果显示A组的心肌胶原容积分数(CVF)为(5.20±0.75)%，C组(10.12±2.17)%和D组(10.32±1.36)均高于A组(t＝4.74、4.93，P<0.01)，C组和D组的CVF差异无统计学意义(P>0.05)；照射后3个月C组的CVF(13.17±2.67)%仍比A组(5.23±1.32)%高(t＝4.49，P<0.01)，C组的CVF低于D组(16.92±3.58)%(t＝3.19，P<0.05)。照射后1个月，A组TGF-β1的表达量为0.441±0.063，C组0.817±0.079高于A组(t＝5.81，P<0.01)；照射后3个月，A组TGF-β1的表达量为0.501±0.110，C组0.832±0.150高于A组(t＝4.19，P<0.01)，D组1.403±0.133高于C组(t＝7.24，P<0.01)。照射后1、3个月，各组间CTGF及COL-I的变化趋势与TGF-β1的变化趋势相似。结论射线可引起心肌纤维化的形成，重组人血管内皮抑制素可能会加重晚期放射纤维化的形成。

简介：摘要目的探讨大鼠尾静脉注射人脐带间充质干细胞来源外泌体(hUCMSCs-ex)对多柔比星致扩张型心肌病(DCM)大鼠心功能与心肌纤维化的影响。方法将100只SD雄性大鼠按随机数字表法分为正常组(20只)与DCM组(80只)。采用腹腔注射多柔比星进行造模。造模成功后大鼠按随机数表法分为DCM组、低剂量组、中剂量组和高剂量组，分别经大鼠尾静脉注射1 mL/kg氨基酸葡萄糖培养基(DMEM)，外泌体20 μg/kg、100 μg/kg和250 μg/kg。造模结束后按随机数字法表随机选取正常组10只、DCM组30只大鼠行心脏超声评估大鼠心功能。外泌体治疗后按随机数字表法随机选取各组大鼠各10只行心脏超声评估大鼠心功能。大鼠心室肌Masson染色，观察各组大鼠心肌病理学的改变；Western blot检测各组大鼠心肌组织Ⅰ型胶原蛋白(COLⅠ)、Smad2、α平滑肌肌动蛋白(α-SMA)的表达情况。结果DCM组大鼠的左心室射血分数(LVEF)和左心室短轴缩短率(LVFS)[(64.30±3.51)%和(38.70±2.85)%]较正常组[(78.80±1.52)%和(50.60±1.50)%]显著降低，差异均有统计学意义(t＝20.518、22.311，均P<0.01)。DCM组大鼠的左心室舒张末期内径(LVEDD)和左心室收缩末期内径(LVESD)[(4.62±0.13) mm和(3.40±0.12) mm]较正常组[(3.29±0.24) mm和(3.16±0.33) mm]明显增加，差异均有统计学意义(t＝2.854、3.800，均P<0.01)。外泌体治疗后，中剂量组和高剂量外泌体组LVEF[(84.3±2.6)%和(83.4±3.2)%]明显高于DCM组[(79.2±2.4)%]，差异均有统计学意义(均P<0.01)。Masson染色发现外泌体治疗组蓝染的胶原纤维较DCM组有所改善。Western blot结果显示，高剂量外泌体可显著降低α-SMA和Smad2的表达(t＝2.828、2.972，均P<0.05)，高剂量及低剂量外泌体均可降低COLⅠ的表达(t＝4.276、2.972，均P<0.05)。结论大鼠尾静脉注射hUCMSCs-ex能显著降低多柔比星诱导大鼠DCM所致的心肌纤维化程度，改善大鼠心功能。

简介：摘要囊性纤维化(CF)是一种常染色体隐性遗传疾病，在亚洲发病率较低，中国尚无发病情况的流行病学统计数据。CF可导致全身多系统功能受累，基因检测作为一种安全、快速、易行的方法在CF诊断中越来越重要，但目前还未提出中国人群的基因突变谱。多学科联合治疗及基因治疗是现在CF的研究新方向。目前还未制定适合中国人群的治疗及疾病管理指南。现就我国CF研究现状、发病机制、临床表现、诊断及基因研究与治疗方面进行综述。

简介：摘要目的基于TGF-β1/Smad3信号通路探讨益气养阴活血通络方对糖尿病模型大鼠心肌纤维化的影响。方法将40只雄性SD大鼠按随机数字表法分为空白组10只，糖尿病模型组30只。采用高糖高脂饲料喂养联合小剂量腹腔注射STZ方法制备糖尿病大鼠模型。将造模成功的大鼠随机分为模型组10只、中药组9只、西药组9只。西药组灌胃盐酸曲美他嗪片4.16 mg/kg，中药组灌胃益气养阴活血通络方19.1 mg/kg，空白组、模型组灌胃等体积的生理盐水，1次/d，连续灌胃20周。采用血糖仪检测大鼠空腹血糖，采用碱水解法检测血清羟脯氨酸(hydroxyproline, Hyp)水平，采用ELISA法检测血清TGF-β1水平；采用Masson染色观察各组大鼠心肌纤维化程度；采用Western blot法检测心肌组织TGF-β1、Smad3、胶原蛋白Ⅰ(collagen Ⅰ, Col-Ⅰ)、胶原蛋白Ⅲ(collagen Ⅲ, Col-Ⅲ)蛋白表达；采用实时定量PCR法检测TGF-β1、Smad3基因表达。结果与模型组比较，中药组空腹血糖[(19.41±3.65)mmol/L比(27.48±2.36)mmol/L]、血清Hyp[(25.76±1.73)μg/ml比(31.71±0.33)μg/ml]、TGF-β1[(28.41±0.05)pg/ml比(30.82±0.84)pg/ml]水平均明显降低(P<0.05)，心肌间质胶原纤维减少；心肌组织TGF-β1蛋白[(0.81±0.02)比(0.96±0.08)]、Smad3蛋白[(0.36±0.05)比(0.57±0.06)]、Col-Ⅰ蛋白[(2.36±0.45)比(3.53±0.58)]、Col-Ⅲ蛋白[(1.92±0.31)比(2.75±0.08)]、TGF-β1 mRNA[(3.55±0.82)比(6.67±1.33)]和Smad3 mRNA[(1.62±0.35)比(2.70±0.85)]表达降低(P<0.05)。结论益气养阴活血通络方可有效缓解心肌纤维化，其作用机制可能与调控TGF-β1/Smad3信号通路有关。

简介：无

简介：

简介：摘要目的比较原发性骨髓纤维化（PMF）和骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化（MDS-MF）患者纤维驱动细胞的差异。方法随机选取MF-0/1、MF-2和MF-3级的初诊PMF和MDS患者各10例，骨髓活检组织切片利用特异性免疫荧光抗体标记Gli1、LeptinR、平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、CD45和Procollagen Ⅰ，共聚焦显微镜成像后利用Fiji-ImageJ软件计数Gli1+、LeptinR+细胞及α-SMA+、α-SMA+/Gli1+、α-SMA+/LeptinR+和ProcollagenⅠ+/CD45+等纤维驱动细胞。结果MF-2/3级PMF和MDS患者LeptinR+、α-SMA+、α-SMA+/Gli1+和ProcollagenⅠ+/CD45+等细胞计数均显著高于MF-0/1级患者（P<0.05）。但MF-2/3级PMF患者Gli1+、α-SMA+/LeptinR+细胞计数显著高于MF-0/1级PMF患者（P值分别为0.001、0.006），而MDS患者中两组患者两群细胞计数差异无统计学意义（P值分别为0.169、0.067）。MF-0/1级患者中，PMF与MDS患者所有纤维驱动细胞计数相比差异均无统计学意义（P>0.05）。但MF-2/3级患者中，PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+计数显著高于MDS患者（P=0.007），其他纤维驱动细胞计数相比较差异均无统计学意义（P>0.05）。MF分级及纤维驱动细胞计数与PMF和MDS患者总生存时间无相关性。结论PMF患者α-SMA+细胞来源于Gli1+和LeptinR+细胞，而MDS-MF患者α-SMA+细胞仅来源于Gli1+细胞；PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+细胞计数显著高于MDS-MF患者。

简介：[摘要 ]目的 ：分析血清肝纤维化指标联合肝生化检测对乙肝患者肝纤维化的检验效果。方法：回顾性分析于 2019 年 1 月 -2020 年 1 月我院乙肝肝纤维化患者 60 例作为实验组 ，同期健康体检的人群 60 作为对照组，两组均予以 血清肝纤维化指标联合肝生化检测， 对比 检验结果 。 结果：实验组 血清肝纤维化指标LN 、 PC-Ⅲ 、 Ⅳ -C 、 HA 与对照组指标存在显著差异（ P ＜ 0.05 ）； 实验组 肝生化 指标 AST、 ALT与对照组指标存在显著差异（ P ＜ 0.05 ）。 结论：血清肝纤维化指标联合肝生化检测 可有效用于患者 肝纤维化的早期诊断与评估 ， 准确反应患者的病情变化 。

简介：

简介：摘要目的PICU囊性纤维化(cystic fibrosis，CF)患儿的预后数据有限且陈旧，之前研究指出CF患儿病死率在37.5%～100%。鉴于CF治疗的进展，本文作者预计此类患儿预后相比既往研究已发生显著变化。本研究为一份PICU内重症CF患儿病死率和死亡相关因素的最新报告。设计利用虚拟儿科系统(virtual pediatric systems，VPS)数据库中的数据进行回顾性多中心队列分析。场所收集135家PICUs 2009年1月1日至2018年6月20日的相关数据。对象共研究1 633例CF患儿的2 893次PICU住院情况。干预措施无。测量方法主要预后指标为PICU住院期间病死率。预测因素包括人口统计学数据，人体测量学数据，诊断，临床特点和重症监护干预措施。采用单变量和多变量分析计算病死率的优势比，以评估与预测变量相关的病死率差异。采用广义评估方程模型解释每例患儿的多次入院情况。主要结果PICU总病死率为6.6%。与病死率风险增加的相关因素包括咯血/肺出血，气胸，胃肠道出血，细菌/真菌感染，BMI较低/营养不良以及需要无创或有创呼吸支持。2 893次PICU入院中，26.4%发生气管插管/机械通气，相关病死率为19.1%。病死患儿中20.7%未接受机械通气。结论无论是整体队列层面还是需有创机械通气的亚组，CF患儿PICU住院期间病死率均低于既往报道。这些数据为需要重症监护的CF患儿预后提供了最新研究资料。

简介：摘要先天性肝纤维化属于少见病例，临床鲜有报道。早期临床表现不典型，发现时多数已进展至肝硬化终末期。现报道吉林大学第一医院肝胆胰内科收治的4例先天性肝纤维化患者，拟通过病例总结提高临床医师对此病的认识，以进行早期诊治并改善疾病预后。

简介：摘要吸烟相关性肺间质纤维化（SRIF）是病理学家近来在吸烟者肺组织中发现并命名的一种疾病，属于吸烟相关性间质性肺疾病（SRILD）范畴，其具有特征性的粗大、绳索样、玻璃样变的胶原沉积于显著增宽的肺泡间隔内。SRIF预后很好，但在病理组织学及影像学上，其与普通性间质性肺炎及其他预后差的间质性肺炎有相似之处，故需要进行鉴别。