简介：目的提高对妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病(GALD-NH)临床特点的认识。方法对广州市妇女儿童医疗中心诊断的1例GALD-NH患儿的临床表现及尸检病理诊断过程进行回顾性分析,文献复习总结该类患儿的临床特征。结果男,生后第2d发病,肝功能和凝血功能异常,少尿,全身水肿(大量胸腔积液、腹水),血小板减少为主要表现,积极对症治疗无效,生后43d死亡。尸体解剖病理诊断为急性肝功能衰竭,肝外组织(胰腺、甲状腺)铁染色阳性,肝组织膜复合攻击物C5b-9免疫组化阳性,确诊GALD-NH。系统检索中国知网、维普、万方数据库、PubMed和WebofScience数据库,检索时间均从建库至2018年12月20日,12篇英文文献。报道的89例与本文病例合并后共90例NH,表现为胎儿水肿(17例)、羊水少(21例)、宫内发育迟缓(33例),生后出现铁代谢异常(65例)、肝功能衰竭(62例)、凝血机制异常(58例);肝外铁沉着阳性(48例),肝组织C5b-9免疫组化阳性14例;铁螯合剂+抗氧化治疗36例,单纯IVIG治疗4例,单纯换血治疗9例,IVIG+换血治疗20例,肝移植13例;死亡55例,存活35例,随访28例,均预后良好。结论GALD-NH罕见,生后早期发病,以铁代谢异常、肝功能衰竭和凝血机制异常为主要表现,肝外组织铁沉着及肝活检为确诊依据,早期换血+IVIG治疗为病因治疗,病死率高,存活者预后良好。

简介：肺隔离症（pulmonarysequestration,PS）是一种较少见的先天性肺组织发育畸形,是胚胎期肺发育过程中部分肺芽组织与支气管树分离产生的先天性肺发育异常。PS由PryceDM于1946年首次报道,约占先天性肺发育畸形的0.15%～6.4%,其主要特征是肺组织不与气管、支气管树相通,但接受体循环供血。

简介：目的探讨极低出生体重儿动力性肠梗阻的外科干预指征及治疗策略。方法回顾性分析2007年1月至2017年12月上海儿童医学中心收治的10例经手术治疗的极低出生体重儿动力性肠梗阻病例的临床资料。所有患儿均经正规内科治疗（治疗时间17～36d）无效而行剖腹探查术,术中未发现肠道畸形,均行末端回肠造瘘术以及肠活检术。待患儿体重≥5kg时,行二次手术关闭造瘘。收集同时期10例经内科保守治疗成功的肠动力不足、喂养不耐受的极低出生体重儿的临床资料作为对照组,通过各项指标（呕吐次数、胃潴留次数、暂禁食或减少奶量与喂奶次数等）比较手术组和对照组患儿肠动力障碍严重程度的差异。结果手术组患儿肠动力障碍较对照组更严重,内科治疗无效。手术组10例患儿中9例存活,1例死亡。存活的患儿生长发育良好,二期手术关闭造瘘后,7例排便正常,2例有轻度便秘。两次手术病理结果提示患儿肠神经节细胞有逐渐发育成熟的过程。结论对于患有动力性肠梗阻的极低出生体重儿,经内科正规治疗3周仍然无效者,应及时行末端回肠造瘘术。待患儿体重≥5kg时可择期行关闭造瘘术,关造瘘前应充分评估远端肠管是否通畅以及肠神经节细胞发育情况。

简介：目的探讨护理实习生共情能力现状及其影响因素。方法采取整群抽样法抽取本院262名护理实习生,利用IRI-C量表对其共情能力进行调查。结果本院2016年5月至7月共有护理实习生262名,平均年龄(19.89±1.267)岁;本科学历39名,专科学历223名;出生地为城市82名,农村18名;担任班干部66名,接受人文知识培训89名,直系亲属从事医疗行业92名。平均共情能力得分(49.53±7.346)分,其4个维度中想象力得分(12.48±2.725)分,个人悲伤得分(10.79±2.184)分,观点选择(11.74±2.420)分,同情关注(14.52±3.237)分;护理实习生学历、生源地不同,共情能力得分不同,差异有统计学意义(P<0.05)。结论护理实习生共情能力有待进一步提高;院校应采取积极有效的方法帮助护理实习生提升共情能力,在培养过程中应依据护理实习生自身特点采取针对性的培养措施。