简介：肾原始神经外胚层肿瘤（renalprimitiveneuroectodermaltumor,rPNET）是一种高度恶性的肉瘤,临床罕见,预后极差,术前影像学检查通常难以确诊。本文报道我院2016年12月收治的1例rPNET青年女性患者。

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简介：目的评价原始神经外胚层肿瘤患者化疗的客观疗效，分析影响预后的因素。方法总结2000年3月～2008年9月我院收治的23例接受化疗的原始神经外胚层肿瘤患者的临床特点及化疗效果，用COX生存模型回顾性分析年龄、性别、是否手术、是否放疗、是否有远处转移、CD99的表达强度及是否接受新辅助化疗对其生存预后的影响。结果23例患者中女性11例，男性12例，中位年龄27岁，化疗后CR0例，PR11例，客观有效率55％，有效率与CD99表达强度不相关（P=0．843），中位生存期为12个月。年龄（P=0．024）、远处转移（P=0．032）和放疗（P=0．044）对死亡风险有显著性影响，CD99表达强度在模型中P值为0．067。结论本组研究中原始神经外胚层肿瘤患者男女比例相当，多为年轻患者，化疗有效率较高，但生存期不长。接受放疗、年龄小、无远处转移、CD99表达强度低的患者死亡的风险小，CD99表达强度越高死亡的风险越大。

简介：<正>外周性原始神经外胚层瘤(peripheralprimitiveneuroectodermaltumors,pPNET)是一组罕见的发生在中枢和交感神经系统以外,被认为是由神经嵴衍生的小圆细胞恶性肿瘤。本病发病率很低,但恶性程度高,早期即可转移。本院收治1例腹膜后原始神经神经外胚层瘤,现报告如下。1病例简介患者女,36岁。因"查体发现右肾肿物4月余"于2009年3月9日入院。患者4月前无意中自己触及腹部肿块,无发热、腹痛、腹胀、腹水、腰痛、血尿等症状,于当地医院就诊,行B超检查示右肾实质性占位病变,性质待查,考虑肾癌。患者为求进一步诊治来我院住院治疗。患者自发病以来,神志清,精神可,饮食睡眠可,大小便正常,体

简介：外胚层发育不良症是一大类临床表现复杂的疾病，包括超过170余种临床情况。均由外胚层发育受损所导致，其特征为至少以下一种组织的原发性发育缺陷：指甲，头发，汗腺或牙齿。外胚层发育不良在病人幼年时即可影响其情感发育。此例个案报道概述了一个7岁即诊断为少汗型外胚层发育不良的女孩在9岁时通过功能和外貌的修复，以期改善其社交行为的可行方法。

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简介：目的研究幕上原始神经外胚层肿瘤的影像表现。方法经手术与病理证实的7例幕上原始神经胚层肿瘤患者均经MRI检查，6例又经CT扫描。所有患者的MRI与CT表现是与手术病理对照分析的。结果肿瘤病变的部位包括额叶2例，顶叶、胼胝体、侧脑室、松果体、顶枕叶各1例。7例肿瘤均呈囊实性肿块，边界清楚，体积较大，常伴囊变或出血。肿瘤的实性部分在T1WI上呈等或稍低信号，在T2WI上呈稍高信号，增强扫描均明显强化。CT平扫肿瘤常呈等或稍低密度，水肿较轻，增强扫描后明显强化。结论幕上原始神经外胚层肿瘤的影像学表现有一定的特征性，但确诊需结合病理和免疫组织化学检查。

简介：1病例报告中枢性原始神经外胚层肿瘤（primitiveneuroectodefmaltumors，PNET）是一种罕见的高度恶性神经系统肿瘤。现将我院2006年发现1例报告如下：

简介：摘 要：外胚层的分化，是大多数动物在生长、发育过程中的必经之路。由于其在神经产生等过程中起重要作用，近年来受到了广泛关注。目前对于外胚层细胞是如何分化形成的还没有完全探究清楚，但有部分特异表达在外胚层细胞的因子被证明在外胚层分化的过程中起重要作用，本文主要综述了ectodermin、coco、锌指结构细胞核因子XFDL156、POU结构家族蛋白Oct25等分子在外胚层分化过程中起到的作用，为进一步研究外胚层分化机制提供参考。

简介：目的探讨睾丸内的原始神经外胚层肿瘤（PNET）的临床特征、病理特点及预后,提高对该病的诊疗水平。方法文献复习及报道我院诊治的经影像学及病理证实的睾丸PNET1例。结果患者左侧阴囊无痛性肿物,直径约5cm。彩超示：左侧睾丸占位,左侧精索静脉曲张,右侧未及异常。血HCG、LDH、AFP检查均无异常,胸部全腹盆腔CT未见远处转移,经根治性切除获得病理标本。病理结果：睾丸原始神经外胚层恶性肿瘤;免疫组化：Vimentin（＋）、CD99（＋）、HCG（区域＋）、AE1/AE3（-）、PLAP（-）、Glypincan-3（-）、LCA（区域＋）、Syn（-）、Ki67（约40%＋）。术后1个月出现腹膜后多发肿大,行化疗3周后消失,于第6周复查CT示：左肺下叶可见结节灶,腹主动脉周围多发肿大淋巴结,最大直径3.6cm,考虑肿瘤发生转移。结论睾丸PNET的病理和免疫组化可提供诊断依据。CT能较好地显示肿瘤的内部结构,明确肿瘤的位置。但该病恶性度高,预后极差,治疗方法无统一标准,需探索最佳的治疗方案。

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简介：摘要目的探讨纵隔外周原始神经外胚层肿瘤(PNET)的病理特点、临床表现、诊疗方法及预后情况。方法分析1例罕见的纵隔外周原始神经外胚层肿瘤的病理特点、临床表现、诊疗方法及预后情况，同时复习近年来的国内外相关文献。结果患者予以EP方案全身化疗两周期，化疗后中纵隔团块缩小。结论外周PNET恶性度高，容易远处转移，目前多数患者采用手术、局部大剂量放疗及化疗的综合治疗。因此不断完善化疗及放疗方案是目前提高PNET患者生存率的重要手段。

简介：摘要目的探讨恶性外胚层间叶瘤（malignant ectomesenchymoma，MEM）的临床病理学特征及分子生物学特点。方法回顾性分析4例儿童MEM的临床和病理资料，并复习相关文献。结果4例MEM中男女各2例，年龄11个月至12岁，中位年龄1岁10个月。肿瘤由横纹肌肉瘤以及节细胞神经母细胞瘤或分化的节细胞2类成分构成。免疫组织化学显示胚胎性及腺泡状横纹肌肉瘤细胞结蛋白、MyoD1和Myogenin阳性，节细胞神经母细胞瘤及节细胞突触素和嗜铬粒素A阳性。荧光原位杂交检测1例（含腺泡状横纹肌肉瘤成分）FOXO1（13q14）基因重排，其伙伴基因为PAX3（2q36）。另1例测序发现BCOR-CCNB3基因融合。结论MEM是由间叶组织和神经外胚层组织构成的多表型肉瘤，因神经源性成分容易被忽略，应多取材及免疫组织化学排查避免误诊。

简介：2004年10月,我院收治左肩部原始外胚层肿瘤患者1例,现将围手术期护理体会报告如下.病历资料:患者,男,22岁,农民.因左肩部肿块入院.左肩部肿块5个月时约5cm×3cm×2cm大小,伴轻微疼痛,无红、肿、发热,无盗汗、消瘦,未予处理.

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简介：摘要本文报道口咽部外周型原始神经外胚层肿瘤1例。患者女，4岁，因“无明显诱因下出现言语含糊2年，睡时打鼾并逐渐加重伴睡时张口呼吸6 个月”就诊于绍兴市柯桥区妇幼保健院。CT平扫显示咽侧壁向咽腔内生长的不规则软组织肿块，密度不均匀，无钙化，增强扫描呈渐进性不均匀强化；MR平扫肿块呈T1WI等低信号、T2WI、DWI高信号，突向咽腔致相邻气道狭窄，肿块基底部边界欠清，增强扫描呈渐进性不均匀强化。病理检查诊断小圆蓝细胞性肿瘤，结合免疫组化及分子基因检测诊断外周型原始神经外胚层肿瘤。CT、MRI表现对诊断原始神经外胚层肿瘤有重要的参考意义。本例患者经部分消融+化疗术后，出院至今复查未见肿物增大，预后良好。

简介：摘要本文回顾性分析青岛市市立医院收治的2例肾肿瘤患者的临床资料，探讨原发性肾尤因肉瘤(PRES)/原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床诊治特点。肾PRES/PNET恶性程度高，早期症状不典型，需结合临床表现、影像学检查及病理检查结果共同诊断，目前的治疗方法是以手术治疗为主，联合放化疗或靶向治疗的综合治疗。

简介：摘要本文回顾性分析邯郸市第一医院收治的1例肾原始神经外胚层肿瘤(PNET)合并下腔静脉癌栓患者的临床资料，术前行双肾增强CT检查：左肾肿瘤合并下腔静脉癌栓，肿瘤最大径12.1cm，癌栓MayoⅡ级。行经腹腔途径开放式根治性左肾切除术+下腔静脉癌栓取出术。术后病理诊断为PNET。肾PNET极少见，侵袭性强，恶性度高，常伴发局部或远处转移。肾PNET临床表现和影像学检查不典型，确诊主要依靠病理检查和免疫组化染色检查。治疗方法为手术联合放化疗的综合治疗。

简介：摘要目的探讨颅内原始神经外胚层肿瘤(PNET)的MRI及CT特征。方法回顾性分析7例经手术病理证实的颅内PNET的MRI及CT表现。