颅内原始神经外胚层肿瘤的影像学表现（附七例分析）

刘云峰1陶磊2乐建平1含笑1

刘云峰1陶磊2乐建平1含笑1（1.合肥市三人民医院CT室230022；2.南京军区南京总医院210002）

【摘要】目的：探讨颅内原始神经外胚层肿瘤(PNET)的MRI及CT特征。方法：回顾性分析7例经手术病理证实的颅内PNET的MRI及CT表现。

结果：颅内PNET的影像学表现有以下特点：(1)肿瘤多位于幕上，多呈类圆形，病灶周围无水肿或者轻度水肿，边界清楚。其中1例位于桥小脑角，属于周围型PNET(2)肿瘤实质MRT1WI呈等信号或者稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，CT示肿瘤实质呈稍高密度，增强后强化明显。(3)肿瘤多伴有不同程度囊变。(4)部分肿瘤内有出血或钙化。(5)其中4例可见类包膜，1例可见血管流空。结论：颅内PNET的影像学有一定特征，影像学和临床表现的结合有助于术前与其他肿瘤区分，提高诊断的准确性。

【关键词】神经外胚层瘤，原始的，颅内肿瘤；磁共振成像；体层摄影术，X线计算机【中图分类号】R2【文献标号】A【文章编号】1671-8725（2014）11-0126-02

原始神经外胚层肿瘤是一组临床上罕见的发生于中枢神经系统及周围肌肉，骨骼组织，由原始未分化的小圆细胞构成的恶性肿瘤，预后较差。术前诊断较为困难，发现病变主要靠CT及MRI检查。笔者收集经手术病理证实的7例颅内原始神经外胚层肿瘤，分析其影像学特点，以期提高对本病的术前诊断准确率。

1资料与方法

1.1一般资料2009年8月至2011年5月收集经手术和病理证实的颅内PENT患者，其中，男4例，女3例，年龄12从48到，平均年龄为22.3岁，临床表现主要为头痛、恶心呕吐、肢体活动障碍、视力下降和步态不稳。

1.2仪器与方法术前6例患者行头颅MRI平扫加增强检查，采用GE1.5T超导型MRI机。增强用静脉推注Gd-DTPA,剂量0.1mmol/Kg。CT扫描仪器为SiemensSomatomPius24、Spirit,其中1例行头颅CTA检查，1例只行CT平扫。

2结果

2.1影像学表现（1）病变部位：本组7例全部为单发病灶，右侧额叶2例，右顶叶1例，右侧丘脑1例，右侧颞枕叶1例，右侧鞍旁1例，左侧桥小脑角区1例(图1)。

（2）病灶大小及信号特点：肿瘤大小约（42*36*35）~（68*55*53）mm3。肿瘤实性部分T1WI呈等或等低信号，T2WI呈等高混杂信号，T2Flair呈高信号，DWI呈高信号，6例病人行MRI检查均显示有坏死、囊变；单囊变一例，多囊变5例，1例桥小脑角病变坏死、囊变区在周围；囊变形状各异，呈圆形、类圆形及不规则形，囊内壁无一例光整，未见壁结节。（3）出血及血管流空：1例鞍旁病变只行了CT平扫，其呈明显大片状出血而掩盖了瘤体本身。2例T1WI及T2WI可见小片状高信号。1例右侧颞枕叶病灶内可见多发流空信号影。

（4）瘤周水肿及占位效应：1例右侧顶叶及1例右侧丘脑病变周围有大片水肿带，占位效应明显；1例额叶病变周围伴有轻度水肿。其余病例病灶周围未见明__________显水肿带，其中2例因体积较大而有明显占位效应。（5）强化方式：增强后实性部分不均匀强化，囊变区周围大多呈明显环状强化(图2)。

1例丘脑病变呈多个大小不等结节样强化(图3)，一例右侧颞枕叶病变呈明显条纹状及斑片状强化。（6）邻近骨质改变：2例位于脑表面靠近颅骨生长的病例，颅骨明显受侵蚀破坏。其中1例与颅骨内板广基相连，术前高度怀疑脑膜源性恶性肿瘤(图4、5)。（7）类包膜改变：本组有四例病灶周围在T2WI或T1Flair或T2Flair见环形低信号影,特别是在T2Flair上显示异常清晰(图6)。

2.2病理结果本组均行手术治疗，肿瘤大体表现为鱼肉状、胶冻状或灰白色质韧肿块，切面灰白或灰黄，血供丰富。镜下见大量小圆形或梭形的原始细胞，有病理性核分裂象。细胞弥散排列，局部呈片状、条索状或菊花团状排列。坏死、囊变明显，4例合并小片状出血，3例有钙化。免疫组化：CD99、GFAP、Syn、Ki67、Vim阳性各3例，S-100阳性2例，CD34、CD56、Olig-2及EMA阳性各1例。

3讨论神经系统中包含众多的未分化小圆细胞性的胚胎性肿瘤，最常见的有髓母细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤和不典型畸胎样/横纹肌样瘤。1973年，Hart等[1]首先描述了原始神经外胚层肿瘤（PNET）的概念，PNET是起源于原始神经管胚基细胞的未分化的高度恶性的小圆细胞性肿瘤，具有多向分化能力。1983年，Rorke[2]认为这些肿瘤包括髓母细胞瘤均来自原始神经上皮，可发展为神经元性、胶质细胞性、室管膜性，甚至间叶组织肿瘤。1986年，Dehner[3]提出了中枢型PNET（centralnervoussystemPNET,cPNET）和周围型PNET(peripheralPNET,pPNET)的概念。cPNET主要指起源于幕上大脑组织及脊髓的一类小圆细胞恶性原始神经上皮肿瘤，与幕下的髓母细胞瘤在分子生物学上及DNA微阵列基因表达上相区别[4]。近年来的研究表明，尽管从组织学上小脑的髓母细胞瘤与cPNET难以区分，但两者的生物学行为包括遗传学、原癌基因的表达和预后明显不同[5]。2000年，新分类将髓母细胞瘤与PNET并列，同属于神经系统胚胎性肿瘤，并将神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤归属于PNET。而起源于颅外软组织，骨骼系统和原始神经沟早期细胞成分的残留或原始基质小圆细胞，则称为pPNET。值得注意的是，部分pPNET可以起源于位于颅内及椎管内的周围神经组织[6]。发生于颅内的pPNET相当罕见，Katayama[7]回顾文献仅发现5例颅内pPNET的报道。这类肿瘤组织学上与软组织及外周神经的pPNET完全相同，应注意与cPNET鉴别。

本组病例有1例位于左侧桥小脑角，术后病理证实为颅内脑外肿瘤，属于pPNET。

3.1PNET临床表现PNET为罕见的恶性肿瘤，仅仅占肿瘤类的1%。可发生于各个年龄段，以儿童及青少年多见。临床表现无特异性，主要为头痛、恶心呕吐、肢体活动障碍、视力下降和步态不稳。本组发病年龄12到48岁，平均22.3岁，20岁以上4人，较文献报道偏大，可能与病例较少有关。

3.2PNET病理学特点PNET确诊主要依靠病理。肿瘤大体上多见坏死、囊变、出血等改变，50—70%具有钙化[8]。在光镜下可见大量原始的小圆细胞，核大、胞浆少，肿瘤细胞可形成典型的Homer-Wright菊形团，为PNET的特征性表现。间质为丰富的薄型血管。在免疫组化表型中CD99作为PNET的标记物具有相对的特异性。另外s-100、GFAP、Syn、Ki67、Vim均具有一定的特异性。

3.3PNET影像学表现PNET可以发生在颅内任何部位，以幕上多见，幕下极为少见，本组7例有6例位于幕上，仅一例位于幕下左侧桥小脑角区。幕上者两例位于额叶，一例位于顶叶，一例位于颞枕叶，一例位于右侧鞍旁颞叶内，一例发生在丘脑，均属于脑内肿瘤,发病部分无明显特异性；一例位于幕下桥小脑角区，临近脑实质明显受压，境界清晰，周围无明显水肿，左侧听神经受累增粗，术前诊断为听神经瘤，术后病理证实为位于桥小脑角的PNET,属于脑外颅内的周围型PNET，非常罕见；此例回顾性分析除了显示脑外肿瘤的特点外，与中枢型PNET在MRI表现上无明显区别。脑内PNET65%病例可见坏死和囊变，50%钙化，可并发出血[9]。本组病例除1例只行CT平扫并伴有大量出血外，其余6例均有坏死、囊变，而且以多发坏死和囊变为多见，囊变可在实质内，也可在病灶周边，囊内壁不规则，无1例见到壁结节。2例病灶内可见斑片状短__________T1、长TI信号，考虑为出血。病理证实有3例伴有钙化，而MRI未有显示，这也证明MRI对钙化显示不足。肿瘤实性部分T1WI呈等或者等低信号，T2WI呈等高或者混杂信号，这与其病理学特点有关，PNET细胞核大，胞浆少，细胞排列紧密。增强后实性部分不均匀强化，囊变区周围大多呈明显环状强化。1例丘脑病变呈多个大小不一结节样强化。一例右侧颞枕叶病变呈明显条纹状及斑片状强化，瘤体内可见流空现象，说明肿瘤富血供特点。瘤周水肿可重可轻，可伴有明显占位效应，部分病例明显占位效应是由于瘤体体积较大引起，其中3例未见明显水肿带，这与PNET瘤体较大、恶性程度高而水肿轻的特点是相符合的。PNET有高度侵袭性，本组中有2例颅骨明显侵蚀破坏，其中1例以广基与颅骨相连，术前高度怀疑为脑膜源性恶性肿瘤。本组病例中有4例可见类包膜现象，在T2WI或者TIFlair或者T2Flair可以见到，特别是T2Flair序列上显示的尤为清晰，增强后可见其强化。病理证实这种包膜实际上是肿瘤的一部分，因而称之为类包膜[10]，这也证实PNET膨胀性生长的特点。正因为类包膜存在，从而清晰显示肿瘤境界，与脑实质分界较清，脑实质呈受压推移改变。这种现象在颅内其他肿瘤少见。

3.4鉴别诊断本病发病率极低，主要与脑内常见的高级别的星形细胞瘤、脑膜瘤、室管膜瘤、生殖细胞瘤及听神经瘤鉴别。他们影响学表现极为相似。从以下几个方面有助于鉴别：1、PNET的细胞核大，胞浆稀少，细胞内水分少，故在CT平扫上呈等或稍高密度，在MRI平扫T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或者稍高信号，而星形细胞瘤、室管膜瘤等在CT平扫多为低密度，在MRI平扫T1WI呈低或稍低信号，T2WI呈等或者稍高信号。

2、PNET主要以瘤细胞分裂、增殖的方式生长为主，而较少出现浸润，故肿瘤与周围脑组织分界多较清，并可出现“类包膜”现象。

3、相当一部分病例水肿轻或者无水肿，这与星形细胞瘤、室管膜瘤浸润生长，边界不清，瘤周明显水肿相区别。

4、PNET坏死、囊变多，而且以多发性坏死，囊变多，囊变可在瘤体内，也可位于瘤体周边部分，增强后实性部分不均匀强化，在坏死灶周围可见明显环形强化。

5、位于脑表面的PNET需要与脑膜瘤鉴别，脑膜瘤坏死、囊变少，罕有颅骨破坏，而PNET侵袭性强，常引起颅骨骨质破坏而呈现出明显的恶性征象。

6、位于桥小脑角的PNET与听神经瘤的表现很相似，但听神经瘤包膜完整，实质部分T2WI信号较高，出血少，囊变往往呈多个散在的圆形或者类圆形，内壁光滑，其显然与PNET不同。

综上所述，颅内发现境界清楚，T2Flair见低信号包膜，周围脑组织受压，水肿与肿瘤的恶性征象不成比例，强化明显，瘤体较大伴有明显坏死、囊变、钙化及出血的肿块要考虑PNET的可能。虽然最后诊断仍然依靠病理，但术前对该病的正确诊断，为临床制定完善的治疗方案，具有重要意义。

参考文献[1]HartMN,EarleKM.Primitiveneuroectodermaltumorsofthebraininchildren[J].Cancer,1973,32:890-897.[2]RorkeLB.Thecerebellarmedulloblastomaanditsrelationshiptoprimitiveneuroectodermaltumors[J].JNeuropatholExpNeurol,1983,42:1-15.[3]DehnerLP.Peripheralandcentralprimitiveneuroectodermaltumors.Anosologicconceptseekingaconsensus[J].ArchPatholLabMed,1986,110:997-1005.[4]PomeroySL,TamayoP,GaasenbeekM,etal.Predictionofcentralnervoussystemembryonaltumouroutcomebasedongeneexpression[J].Nature,2002,415:436-442.[5]周大彪,罗世祺,马振宇,等.儿童幕上原始神经外胚层肿瘤[J].中华神经外科杂志,2008,24:24-27.[6]DedeurwaerdereF.PrimaryperipheralPNET/Ewingssarcomaofthedura:aclinicopathologicentitydistrictfromcentralPNET[J].ModPathol,2002,15:673.[7]KatayamaY,KimuraS,WatanabeT,etal.Peripheral-typeprimitiveneuroectodermaltumorarisinginthetentorium:Casereport[J].JNeurosurg,1999,90:141-144.[8]KlischJ,HusstedtH,HenningsS,etal.Supratentorialprimitiveneuroectodermaltumors:diffusion-weightedMRI[J].Neuroradiology,2000,42:393-398.[9]黄清玲，张龙江，卢光明等.幕上原始神经外胚层肿瘤的临床、MRI及病理学特征[J].临床神经病学杂志，2009,22：271-274.[10]张继良，史大鹏，徐俊玲等.脑内原始神经外胚层肿瘤的影像表现[J].实用放射学杂志，2008,24:292-294.