简介：摘要化脓性关节炎、坏疽性脓皮病和痤疮(PAPA)综合征是脯氨酸-丝氨酸-苏氨酸磷酸酶相互作用蛋白1(PSTPIP1)基因突变导致的一种罕见自身炎症性骨病。由于常不被临床医师所认识，临床诊断困难，易误诊或漏诊。现报道一对双胞胎兄弟因反复出现发热及关节肿痛，多家医院诊断为化脓性关节炎，多次行关节腔切开负压引流手术及抗生素治疗无效。基因检测显示双胞胎兄弟PSTPIP1基因存在杂合突变p.E250K (NM003978.3；c.748G>A；p.Glu250Lys)。最终诊断为PAPA综合征，经糖皮质激素治疗好转。

简介：摘要目的了解化脓性无菌性关节炎-坏疽性脓皮病-痤疮（PAPA）综合征的发病特点及诊治情况。方法收集2017年香港大学深圳医院诊断的1例6岁男性PAPA综合征患儿的临床资料，监测生物制剂治疗前后血红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）及白细胞介素（IL）1、IL-6、肿瘤坏死因子α（TNF-α）等指标改变。以“PAPA综合征”“PSTPIP1基因”为关键词在Pubmeb、万方及知网检索1997年1月至2019年12月的文献资料，对文献资料进行汇总分析。结果患儿 男， 6岁，因反复关节肿痛4年余入香港大学深圳医院。治疗前血液CRP （256 mg/L），ESR（105 mm/1 h）均升高，TNF-α，IL-1正常（7.43 ng/L、<5 ng/L），IL-6增高（301 ng/L）。关节穿刺液培养微生物无阳性发现，关节液IL-6（>1 000 ng/L）明显增高。磁共振成像示右侧下肢骨质改变，考虑骨髓炎。基因测序示PSTPIP1基因杂合突变（c.748G>A， p.E250K），诊断PAPA综合征，先后选择托珠单抗及英夫利昔单抗治疗，关节肿痛症状曾好转，在有效治疗1年后症状反复。后改IL-1拮抗剂治疗，关节肿痛消退，现定期随访，未再出现关节肿痛反复。末次随访复查血液CRP、ESR、TNF-α 、IL-1 和IL-6均下降至正常。通过文献检索及复习，共搜索文献29篇，包含本例，共有患者87例。87例患者有关节症状的58例、脓皮病33例、痤疮24例；共发现基因型13种，突变发生在p.E250位置共有47例；治疗以激素、生物制剂为主。结论对于反复出现非感染化脓性关节炎，炎症指标增高而无明显微生物感染证据患儿，需考虑PAPA综合征，完善基因检查有助于明确诊断，生物制剂可有效控制症状。

简介：摘要反常性痤疮（AI）/化脓性汗腺炎（HS）是一种因毛囊闭锁导致毛囊皮脂腺单位受累的慢性复发性炎症性皮肤病，好发于顶泌汗腺分布区域，主要表现为青春期开始出现的疼痛性、深在性、炎症性皮损。AI/HS发病与遗传、炎症与免疫、微生物、肥胖及吸烟等因素相关。AI/HS治疗困难，目前的治疗以控制皮损发作频率和发作持续时间、提高患者生活质量为主。医生应根据病情严重程度分级治疗，药物治疗包括抗生素、维A酸类、生物制剂、免疫抑制剂以及抗雄激素药物等，辅助治疗包括外科手术或光电治疗。该共识旨在进一步规范中国AI/HS诊断与治疗方法，提高诊疗水平。

简介：摘要化脓性关节炎、坏疽性脓皮病和痤疮综合征（PAPA综合征）是一种罕见的常染色体显性遗传的自身炎症性疾病，通常表现为儿童时期反复发作性无菌性关节炎。进入青春期后，皮肤病变特征发展，关节炎症状逐渐消退。本文描述PAPA综合征病理、临床表现及治疗方面相关研究进展，进一步提高对该疾病的认识，为该罕见疾病能够得到早期诊断和有效治疗提供帮助。

简介：[摘要]化脓性汗腺炎(Hidradenitis Suppurativa，HS)好发于间擦部位和大汗腺丰富的区域，临床表现为炎症红斑、疼痛结节、深部窦道、脓肿、溃疡和纤维化疤痕发。病因尚不明确，发病机制复杂，遗传、免疫、炎症、微生物稳态失衡、内分泌等多种因素参与发病，患病群体多发生包括肥胖、代谢综合征、炎症性肠病和脊柱关节病等共病现象。HS给患者生活带来严重负面影响，难愈创面及病情反复是治疗的难点，早期诊断和治疗可控制本病进展及改善预后，本文对HS发病机制进行综述，以期为临床有效对症治疗方案的选择提供理论基础。

简介：摘要目的回顾分析1例肛周化脓性汗腺炎病人的临床资料，探讨肛周化脓性汗腺炎的诊断和治疗方法。结果经积极术前准备后行手术切除术，随访时间1年，无复发。结论肛周化脓性汗腺炎需引起重视，手术切除范围要深面广，直达脂肪层，并引流通畅。

简介：摘要化脓性汗腺炎以反复发作的结节、脓肿、窦道、瘢痕为主要特点，缺乏彻底有效的治疗方法和易复发的特点使其治疗具有挑战性。该文报道了1例利用A型肉毒毒素注射治疗双侧腋窝化脓性汗腺炎的患者，取得良好效果。

简介：

简介：摘要报道2017年8月至2019年12月第四军医大学西京皮肤医院收治的4例化脓性汗腺炎，年龄20 ~ 45岁，均为男性，皮损表现为腋窝、臀部、腹股沟的窦道、脓肿、瘢痕，Hurley分期Ⅱ~Ⅲ期。既往使用抗生素、糖皮质激素、维A酸类药物、中药等多种治疗方案，改善均不明显。予静脉滴注英夫利西单抗5 mg/kg，第0、2、6周各1次，后每间隔8周1次；或皮下注射阿达木单抗，第0、2周各80 mg/次，后每间隔2周40 mg/次。2例静脉滴注英夫利西单抗后出现输液反应，改用阿达木单抗。3例达到化脓性汗腺炎临床反应（HiSCR），1例无效。

简介：摘要目的探讨超声在肛周化脓性汗腺炎术后切口换药护理中应用的临床疗效。方法回顾性分析2018年1月至2019年8月本院收治的32例肛周化脓性汗腺炎患者的术后换药护理经过，并结合相关文献，深入探讨该病术后护理方案。结果32例患者均临床治愈，无术后并发症发生。结论超声应用于肛周化脓性汗腺炎术后切口换药护理，效果良好，值得临床推广。

简介：

简介：1.病例摘要

简介：

简介：摘要坏疽性脓皮病(PG)是一种罕见的慢性复发性溃疡性皮肤病，病因和发病机制不明，其组织病理学改变属于嗜中性皮肤病。多数PG患者伴有全身性疾病，其中最常见的是IBD、关节炎和血液系统疾病。部分患者可有非常罕见的皮肤外PG表现，累及肺、肠道、角膜、肝脏、脾脏、心脏、骨、肌肉和中枢神经系统等。现报告北京医院消化内科收治的1例由包皮切除术诱发血便继而诊断为PG的患者。

简介：无

简介：坏疽性脓皮病是一种反应性炎症性皮肤溃疡,为副肿瘤性皮肤损害,伴发肿瘤多为血液系统肿瘤、淋巴瘤,实体性肿瘤少见,我院2017年11月诊治1例疑诊为糖尿病手感染的坏疽性脓皮病合并肾脏肿瘤远处转移的病例,报道如下。1病历摘要患者男,60岁,因＂口渴多饮8年,消瘦4个月,右手背部溃烂15d＂于2017年11月21日入住内分泌科。

简介：摘要目的探讨坏疽性脓皮病（PG）的临床特征和治疗情况。方法采用回顾性观察性研究方法。2012年1月—2021年7月，北京阜诚医院收治25例符合入选标准的PG患者，其中男16例、女9例，发病年龄14~75岁，PG分型为溃疡型者17例、脓疱型者6例、增殖型者1例、大疱型者1例，6例患者合并系统性疾病、19例患者未合并系统性疾病。应用糖皮质激素等进行系统治疗的同时，行创面换药或手术植皮处理。统计患者实验室检查及组织病理学检查结果，总体疗效及随访情况，创面分泌物标本微生物培养结果阳性和阴性患者的创面愈合时间，合并和未合并系统性疾病患者的疗效。结果19例患者血常规检查结果出现异常，全部患者各项免疫学指标均未见异常；14例患者创面分泌物标本微生物培养结果为阳性；15例创面进展快的患者溃疡边界组织病理学检查结果主要为局部组织炎症改变。17例患者创面治愈、7例患者创面大部分愈合、1例患者创面未愈合。经1年随访，3例患者因出院后自行停药导致PG复发，后调整用药后创面逐渐愈合；其余患者未复发。14例创面分泌物标本微生物培养结果阳性患者创面愈合天数为21~55 d，11例创面分泌物标本微生物培养结果阴性患者创面愈合天数为20~54 d。6例合并系统性疾病患者中3例患者创面治愈、3例患者创面大部分愈合，19例未合并系统性疾病患者中14例患者创面治愈、4例患者创面大部分愈合、1例患者创面未愈合。结论PG患者的实验室检查和病理表现无特征性、临床表现丰富多样，因而易被误诊。应用糖皮质激素加免疫抑制剂治疗PG的效果较好，对其创面可进行外科干预，具体为急性期不建议过度清创、收缩期可植皮。

简介：摘要目的探讨坏疽性脓皮病病人的治疗效果。方法将综合护理方案用于一例坏疽性脓皮病病人的创面处理。结果经过23d的治疗，患者创面愈合出院。结论对患者采取较为综合的护理措施，多与患者交流沟通，加强对患者心理疏导及疾病知识宣教，可增强患者对治疗信心。对创面修复有辅助功效。

简介：

简介：青紫色素杆菌是一种生活在热带和亚热带土壤和水中的革兰阴性细菌。通常被认为是一种低毒力细菌，但意外的是它能感染人类，尤其是宿主防御反应有缺陷的人群。感染通常在破损的皮肤接触污染的土壤和水后发生，特点常表现为患者出现脓疱、淋巴结炎、发热和呕吐，感染会迅速播散，死亡率很高。遗憾的是，因为该菌普遍存在，在培养时常被认为是一种污染菌而被排除。因为迅速的诊断（通过适当的取样）和治疗是患者预后良好的关键，因此l『解这种病原微生物对于临床医师来说是必要的。此外，因为青紫色素杆菌感染罕见于有免疫能力的个体，所以被其感染的患者应建立免疫力。