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310 个结果
  • 简介:摘要无脑-巨脑是一组在早期脑发育过程中神经元异常迁移所继发的皮层发育障碍疾病,主要特征为脑宽大、脑沟浅小、皮层增厚,临床上患者常有癫痫、智力低下和发育迟缓等问题,目前尚无特异性治疗方法,大部分患者预后不良。近年来,随着基因筛查在临床上的广泛应用,发现了诸多与无脑-巨脑相关的致病基因,明确其发病机制及临床表型变得尤为重要。现结合相关文献对无脑-巨脑相关基因进行综述。

  • 标签: 无脑回-巨脑回 基因 癫痫
  • 简介:【摘要】绘画是孩子的天性,是孩子兴趣的根源。俗话说“兴趣是最好的老师”,兴趣产生热爱,热爱创造奇迹。激发孩子兴趣带动学习在小学低段阶段显得尤其重要。然而,语言文字是中国传统文化的一颗瑰宝,自古以来语文学科就是学校教育的重要学科。那么如何将二者巧妙地融合,使兴趣绘画在小学低段的语文教学中发挥其独特的作用,让绘画创造学习的氛围,带动孩子识字,感悟文本,理解诗词散文,并且拓展教学,升华情感。作者就此进行了一系列的思考。

  • 标签: 小学低段 绘画 语文教学
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  • 简介:摘要:焊炉是在集成电路板等电子产品生产中的重要仪器,焊炉的各部分工艺保持的温度对产品质量至关重要。对于给定规模的焊炉,本文以Fourier定律和能量守恒定律为理论依据,模拟了基于热平衡方程的温度分布模型,研究不同加热环境及传送带过炉速度对产品质量的影响。在实际生产过程中,回流焊接过程控制在工艺上表现就是回流焊温度曲线的控制,它是指印刷电路板与表面组装元器件之间的焊点温度随时间变化的曲线需要满足的一定的参数要求。本文旨在通过机理模型来分析不同温度的小温区与传送带速度设定下的最优炉温曲线,在生产前进行模拟可达到大大提高产品质量的目的。

  • 标签: 插值与拟合 热平衡方程 遍历算法 Hermite插值 优化模型
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  • 简介:【摘要】信息技术自实施以来,已广泛应用于幼儿园图画书教学中。结合信息技术在幼儿园图画书教学中的具体应用,总结出可操作的教学策略:一是充分发挥信息技术的优势,提供最佳的呈现方式;二是充分发挥信息技术的优势。另一种是快速调整和组合图片,以提高阅读教学的效果。要从整体上把握图画书,解决教学的重点和难点。

  • 标签: 信息技术 信息技术幼儿园 图画书教学 战略
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  • 简介:摘要目的探讨无脑-巨脑畸形患儿的临床特征及遗传病因学机制,分析其临床表型与基因型的关系。方法收集2016年10月至2017年12月在深圳市儿童医院神经内科诊治的21例无脑-巨脑畸形患儿的临床资料并进行随访,对所有患儿进行全基因组测序分析。结果21例患儿中伴癫痫18例(86%),不伴癫痫3例(14%);癫痫起病年龄较小,1岁以内起病16例(89%);其中单纯巨脑畸形16例(76%),无脑回合并巨脑畸形3例(14%),单纯无脑畸形2例(10%)。癫痫综合征主要包括West综合征12例(67%),大田原综合征2例(11%),其他癫痫性脑病2例(11%),局灶性癫痫2例(11%)。头颅磁共振成像(MRI)提示单纯巨脑畸形占多数,其中广泛性巨脑畸形更多见(56%,9/16例)。全基因组测序结果:检出与无脑-巨脑畸形明确相关的致病/疑似致病性单核苷酸变异(SNV)/拷贝数变异(CNV)13例,检出率为62%,PAFAH1B1基因变异4例,染色体17p13.3微缺失综合征(导致PAFAH1B1整个基因缺失)6例,DCX、KIF2A、PIK3R2基因变异各1例。其中PAFAH1B1基因变异或缺失导致无脑-巨脑畸形占比48%(10/21例),并以顶枕叶或广泛性脑畸形为主要改变。既往未见报道的新变异有PAFAH1B1:c.1067G>A、PAFAH1B1:c.897delT及KIF2A:c.2225delG。结论无脑-巨脑畸形多伴癫痫,以West综合征常见,头颅MRI提示广泛性巨脑畸形多见。PAFAH1B1基因变异或缺失是导致无脑-巨脑畸形的主要原因。新变异的发现丰富了无脑-巨脑畸形的基因型谱数据库。

  • 标签: 无脑回-巨脑回畸形 癫痫 分子遗传学分析 全基因组测序
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  • 简介:摘要:“孝”是中华民族的传统美德,是中华传统文化的根基,而当今社会屡屡爆出有违孝道的新闻,所以在当今时代重塑“孝”的文化氛围具有重要意义。而厘清“难”的含义,对我们遵守孝道具有重要帮助。“难”是孔子“孝”观念的一种重要体现方式,出自于《论语·为政》,并且在《论语》中仅有一例,甚至整个儒学史上也没有找到其他的例子,因此梳理“难”的含义对我们重树孝文化具有举足轻重的意义。本从主要从“难”的含义辨析和其现代价值两方面来说明论证。

  • 标签: 色难 辨析 现代价值
  • 简介:摘 要:目的 建立甘酸钠滴眼液无菌检查方法。方法 依据(中国药典)2020版四部附录1101无菌检查法,取供试品15瓶,集菌器一套,用少量0.1%无菌蛋白胨水溶液润湿滤膜后过滤润湿液,将供试品全量通过集菌仪加入到滤筒中,过滤,用0.1%无菌蛋白胨水溶液100ml/次冲洗滤膜,冲洗3次,流速为120ml/min,将其中2个滤筒分别加入硫乙醇酸盐流体培养基100ml,1个作为需气厌氧菌(30~35℃)培养,1个加入金黄色葡萄球菌(少于100cfu)1ml作为阳性对照(30~35℃培养),剩下1个滤筒加入胰酪大豆胨液体培养基100ml作为供试品需氧菌真菌(20~25℃)培养,依法检查。结果 菌液组和试验组所接种的大肠埃希菌、生孢羧菌、金黄色葡萄球菌均在48小时内培养基变浑浊;枯草芽孢菌、白色念珠菌、黑曲霉菌也在72小时内培养基变浑浊。结论 此验证建立的无菌检查测定方法准确、可靠,可用于甘酸钠滴眼液无菌检查。

  • 标签: 色甘酸钠滴眼液 薄膜过滤法
  • 简介:摘要:随着社会不断进步,经济持续发展,我国餐饮业已步入崭新的阶段。灌爵饮空间是重要的饮食场所,必须满足社会大众更高层次的精神需求,而色彩是餐饮环境的核心形式之一,餐饮空间整体环境规划会受到色彩变化影响,想要营造一种“优雅、舒适”的餐饮环境,设计者必须注重餐饮空间的色彩设计。因此,本文作者站在客观的角度,客观分析了餐饮空间中的色彩表现,详细探讨了餐饮空间中色彩设计的应用。

  • 标签: 色彩设计 餐饮空间 情感表达
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  • 简介:摘要:本文从矿山废水的相关概述开始,简要介绍矿山废水的来源和危害,然后分别总结煤矿废水的用和处理技术。这些技术显然在实际的煤矿生产中运行效果好,具有参考价值。

  • 标签: 煤矿 废水回用 处理