简介：原发性的免疫缺陷疾病多是免疫系统的细胞在分化、成熟过程中的遗传缺陷造成的。这导致了某些感染性疾病易感性的增加，这些则成为免疫缺失的特异性标志。具体的分类见表1。其中的许多种疾病都是可以治疗的，但是早期诊断和治疗是阻止病情恶化的关键。

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简介：891149小儿常见7种疾病的植物血凝素皮肤试验反应的观察/冉隆瑜…∥实用儿科杂志。-1989,4(2)。-94对健康儿童191例,上呼吸道感染65例,肺炎42例,支气管炎40例,化脓性扁桃腺炎27例,婴儿腹泻、肠炎21例,口腔炎16例,鼠伤寒8例,应用植物血凝素(PHA)做皮试。得出如下结果:上呼吸道感染、肺炎、鼠伤寒皮试阳性率明显低于健康儿童。除婴儿腹泻外,其他六种疾病治疗前后皮试值均有显著性差

简介：摘要目的分析小儿原发性免疫缺陷病（PID）的临床特点及诊断情况，提高儿科医师对该类疾病的认识。方法回顾性分析140例PID患儿的临床资料，包括发病时症状体征、性别、发病年龄、家族史、免疫学结果及诊断情况。结果140例患儿中，抗体缺陷为35.5%，吞噬细胞缺陷为17.8%，其他明确的免疫缺陷综合征占13.9%，联合免疫缺陷占12.8%，免疫失调性疾病占5.7%，补体缺陷占0.9%，其他PID占13.3%。男女比例为115∶25，临床诊断与基因诊断比例为100∶40。2005—2007年诊断55例，2008—2010年诊断85例，诊断病例数逐年增加。其中2005—2007年基因诊断7例，2008—2010年基因诊断30例。结论PID主要见于婴幼儿的遗传病，它危及患儿生命，对患儿生活质量造成严重的影响。近年来诊断的PID病例数逐年增加，基因分析是确诊该类疾病的重要手段。

简介：920268原发性兔疫缺陷病2例误诊分析(?)瑞梅…∥临床儿科杂志。-1991,9(4)。-236～237例1,男,1岁。生后不久反复发热,咳嗽,口腔溃疡,生后3个月发现脾大。体检全身皮肤斑点状色素减退,毛发霜灰色,体表暴露部位色素沉着。颌下淋巴结肿大,肝肋下5cm,脾肋下10cm。查4次血象,WBC11.0×10~9～

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简介：890270614例健康儿童睡液中SIgA的水平测定/何曙云…∥上海免疫学杂志。-1988,8(3)。-195,190对614例不同年龄组健康儿童唾液用单扩散免疫板测定了SIgA水平。分成八个年龄组,男女分别统计。结果表明,各年龄组男女之间无明显差异。SIgA呈偏态分布。新生儿组(1～10天)测不出SIgA,其余各年龄组的

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简介：摘要小脾脏触诊难以发现，用超声检查能清晰显示脾脏的大小，经超声检测出的121例小脾脏患者中有40例患有免疫缺陷性疾病，进行免疫学检查结果表明，免疫球蛋白IgG、IgA、IgM及Ｔ细胞亚群有不同程度的降低，为此，开展小脾脏与免疫缺陷性疾病的研究有一定的临床意义。

简介：摘要机会性感染常常发生于免疫功能缺陷宿主，HIV感染及能引起免疫缺陷或紊乱的基础疾病是其主要的易感因素。近年来发现非HIV宿主存在某些新发的潜在免疫缺陷机制，如抗细胞因子抗体疾病和原发性免疫缺陷病等，与马尔尼菲篮状菌、非分枝杆菌、曲霉等多种机会性感染密切相关，其所导致的不同临床感染类型、免疫缺陷调控机制、治疗方法等诸多问题逐渐被关注。因此，本文将对非HIV宿主潜在新发的免疫缺陷机制与机会性感染进行综述。

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简介：目的：总结儿童原发性免疫缺陷病的护理方法。方法：对我院2010年2月～2012年2月收治的30例原发性免疫缺陷病患儿的护理进行归纳总结,包括预防感染、控制感染、病情观察、饮食护理、心理护理、健康教育等。结果：30例原发性免疫缺陷病患儿病情均得到了良好控制,无严重并发症及窒息、死亡发生。结论：科学合理的护理,能提高患儿的生活质量,降低患儿的死亡率。

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简介：目的以基因工程技术制备猴免疫缺陷病毒(SIV)的SIV30蛋白作为抗原诊断试剂,建立免疫梳方法(IC)用于特异性检测实验猴血清中抗SIV的抗体IgG。方法应用原核表达载体pGEX-4T-1构建SIVSIV30基因的重组表达质粒,并在感受态细胞BL21中表达,将该重组蛋白纯化后作为诊断抗原,建立免疫梳标准化检测程序,并应用于临床检测。结果最佳抗原包被量为0.02mg/mL;制备好的IC均能够特异性检测到相应的SIV阳性血清而不与其他病毒血清间发生交叉反应,表明该检测方法特异性强;敏感性分析结果表明,SIV30蛋白能够敏感地检测到1∶400倍稀释的SIV阳性血清;稳定性和重复性试验结果表明,同一样品重复检测3次,变异系数(CV)均小于10%;利用该检测方法在对10份可疑猴血清样品进行检测,IC与ELISA检测结果